主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔重组Lamin A+Lamin C-BSA多克隆[RM1093]及无叠氮化合物 适用人群:WB、IHC-P、ICC/IF、IP 敲除已验证 反应对象:小鼠、大鼠、人类
概述
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产品名称 -
说明 兔重组Lamin A+Lamin C-BSA多克隆[RM1093]及无叠氮化合物 -
寄主物种 兔子 -
特异性 不适用于老鼠IP。 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 与以下物质反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 该产品由以下免疫原制成: 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 WB:Hela全细胞裂解物、HeG2全细胞裂解物、SH-SY5Y全细胞裂解物、THP-1全细胞裂解物、人小脑组织裂解物、人心脏组织裂解物、人脾脏组织裂解物、C6全细胞裂解物、PC-12全细胞裂解物、NIH/3T3全细胞裂解物、小鼠脑组织裂解物、小鼠心脏组织裂解物、大鼠脑组织裂解物。 IHC-P:人结肠、人扁桃体、人脾脏、小鼠脾脏、大鼠脾脏。 ICC/IF:HeLa细胞系、C6细胞系和NIH/3T3细胞系。 IP:Hela全细胞裂解物。
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一般注意事项 ab315839是无载波版本的 约315838 。 我们的 无载体 抗体通常以只含PBS的配方提供,纯化后不含BSA、叠氮化钠和甘油。 无载体缓冲液和高浓度可提高共轭效率。 这种共轭-成熟格式设计用于荧光色素、金属同位素、寡核苷酸和酶,使其成为抗体标记、功能和基于细胞的分析、基于流的分析(例如,质谱仪)和多重成像应用的理想选择。 使用我们的 接合试剂盒 抗体结合物在20分钟内即可使用,动手时间<1分钟,抗体回收率100%:可用于荧光染料、HRP、生物素和金。 此产品与Maxpar兼容 ® Fluidigm抗体标记试剂盒,无需抗体制备。 Maxpar公司 ® 是Fluidigm Canada Inc.的商标。 该产品是一种重组单克隆抗体,具有以下优点: -高批次一致性和再现性 -提高敏感性和特异性 -长期供应安全 -无动物制作
有关更多信息 请看这里 。 我们的RabMAb ® 该技术是一种基于杂交瘤的专利技术,用于制备兔单克隆抗体。 有关我们专利的详细信息,请参阅 拉布MAb ® 专利 。
属性
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表格 液体 -
储存说明 在4°C下装运。 储存于+4°C。 -
存储缓冲区 pH值:7.20 成分:100%PBS -
无运营商 是的 -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆性 重组多克隆 -
克隆编号 1093令吉 -
同位素 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
兼容的辅助设备 -
同位素控制 -
KO细胞系 -
KO细胞裂解物 -
相关产品
应用
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目标
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功能 层压板是核膜的组成部分,是内核膜核质侧的纤维层,被认为为核膜提供框架,也可能与染色质相互作用。 哺乳动物叶片中的层蛋白A和C数量相等。 在细胞核组装、染色质组织、核膜和端粒动力学中发挥重要作用。 Prelamin-A/C可加速平滑肌细胞衰老。 它破坏有丝分裂并诱导血管平滑肌细胞(VSMC)的DNA损伤,导致有丝分裂失败、基因组不稳定和过早衰老。 -
