主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔重组Lamin A+Lamin C多克隆[RM1093] 适用人群:ICC/IF、IP、WB、IHC-P 淘汰验证 反应对象:小鼠、大鼠、人类
概述
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产品名称 -
描述 兔重组Lamin A+Lamin C多克隆[RM1093] -
寄主物种 兔子 -
特异性 不适用于老鼠IP。 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 与以下物质反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 该产品由以下免疫原制成: 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 WB:Hela全细胞裂解物、HeG2全细胞裂解液、SH-SY5Y全细胞裂解产物、THP-1全细胞裂解物质、人小脑组织裂解物、人心脏组织裂解物,人脾组织裂解物和C6全细胞分解物、PC-12全细胞裂解物、NIH/3T3全细胞溶解物、小鼠脑组织裂解液、小鼠心脏组织裂解液和大鼠脑组织裂解产物。 IHC-P:人结肠、人扁桃体、人脾脏、小鼠脾脏、大鼠脾脏。 ICC/IF:HeLa细胞系、C6细胞系和NIH/3T3细胞系。 IP:Hela全细胞裂解物。
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一般注意事项
属性
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表格 液体 -
存储说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储缓冲区 pH值:7.20 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:40%甘油(甘油,甘油),59%PBS,0.05%BSA -
浓度信息加载。。。 -
纯度 纯化蛋白A -
克隆性 重组多克隆 -
克隆编号 1093令吉 -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
兼容的辅助设备 -
同种型对照 -
KO细胞系 -
KO细胞裂解物 -
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应用
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目标
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功能 层压板是核膜的组成部分,是内核膜核质侧的纤维层,被认为为核膜提供框架,也可能与染色质相互作用。 哺乳动物叶片中的层蛋白A和C数量相等。 在核组装、染色质组织、核膜和端粒动力学中发挥重要作用。 Prelamin-A/C可加速平滑肌细胞衰老。 它破坏有丝分裂并诱导血管平滑肌细胞(VSMC)的DNA损伤,导致有丝分裂失败、基因组不稳定和过早衰老。 -
组织特异性 在动脉中,未在年轻健康血管中观察到前层胺A/C的积聚,但在老年人的内侧血管平滑肌细胞(VSMC)和动脉粥样硬化病变中普遍存在,在那里它常常与衰老和退化的VSMC共存。 前层蛋白A/C的表达随着年龄和疾病的增加而增加。 在正常衰老过程中,ZMPSTE24/FACE1对氧化应激的下调在一定程度上导致了前层蛋白A/C的积累。 -
参与疾病 LMNA缺陷是Emery-Dreifuss 2型肌营养不良症(EDMD2)的原因[MIM:181350]。 肌病一种退行性肌病,特征是肌肉无力和萎缩,神经系统未受累,肘部、跟腱和脊椎早期挛缩,以及与心脏传导缺陷相关的心肌病。 LMNA缺陷是扩张型1A型心肌病(CMD1A)的病因[MIM:115200]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 LMNA缺陷是家族性部分性脂肪营养不良2型(FPLD2)的病因[MIM:151660]; 也称为家族性部分性脂肪营养不良Dunnigan型。 一种以身体下部(四肢、臀部、躯干)皮下脂肪组织丢失为特征的疾病。 它伴随着面部和颈部脂肪组织的堆积,导致双下巴、肥胖颈部或枕状外观。 脂肪组织也可能积聚在腋下、背部、大阴唇和腹部区域。 受影响的患者是胰岛素抵抗患者,20岁后可能会出现葡萄糖不耐受和糖尿病、高甘油三酯血症和低水平高密度脂蛋白胆固醇。 LMNA缺陷是1B型肢体肌肉营养不良症(LGMD1B)的原因[MIM:159001]。 LGMD1B是一种常染色体显性遗传性退行性肌病,伴有与年龄相关的房室传导障碍、扩张型心肌病和早期挛缩缺失。 LGMD1B的特点是髋关节和肩带的骨骼肌缓慢进行性无力。 肌肉活检显示轻度营养不良改变。 LMNA中的缺陷是导致2B1型夏科特-马利牙病(CMT2B1)的原因[MIM:605588]。 CMT2B1是一种夏科特-马利牙病,是外周神经系统最常见的遗传性疾病。 根据电生理特性和组织病理学,Charcot-Marie-Tooth病分为两大类:原发性周围脱髓鞘神经病(CMT1)和原发性外周轴突神经病(CMC2)。 