急性内科手术。2023年1月至12月;10(1):e832。
1例I型神经纤维瘤病患者枕动脉破裂导致快速气道狭窄
,1 ,2 ,2 ,三 ,1 ,1 ,1和4,5 安藤弘太郎
1急诊内科和普通内科,社会医疗公司Kyouryoukai Ichinomiya Nishi医院,伊奇诺米亚日本
武士后藤
2神经外科,社会医疗公司Kyouryoukai Ichinomiya Nishi医院,伊奇诺米亚日本
伊藤圭介
2神经外科,社会医疗公司Kyouryoukai Ichinomiya Nishi医院,伊奇诺米亚日本
戴伊基(Dai Ikebe)
三病理科,社会医疗公司Kyouryoukai Ichinomiya Nishi医院,伊奇诺米亚日本
Shogo Tanno公司
1急诊内科和普通内科,社会医疗公司Kyouryoukai Ichinomiya Nishi医院,伊奇诺米亚日本
松本昭平
1急诊内科和普通内科,社会医疗公司Kyouryoukai Ichinomiya Nishi医院,伊奇诺米亚日本
小平(Hirohumi Koide)
1急诊内科和普通内科,社会医疗公司Kyouryoukai Ichinomiya Nishi医院,伊奇诺米亚日本
安倍俊彦
4筑波纪念医院急诊与危重症医学科,筑波大学,茨城日本
5医学院卫生服务研究部,筑波大学,茨城日本
1急诊内科和普通内科,社会医疗公司Kyouryoukai Ichinomiya Nishi医院,伊奇诺米亚日本
2神经外科,社会医疗公司Kyouryoukai Ichinomiya Nishi医院,伊奇诺米亚日本
三病理科,社会医疗公司Kyouryoukai Ichinomiya Nishi医院,伊奇诺米亚日本
4筑波纪念医院急诊与危重症医学科,筑波大学,茨城日本
5医学院卫生服务研究部,筑波大学,茨城日本
通讯作者。 *
对应:Hirotaka Ando,医学博士,日本爱知县爱知县爱知县爱知县Aza Hira Kaimei 1号社会医疗公司Kyouryoukai Ichinomiya Nishi医院急诊和普通内科。电子邮件:7220码奈moc.liamg
2022年10月29日收到;2023年2月13日验收。
版权©2023作者。急性医学与外科由John Wiley&Sons Australia,Ltd代表日本急性医学协会出版。 摘要
背景
I型神经纤维瘤病很少与血管异常相关。在这里,我们报告了一例枕动脉破裂引起的快速气道狭窄,并进行了手术气道管理。
案例介绍
一名40岁女性,无病史,主诉为左侧突然颈部疼痛。她颈部左外侧有一个突出的肿块。到达急诊室后,患者主诉严重呼吸困难,血氧饱和度迅速下降。补充通气无效,尝试气管插管;然而,由于颈部肿块扩大,无法观察到喉扩张。因此,为了管理手术气道,首先进行了环甲切开术,这导致氧饱和度立即增加。进行了两次经皮栓塞和一次手术,患者出院时无任何并发症。
结论
对于突然发作的颈部肿块,应进行气道管理,同时牢记出血导致气道快速狭窄恶化的可能性。
关键词:动脉瘤、环甲膜切开术、遗传性疾病、快速呼吸衰竭、von Recklinghausen病
一名40岁女性因I型神经纤维瘤病导致枕动脉破裂而出现快速气道狭窄,她接受了手术气道管理。我们报告一例经手术气道管理、栓塞和手术治疗的病例。
简介
I型神经纤维瘤病(NF‐1),也称为von Recklinghausen病,是一种由外周神经系统神经外胚层肿瘤引起的常染色体显性遗传性疾病。NF‐1的临床表现通常是多发性café‐au‐lait斑点、可变神经纤维瘤、Lisch结节或虹膜错构瘤、雀斑、异常骨病变、嗜铬细胞瘤、视神经胶质瘤和许旺细胞瘤。1与NF-1相关的血管异常很少见,据报道在0.4%-6.4%的患者中发生。2我们报告一例因左枕动脉瘤破裂导致气道狭窄而导致快速呼吸衰竭的病例,经手术气道管理成功治疗。
