1例I型神经纤维瘤病患者枕动脉破裂导致快速气道狭窄

摘要

简介

I型神经纤维瘤病（NF-1），也称为von Recklinghausen病，是一种由外周神经系统神经外胚层肿瘤引起的常染色体显性遗传疾病。NF-1的临床表现通常为多发性咖啡色斑点、可变神经纤维瘤、Lisch结节或虹膜错构瘤、雀斑、异常骨病变、嗜铬细胞瘤、视神经胶质瘤和施万细胞瘤。¹与NF-1相关的血管异常很少见，据报道在0.4%-6.4%的患者中发生。²我们报告一例因左枕动脉瘤破裂导致气道狭窄而导致快速呼吸衰竭的病例，经手术气道管理成功治疗。

案例介绍

一位40岁的女性主诉在开车时颈部左侧突然疼痛。她请求救护车，因为左颈部肿胀和疼痛被送往我们医院。

她的症状如下：格拉斯哥昏迷评分，E4V5M6；体温，37.1°C；血压，237/125 mmHg；脉搏率，89 b.pm。；呼吸频率，25次/min；室内空气中的氧饱和度为97%。颈部左外侧有一个突出的肿块，直径约10厘米。全身都有咖啡渣斑点和散在的小结节。在准备对比度CT扫描时，患者主诉严重呼吸困难，表现出痛苦，血氧饱和度迅速下降。她立即用气囊式口罩进行通风，但由于她的舌头从口腔中伸出，无法进行通风。在喉镜下使用芬太尼0.1 mg、1%异丙酚60 mg和罗库溴铵50扩大喉部面积时mg时，由于肿块扩大而压迫声门，因此无法观察到声门。因此，为了管理手术气道，首先进行了环甲膜切开术，导致血氧饱和度立即增加，并出现气体喷发。随后，在尾部插入一根齿龈弹力探条，并以探条为导向插入一根6 mm的气管导管。

对比度增强计算机断层扫描显示，从左侧颊部到颈部左侧的深层间质空间有大量血肿，导致气道狭窄。左枕动脉有一个1厘米长的动脉瘤，动脉瘤周围有血管外渗漏（图1A–C).

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图1

一位40岁女性因枕动脉破裂导致气道快速狭窄入院时的颈部对比CT检查。红色圆圈表示左枕动脉瘤在（A）横切面、（B）冠状切面和（C）3D切面的活动性出血。（D） 第一次栓塞后，未对动脉瘤进行对比（箭头所示）。（E） 第二次栓塞。微导管无法引导至枕外周动脉，椎动脉分支在分叉处（箭头）被螺旋栓塞。

当天进行的血管造影也显示左枕动脉瘤，根据café-au‐lait斑点和全身多个结节选择经皮栓塞，这表明神经纤维瘤病和血管脆性。栓塞后，我们确认动脉瘤没有进行对比，手术已经完成（图一维). 住院第2天，颈部左侧肿胀加剧，在对疑似再次出血进行紧急血管造影后，再次进行线圈栓塞。当从椎动脉分支到动脉瘤附近的动脉逆行对比枕动脉时，我们怀疑动脉瘤周围出血，并进行了另一次栓塞治疗。由于微导管无法引导至枕外动脉，因此在分叉处用线圈栓塞椎动脉的分支（图1E级). 然而，由于宫颈肿胀持续增加，在入院第5天进行了左枕动脉动脉瘤切除术。从切开皮肤开始，到处都是出血，总出血量为2000毫升，止血困难。当胸锁乳突肌从乳突中释放并向下旋转时，一个充满线圈的动脉瘤暴露出来，将其与周围的血肿一起解剖和清除。然后对提取部位进行病理检查，病理结果表明它对应于弥漫型神经纤维瘤（图2). 患者自就诊后第31天出院，无并发症。

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图2

一位40岁女性枕动脉破裂的病理结果显示为弥漫型神经纤维瘤。（A） 苏木精-伊红染色；放大倍数，×40。（B） S-100免疫染色；放大倍数，×200。

讨论

根据美国国立卫生研究院共识发展会议声明，当六种特征中的两种或两种以上出现时，即诊断出NF-1。^三尽管据报道，NF-1血管病的发病率很低，但血管病是NF-1患者第二常见的死亡原因，仅次于恶性肿瘤。⁴NF-1的血管疾病包括动脉瘤、狭窄和大、中血管动静脉畸形。动脉瘤的常见部位包括主动脉、肾动脉、肠系膜动脉、颈动脉和椎动脉。与老年患者相比，年轻患者更容易发生主动脉、肾动脉、肠系膜动脉和颈动脉的狭窄和动脉瘤。²据我们所知，之前已有三例因NF-1导致枕动脉破裂导致呼吸道紧急情况的报告，^5,6,7但这是罕见的手术气道管理挽救了患者生命的案例（表1). 此外，迄今为止，枕动脉瘤破裂的病例报告均未出现病理学表现，在本例中，病理诊断为NF-1。

枕动脉是颈外动脉的分支。它出现在与面部动脉同一水平的后部，经过二腹肌后腹下方，并向枕部延伸。由于枕骨动脉在解剖学上靠近气管，破裂会迅速阻塞气道。在本例中，发病后56分钟和到达医院后10分钟，血氧饱和度显著降低。因此，除了常规的气道固定方法外，有必要预见到气道突然狭窄，并做好手术气道管理的准备。特别是，由于血肿增加导致气管偏离，甚至可能使正常插管困难，因此，插管必须由最熟练的医生进行，同时必须准备好能够进行手术气道管理的人员。

结论

对于有NF-1病史的突发性颈部肿块或怀疑有NF-1的情况，应考虑到出血导致快速气道狭窄恶化的可能性，进行气道管理。

披露

研究方案批准：无。

知情同意：患者同意发表。

利益冲突：无。

致谢

参考文献