CMT2组的神经病变以轴突再生迹象为特征,无明显髓鞘改变,神经传导速度正常或稍有降低,远端肌肉进行性无力和萎缩。 CMT2B1遗传为常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是Hutchinson-Gilford早衰综合征(HGPS)的原因[MIM:176670]。 HGPS是一种罕见的遗传性疾病,其特征让人想起明显的早衰。 注:HGPS是由一种突变形式的层粘连蛋白a/C的毒性积累引起的。这种突变蛋白称为前体蛋白,其作用是解除有丝分裂和DNA损伤信号的调控,导致细胞过早死亡和衰老。 孕激素缺乏保守的ZMPSTE24/FACE1裂解位点,因此始终保持法尼基化。 因此,尽管它可以进入细胞核并与核膜结合,但不能正常地并入核膜。 LMNA缺陷是扩张型心肌病伴高促性腺激素性性腺功能减退症(CMDHH)的原因[MIM:212112]。 一种以生殖器异常、高促性腺功能减退症和扩张型心肌病相关为特征的疾病。 患者还可能出现其他各种临床表现,包括精神发育迟滞、骨骼异常、硬皮病样皮肤、头发灰白和稀疏、骨质疏松。 扩张型心肌病的特征是心室扩张和收缩功能受损,导致充血性心力衰竭和心律失常。 LMNA缺陷是A型脂肪营养不良(MADA)下颌骨发育不良的原因[MIM:248370]。 一种以下颌骨和锁骨发育不全、肢端骨溶解、颅缝延迟闭合、进行性外观、部分脱发、软组织钙化、关节挛缩和部分脂肪营养不良为特征的疾病,伴有四肢皮下脂肪丢失。 面部、颈部和躯干的脂肪组织正常或增加。 LMNA缺陷是致死性紧致皮肤挛缩综合征(LTSCS)的原因[MIM:275210]; 也称为限制性皮肤病(RD)。 致命性紧绷皮肤挛缩综合征是一种罕见的疾病,主要特征是宫内发育迟缓,皮肤紧绷僵硬,伴有糜烂,表面血管突出,表皮角化过度,面部特征(小口、小鼻子和小下颌),睫毛和眉毛稀疏/缺失, 颅骨矿化缺陷、锁骨发育不良、肺发育不全、多关节挛缩和新生儿早期死亡。 活产儿童通常在出生后的第一周内死亡。 近亲病例的总体流行率表明存在常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是斯洛文尼亚型(HHS-Slovenian)心手综合征的原因[MIM:610140]。 心手综合征(HHS)是一种临床和遗传异质性疾病,其特征是先天性心脏病和肢体畸形并存。 LMNA缺陷是肌营养不良先天性LMNA相关(CMD-LMNA)的原因[MIM:613205]。 这是一种先天性肌营养不良症。 患者在出生时或出生后最初几个月内出现张力减退、肌肉无力,通常伴有关节挛缩。 -
序列相似性 属于中间丝族。 -
翻译后 修改 层粘连蛋白磷酸化增加发生在包膜解体之前,可能在调节层粘连中起作用。 前层蛋白A/C 18个残基的C末端的蛋白水解裂解导致了层蛋白A/C的产生。前层蛋白A-C成熟途径包括CAAX基序的法尼基化,ZMPSTE24/FACE1介导的最后三个氨基酸的裂解, C-末端半胱氨酸的甲基化和最后15个C-末端氨基酸的内蛋白水解去除。 蛋白质水解裂解需要先进行法尼基化和甲基化,并且不需要这些区块裂解。 Sumoylation是定位到核膜所必需的。 前层蛋白A/C的法尼基化有助于核膜靶向。 -
手机定位 核心。 细胞核包络。 前层蛋白A/C的法尼基化促进了核膜靶向性,随后通过ZMPSTE24/FACE1进行裂解,以去除法尼基,产生成熟的层蛋白A/C,然后可以插入核膜。 EMD是非法尼酰化的前层粘连蛋白A/C的正确定位所必需的。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 4000 人类 Entrez基因: 16905 鼠标 Entrez基因: 60374 老鼠 Omim公司: 150330 人类 瑞士保护银行: P02545号 人类 瑞士保护银行: 第48678页 鼠标 瑞士保护银行: 第48679页 老鼠 尤尼金: 594444 人类
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替代名称 70kDa层粘连抗体 心肌病扩张1A(常染色体显性)抗体 CDCD1抗体
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图像
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所有车道: 1/1000稀释的抗层粘连蛋白A+层粘连蛋白C抗体[RM1093](ab315838) 车道1: 野生型Hela(人宫颈腺癌上皮细胞)全细胞裂解物 车道2: LMNA敲除Hela全细胞裂解物 3号车道: HeG2(人肝癌上皮细胞)全细胞裂解物 车道4: SH-SY5Y(人神经母细胞瘤上皮细胞)全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(800CW)和山羊抗小鼠IgG H&L(680RD),稀释度为1/20000 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的频带大小: 70-75千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 阻隔和稀释缓冲液及浓度:用等体积的TBS稀释的阻隔缓冲液。 每车道20µg的裂解液。 样品在还原条件下在Bis-Tris凝胶上运行。 