案例介绍
一名40岁的女性主要主诉是在开车时颈部左侧突然疼痛。她请求救护车,因为左颈部肿胀和疼痛被送往我们医院。
她的症状如下:格拉斯哥昏迷评分,E4V5M6;体温,37.1°C;血压,237/125 mmHg;脉搏率,89 b.pm。;呼吸频率,25次/min;室内空气中的氧饱和度为97%。颈部左外侧有一个突出的肿块,直径约10厘米。全身都有咖啡渣斑点和散在的小结节。在准备对比计算机断层扫描时,患者抱怨严重的呼吸困难,表现出痛苦,并表现出血氧饱和度迅速下降。她立即用气囊式口罩进行通风,但由于她的舌头从口腔中伸出,无法进行通风。在喉镜下使用芬太尼0.1 mg、1%异丙酚60 mg和罗库溴铵50扩大喉部面积时mg时,由于肿块扩大而压迫声门,因此无法观察到声门。因此,为了管理手术气道,首先进行了环甲膜切开术,导致血氧饱和度立即增加,并出现气体喷发。随后,在尾部插入一根齿龈弹力探条,并以探条为导向插入一根6 mm的气管导管。
对比度增强计算机断层扫描显示,从左侧颊部到颈部左侧的深层间质空间有大量血肿,导致气道狭窄。左枕动脉有一个1厘米长的动脉瘤,动脉瘤周围有血管外渗漏(图).
一位40岁女性因枕动脉破裂导致气道快速狭窄入院时的颈部对比CT检查。红色圆圈表示左枕动脉瘤在(A)横切面、(B)冠状切面和(C)3D切面的活动性出血。(D) 第一次栓塞后,未对动脉瘤进行对比(箭头所示)。(E) 第二次栓塞。微导管无法引导至枕外周动脉,椎动脉分支在分叉处(箭头)被螺旋栓塞。
当天进行的血管造影也显示左枕动脉瘤,根据café-au‐lait斑点和全身多个结节选择经皮栓塞,这表明神经纤维瘤病和血管脆性。栓塞后,我们确认动脉瘤没有进行对比,手术已经完成(图). 住院第2天,颈部左侧肿胀加剧,在对疑似再次出血进行紧急血管造影后,再次进行线圈栓塞。当从椎动脉分支到动脉瘤附近的动脉逆行对比枕动脉时,我们怀疑动脉瘤周围出血,并进行了另一次栓塞治疗。由于微导管无法引导至枕外动脉,因此在分叉处用线圈栓塞椎动脉的分支(图). 然而,由于颈部肿胀持续增加,入院第5天进行了左枕动脉瘤切除术。从皮肤切开时起,到处都有出血,总出血量为2000 mL,止血困难。当胸锁乳突肌从乳突中释放并向下旋转时,一个充满线圈的动脉瘤暴露出来,将其与周围的血肿一起解剖和清除。然后对提取部位进行病理检查,病理结果表明它对应于弥漫型神经纤维瘤(图). 患者自就诊后第31天出院,无并发症。
一位40岁女性枕动脉破裂的病理结果显示为弥漫型神经纤维瘤。(A) 苏木精-伊红染色;放大倍数,×40。(B) S-100免疫染色;放大倍数,×200。
讨论
根据美国国立卫生研究院共识发展会议声明,当六种特征中的两种或两种以上出现时,即诊断出NF-1。三尽管据报道,NF-1血管病的发病率很低,但血管病是NF-1患者第二常见的死亡原因,仅次于恶性肿瘤。4NF-1的血管疾病包括动脉瘤、狭窄和大、中血管动静脉畸形。动脉瘤的常见部位包括主动脉、肾动脉、肠系膜动脉、颈动脉和椎动脉。年轻患者比老年患者更容易发生主动脉、肾动脉、肠系膜动脉和颈动脉的狭窄和动脉瘤。2据我们所知,之前已有三例因NF-1导致枕动脉破裂导致呼吸道紧急情况的报告,5,6,7但这是罕见的手术气道管理挽救了患者生命的案例(表). 此外,迄今为止,没有任何枕动脉瘤破裂的病例报告具有病理学表现,在这种情况下,NF‐1的病理诊断得到了证实。
表1
案例 | 性别 | 年龄(岁) | 作者,年份(参考号) | 气道管理 | 处理程序 | 结果 |
---|
1 | M(M) | 52 | 塔克达等. 20025
| 插管 | 栓塞 | 死亡 |
2 | F类 | 60 | 塔克达等. 20025
| 无气道紧急情况 | 栓塞 | 幸存下来的 |
