成功治疗粘液水肿昏迷继发严重低温一例

摘要

简介

粘液水肿昏迷是一种致命的内分泌急症，由于严重甲状腺功能减退而导致的死亡率很高。¹及时的诊断和特殊的治疗是取得成功的必要条件。然而，除了这种罕见的疾病（估计在日本每年每百万人中有1.08人患有这种疾病）外，早期识别这种疾病也很有挑战性，尤其是对于因缺乏全面病史而出现深度昏迷或心脏骤停的患者以及无甲状腺功能减退病史的患者。^2,三从意外体温过低的角度来看，甲状腺功能减退导致的严重体温过低在紧急情况下相当罕见。⁴尽管如此，急诊医生应该了解粘液水肿昏迷的几个重要临床特征，这可以导致正确的诊断和治疗。一旦考虑到粘液水肿昏迷，除支持性治疗外，甲状腺激素和类固醇激素替代治疗尤其重要。⁵值得注意的是，日本最近批准静脉注射左旋甲状腺素（LT4），使我们能够更有效、更快地治疗患者。⁶在此，我们报告一例未确诊的甲状腺功能减退症患者，其表现为昏迷和严重体温过低，导致到达急诊室（ED）时心跳骤停。患者通过静脉注射LT4成功治疗。虽然粘液水肿昏迷极为罕见，但急诊医生应了解这种疾病并熟悉其处理方法。

案例介绍

冬天，一名52岁的囚犯因深度昏迷和严重体温过低被带到急诊室。在演讲当天的早上，他显得焦躁不安、昏昏欲睡。晚上，他小便后上床睡觉，没有反应，于是拨打了急救电话。患者的病史包括丙型肝炎、心绞痛和甲基苯丙胺相关精神病。到达急诊室后，他的生命体征如下：格拉斯哥昏迷评分3分（E1V1M1）；呼吸频率，10次/min；心率，33 b.pm。；血压，40/30 mmHg；堆芯温度，27.5°C；以及无法测量的血氧饱和度。体检时，他身高182厘米，体重128.2公斤。全身性非点状水肿明显，嘴唇厚厚，舌头肥大，皮肤干燥。未触及甲状腺肿，颈部未发现手术疤痕。动脉血气分析显示严重的呼吸性酸中毒，实验室数据显示低钠血症和肌酐激酶水平升高（表1).

抵达后，患者立即出现无脉冲电活动停止；然而，在一个循环的心肺复苏后，即插管并静脉注射肾上腺素1mg，自然循环得以恢复。超声心动图显示左心室功能正常，无局部室壁运动异常，无心包积液。心电图上观察到J波。头部计算机断层扫描无明显异常。根据深度昏迷、低碳酸血症、循环衰竭、非点状水肿、低钠血症和肌酸激酶升高等临床特征和数据，高度怀疑是粘液水肿昏迷。同一天，粘液水肿的诊断通过甲状腺特征与甲状腺功能减退相一致得到证实（即促甲状腺激素显著升高，游离三碘甲状腺原氨酸低，游离甲状腺素水平低；表1). 此后发现抗甲状腺球蛋白抗体显著增加。

进入重症监护室后，患者被转诊给内分泌科医生。随后，他在到达医院后接受了300mg氢化可的松和400μg LT4静脉注射，持续16小时。通过积极的外部复温，他的核心温度在12小时后恢复到35°C。尽管患者需要机械通气和高剂量的血管升压药，但持续的重症监护以及甲状腺和类固醇激素替代治疗逐渐改善了患者的状况。他的血液、痰和尿液培养结果显示没有生长。第7天，LT4治疗从静脉转为同等剂量的肠内途径。患者于第12天成功拔管，并于第15天出院，无任何并发症（图1).

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图1

一名52岁男性因粘液水肿昏迷继发严重体温过低的临床病程。HC，氢化可的松；LT4，左旋甲状腺素。

讨论

本报告说明了一例极为罕见的粘液水肿昏迷病例，其表现为深度昏迷和严重体温过低，在到达急诊室后立即导致心脏骤停。仔细的体检和辅助数据指导我们迅速诊断粘液水肿性昏迷。一旦被怀疑，除了加强支持性护理外，甲状腺激素和糖皮质激素治疗对解决这一危急情况至关重要。

日本冬季急诊室经常发生意外低温。根据一项关于意外体温过低的全国性研究，8.5%的研究人群在入院时心脏骤停。虽然没有收集到详细信息，但只有1.2%的患者患有内分泌疾病引起的体温过低。⁴由于严重体温过低通常伴有心动过缓和昏迷，全身浮肿、无凹陷水肿、皮肤干燥等物理表现以及低钠血症、肌酐激酶升高和高碳酸血症等实验室数据可能是导致怀疑粘液水肿昏迷的关键线索。^三,5虽然我们的患者没有观察到心包积液，但可以检测到心电图中的低电压或非特异性ST‐T改变与心包积露相关，这在显性甲状腺功能减退症中很常见。⁵Popveniuc提出了一种粘液水肿昏迷的诊断评分方法等.（表2).⁷然而，这对于心脏骤停或接近心脏骤停的严重低温患者来说并不实用，例如我们的病例，因为大多数患者不可避免地会满足这些粘液水肿昏迷的诊断标准。虽然我们的机构有资源进行24/7甲状腺功能测试，但应开始治疗粘液水肿昏迷，而不必等待确认的甲状腺测试结果。⁸虽然我们应该更早地进行激素替代治疗，但患者对复温有反应的事实让我们可以等到内分泌科医生直接介入，因为患者是在周末入院的，所以内分泌科医生无法立即介入。

对于粘液水肿昏迷，建议静脉注射负荷剂量为300-500μg LT4，随后每日维持剂量为50-100μg。⁵值得注意的是，IV LT4自2020年起在日本上市。⁶同时，作为初始治疗的一部分，应提供应激剂量的糖皮质激素。⁹根据现有证据，该患者成功地接受了静脉注射LT4和糖皮质激素治疗。将LT4治疗从静脉转为口服或肠内途径时需要小心，据报告，口服或肠外途径的吸收量约为给药剂量的70-80%。⁹

除了罕见外，我们的病例也很少见，因为患者表现为深低温，导致心脏骤停，急诊医生通常会在ED中遇到这种情况，继发于未确诊的甲状腺功能减退。尽管粘液水肿昏迷罕见，但其高死亡率和对特殊治疗的需要迫使急诊医生考虑这种疾病。当昏迷和体温过低的患者表现出上述临床特征时，应引起高度怀疑。

结论

虽然粘液水肿昏迷是一种罕见事件，但根据临床发现，它应被视为严重体温过低的潜在原因。一旦怀疑，甲状腺激素和类固醇激素替代治疗结合支持性护理至关重要。

披露

研究方案的批准，批准号和委员会名称：不适用。

知情同意：患者同意发表。

研究/试验的注册号和注册号：无。

动物研究：无。

利益冲突：无。

致谢

参考文献