Western blot:抗-Lamin A+Lamin C抗体(ab315838)在1/1000稀释液中染色或抗-Lamine A抗体( 约26300 )以1/1000稀释,显示为绿色; 小鼠抗GAPDH抗体[6C5]( 约8245 )1/2000稀释度的负载对照染色,显示为红色。 在Western blot中,ab315838被证明与Lamin A+Lamin C特异结合。在野生型Hela细胞裂解物(1区)中观察到70-75 kDa的靶点,而在LMNA敲除细胞系(2区,敲除细胞株 约261787 /敲除细胞裂解物 ab256979年 ). 为了生成此图像,首先将样品置于SDS-PAGE凝胶上,然后转移到固定化-FL PVDF膜上。 在4°C下与一级抗体孵育过夜之前,在荧光蛋白印迹(基于TBS)封闭溶液中封闭膜。 斑点在TBS-T中清洗,与二级抗体山羊抗兔IgG H&L 800CW和山羊抗鼠IgG H&L 680RD在室温下以1/20000稀释培养1小时,然后再次清洗,然后成像。 -
所有车道: 抗-Lamin A+Lamin C抗体[RM1093](ab315838),稀释度为1/1000 车道1: HepG2(人肝癌上皮细胞)全细胞裂解物 车道2: THP-1(人单核细胞白血病单核细胞)全细胞裂解物 3号车道: SH-SY5Y(人神经母细胞瘤上皮细胞)全细胞裂解物 车道4: 人小脑组织裂解物 车道5: 人心脏组织裂解物 车道6: 人脾脏组织裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释度为1/100000 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的频带大小: 70-75千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 26秒 封闭和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 观察到的表达分子量与文献中描述的一致(PMID:25473120和PMID:11102526)。 在Western blot中,抗-GAPDH抗体[EPR16891]-负载控制( 约181602 )1/200000稀释液染色。 -
所有车道: 抗-Lamin A+Lamin C抗体[RM1093](ab315838),稀释度为1/1000 车道1: C6(大鼠胶质瘤胶质细胞)全细胞裂解物 车道2: PC-12(肾上腺嗜铬细胞瘤)全细胞裂解物 3号车道: NIH/3T3(小鼠胚胎成纤维细胞)全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释度为1/100000 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的频带大小: 70-75千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 10秒 封闭和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 在Western blot中,抗-GAPDH抗体[EPR16891]-负载控制( 约181602 )1/200000稀释液染色。 -
所有车道: 抗-Lamin A+Lamin C抗体[RM1093](ab315838),稀释度为1/1000 车道1: 小鼠脑组织裂解物 车道2: 小鼠心脏组织裂解物 3号车道: 大鼠脑组织裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释度为1/100000 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的频带大小: 70-75千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 136秒 封闭和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 -
对石蜡包埋的人结肠组织进行免疫组织化学分析,用ab315838在1/5000(0.102 ug/ml)稀释度下标记Lamin A+Lamin C,然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 人结肠核膜染色。 该切片在室温下与ab315838孵育30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
对石蜡包埋的人扁桃体组织进行免疫组织化学分析,用ab315838在1/5000(0.102 ug/ml)稀释度下标记Lamin A+Lamin C,然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 人扁桃体核膜染色。 该切片在室温下与ab315838孵育30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
石蜡包埋的人脾脏组织的免疫组织化学分析,用稀释度为1/5000(0.102 ug/ml)的ab315838标记层粘连蛋白A+层粘连蛋白C,然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 人脾核膜染色。 该切片在室温下与ab315838孵育30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