三 | M(M) | 43 | 塔克达等. 20106
| 外科 | 栓塞 | 幸存下来的 |
4 | M(M) | 48 | 兼松等. 20118
| 未提及 | 栓塞 | 幸存下来的 |
5 | F类 | 39 | 兼松等. 20118
| 无气道紧急情况 | 栓塞 | 幸存下来的 |
6 | F类 | 70 | 伊马霍里等. 20169
| 无气道紧急情况 | 栓塞 | 幸存下来的 |
7 | F类 | 53 | Bissacco公司等. 20187
| 插管 | 栓塞 | 幸存下来的 |
8 | F类 | 83 | 照明等. 201810
| 无气道紧急情况 | 外科 | 幸存下来的 |
9 | F类 | 40 | 当前案例 | 外科 | 栓塞和手术 | 幸存下来的 |
枕动脉是颈外动脉的分支。它出现在与面部动脉同一水平的后部,经过二腹肌后腹下方,并向枕部延伸。由于枕动脉在解剖学上靠近气管,破裂会迅速阻塞气道。在本例中,发病后56分钟和到达医院后10分钟,血氧饱和度显著降低。因此,除了常规的气道固定方法外,有必要预见到气道突然狭窄,并做好手术气道管理的准备。特别是,由于血肿增加导致气管偏移,甚至可能使正常插管困难,因此,插管必须由最熟练的医生进行,同时必须准备好能够进行手术气道管理的人员。
结论
对于有NF-1病史的突然发作的宫颈肿块或疑似NF-1的情况,应考虑到出血导致快速气道狭窄恶化的可能性,进行气道管理。
披露
研究方案批准:无。
知情同意:患者同意发表。
利益冲突:无。
致谢
我们报告了一名患者的治疗经验,该患者在Ichinomiya Nishi医院急诊中心接受治疗。我们感谢医院的所有医生和工作人员。
参考文献
1.Friedman JM、Arbiser J、Epstein JA等.神经纤维瘤病1中的心血管疾病:NF1心血管专责小组的报告.遗传学。医学。2002;4: 105–11. [公共医学][谷歌学者] 2Oderich G、Sullivan T、Bower T等.I型神经纤维瘤病综合征患者的血管异常:临床谱、治疗和结果.J.瓦斯。外科学。2007;46: 475–84. [公共医学][谷歌学者] 4Rasmussen S、Yang Q、Friedman J。神经纤维瘤病1的死亡率:使用美国死亡证明的分析.Am.J.Hum.遗传学。2001;68: 1110–8.[PMC免费文章][公共医学][谷歌学者] 5武田T、武马萨K、武田A等.2例与1型神经纤维瘤病相关的动脉破裂(日语).日本。临床杂志。无线电。2002;47: 810–5.[谷歌学者] 6武田H、Doi T、加藤H等.von Recklinghausen病合并颈部假性动脉瘤破裂致气道阻塞1例.贾亚姆2010;21: 84–90.[谷歌学者] 7Bissacco D、Domanin M、Romagnoli S、Martelli E、Civelli V、Gabrielli L。1例1型神经纤维瘤病患者多发枕动脉瘤自发性破裂.瓦斯克。血管内外科。2018;52: 86–8. [公共医学][谷歌学者] 8Kanematsu M、Kato H、Kondo H等.1型神经纤维瘤病:经导管动脉栓塞治疗破裂的枕动脉瘤.心血管疾病。干预。无线电。2011;34(补充2):S131–5。[公共医学][谷歌学者] 9Imahori T、Fujita A、Hosoda K、Kohmura E。1型神经纤维瘤病枕动脉破裂假性动脉瘤伴枕内颈静脉瘘的血管内内陷.中风脑血管杂志。数字化信息系统。2016;25: 1284–7. [公共医学][谷歌学者] 10光明会G、坎尼斯特·M、皮萨迪G、帕斯卡R、弗雷佐蒂F、卡里奥·FG。枕近端动脉真性动脉瘤1例.国际外科杂志案例报告。2018;43: 32–5.[PMC免费文章][公共医学][谷歌学者]