对石蜡包埋小鼠脾组织进行免疫组织化学分析,用ab315838在1/2000(0.254 ug/ml)稀释度下标记Lamin A+Lamin C,然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 小鼠脾脏核膜染色。 该切片在室温下与ab315838孵育30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
对石蜡包埋的大鼠脾组织进行免疫组织化学分析,在1/2000(0.254 ug/ml)稀释度下用ab315838标记Lamin A+Lamin C,然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 大鼠脾脏核膜染色。 该切片在室温下与ab315838孵育30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
在1/50000(0.01 ug/ml)稀释度下,用ab315838对100%甲醇固定、0.1%TritonX-100渗透性LMNA敲除HeLa(LMNA敲除人宫颈腺癌上皮细胞)细胞进行免疫荧光分析,然后 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor® 488)预吸附抗体,稀释度为1/1000 2 ug/ml(绿色)。 共焦图像显示野生型HeLa细胞系中有核染色,而LMNA敲除HeLa的细胞系中没有染色。 使用共焦显微镜(Leica-Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 约195889年 使用抗α-微管蛋白小鼠单克隆抗体-微管标记(Alexa Fluor® 594)在1/200 2.5ug/ml稀释液(红色)下对微管蛋白进行反染色。 核染色为DAPI(蓝色)。 仅二级抗体对照:二级抗体为 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor® 488)以1/1000 2 ug/ml稀释液预吸附。 -
对100%甲醇固定、0.1%TritonX-100渗透性C6(大鼠胶质瘤胶质细胞)细胞进行免疫荧光分析,在1/500(1.016 ug/ml)稀释度下用ab315838标记Lamin A+Lamin C,然后 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor® 488)预吸附抗体,稀释度为1/1000 2 ug/ml(绿色)。 共焦图像显示C6细胞系细胞核染色。 使用共焦显微镜(Leica-Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 约7291 使用抗α-Tubulin小鼠单克隆抗体在1/1000 1ug/ml稀释液(红色)下对微管蛋白进行反染色。 核染色为DAPI(蓝色)。 仅二级抗体对照:二级抗体为 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor® 488)以1/1000 2 ug/ml稀释液预吸附。 -
100%甲醇固定、0.1%TritonX-100渗透性NIH/3T3(小鼠胚胎成纤维细胞)细胞的免疫荧光分析,在1/500(1.016 ug/ml)稀释度下用ab315838标记Lamin A+Lamin C,然后 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor® 488)预吸附抗体,稀释度为1/1000 2 ug/ml(绿色)。 共聚焦图像显示NIH/3T3细胞系的弱核染色。 使用共焦显微镜(Leica-Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 约7291 使用抗α-Tubulin小鼠单克隆抗体在1/1000 1ug/ml稀释液(红色)下对微管蛋白进行反染色。 核染色为DAPI(蓝色)。 仅二级抗体对照:二级抗体为 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor® 488)以1/1000 2 ug/ml稀释液预吸附。 -
从0.35 mg Hela(人宫颈腺癌上皮细胞)全细胞裂解液中以ab315838以1/30稀释(0.35 mg裂解液中2 ug)免疫沉淀Lamin A+Lamin C。 使用ab315838在1/1000稀释度下对免疫沉淀进行Western blot。 用于IP二级抗体(HRP)的VeriBlot( 阿布131366 )以1/5000稀释度使用。 车道1:Hela(人宫颈腺癌上皮细胞)全细胞裂解物 泳道2:Hela(人宫颈腺癌上皮细胞)全细胞裂解物中的ab315838 IP 泳道3:兔单克隆IgG( 约172730 )而不是HeLa全细胞裂解液中的ab315838 阻塞和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 曝光时间:3秒。
协议
数据表和文件
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