组织特异性 在动脉中,未在年轻健康血管中观察到前层胺A/C的积聚,但在老年人的内侧血管平滑肌细胞(VSMC)和动脉粥样硬化病变中普遍存在,在那里它常常与衰老和退化的VSMC共存。 前层蛋白A/C的表达随着年龄和疾病的增加而增加。 在正常衰老过程中,ZMPSTE24/FACE1对氧化应激的下调在一定程度上导致了前层蛋白A/C的积累。 -
参与疾病 LMNA缺陷是Emery-Dreifuss 2型肌营养不良症(EDMD2)的原因[MIM:181350]。 肌病一种退行性肌病,特征是肌肉无力和萎缩,神经系统未受累,肘部、跟腱和脊椎早期挛缩,以及与心脏传导缺陷相关的心肌病。 LMNA缺陷是扩张型1A型心肌病(CMD1A)的病因[MIM:115200]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 LMNA缺陷是家族性部分性脂肪营养不良2型(FPLD2)的病因[MIM:151660]; 也称为家族性部分性脂肪营养不良Dunnigan型。 一种以身体下部(四肢、臀部、躯干)皮下脂肪组织缺失为特征的疾病。 它伴随着面部和颈部脂肪组织的堆积,导致双下巴、肥胖颈部或枕状外观。 脂肪组织也可能积聚在腋下、背部、大阴唇和腹部区域。 受影响的患者是胰岛素抵抗患者,20岁后可能会出现葡萄糖不耐受和糖尿病、高甘油三酯血症和低水平高密度脂蛋白胆固醇。 LMNA缺陷是1B型肢体肌肉营养不良症(LGMD1B)的原因[MIM:159001]。 LGMD1B是一种常染色体显性退行性肌病,伴有年龄相关性房室传导障碍、扩张型心肌病和早期挛缩。 LGMD1B的特点是髋关节和肩带的骨骼肌缓慢进行性无力。 肌肉活检显示轻度营养不良变化。 LMNA中的缺陷是导致2B1型夏科特-马利牙病(CMT2B1)的原因[MIM:605588]。 CMT2B1是一种夏科特-马利牙病,是外周神经系统最常见的遗传性疾病。 根据电生理特性和组织病理学,Charcot-Marie-Tooth病分为两大类:原发性周围脱髓鞘神经病(CMT1)和原发性外周轴突神经病(CMC2)。 CMT2组的神经病变以轴突再生迹象为特征,无明显髓鞘改变,神经传导速度正常或稍有降低,远端肌肉进行性无力和萎缩。 CMT2B1遗传为常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是Hutchinson-Gilford早衰综合征(HGPS)的原因[MIM:176670]。 HGPS是一种罕见的遗传性疾病,其特征让人联想到明显的过早衰老。 注:HGPS是由一种突变形式的层粘连蛋白a/C的毒性积累引起的。这种突变蛋白称为前体蛋白,其作用是解除有丝分裂和DNA损伤信号的调控,导致细胞过早死亡和衰老。 孕激素缺乏保守的ZMPSTE24/FACE1裂解位点,因此始终保持法尼基化。 因此,尽管它可以进入细胞核并与核膜结合,但不能正常地并入核膜。 LMNA缺陷是扩张型心肌病伴高促性腺激素性性腺功能减退症(CMDHH)的原因[MIM:212112]。 以生殖器异常、高促性腺激素性性腺功能减退和扩张型心肌病相关为特征的一种疾病。 患者还可能出现其他各种临床表现,包括精神发育迟滞、骨骼异常、硬皮病样皮肤、头发灰白和稀疏、骨质疏松。 扩张型心肌病的特征是心室扩张和收缩功能受损,导致充血性心力衰竭和心律失常。 LMNA缺陷是A型脂肪营养不良(MADA)下颌骨发育不良的原因[MIM:248370]。 一种以下颌骨和锁骨发育不全、肢端骨溶解、颅缝延迟闭合、进行性外观、部分脱发、软组织钙化、关节挛缩和部分脂肪营养不良为特征的疾病,伴有四肢皮下脂肪丢失。 面部、颈部和躯干的脂肪组织正常或增加。 LMNA缺陷是致死性紧致皮肤挛缩综合征(LTSCS)的原因[MIM:275210]; 也称为限制性皮肤病(RD)。 致命性皮肤挛缩综合征是一种罕见的疾病,主要表现为宫内生长迟缓、皮肤紧致僵硬伴糜烂、表浅血管系统突出和表皮角化过度、面部特征(小嘴、小捏鼻子和小颌)、睫毛和眉毛稀疏/缺失, 颅骨矿化缺陷、锁骨发育不良、肺发育不全、多关节挛缩和新生儿早期死亡。 活产儿童通常在出生后的第一周内死亡。 近亲病例的总体流行率表明存在常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是斯洛文尼亚型(HHS-Slovenian)心手综合征的原因[MIM:610140]。 心手综合征(HHS)是一种临床和遗传异质性疾病,其特征是先天性心脏病和肢体畸形并存。 LMNA缺陷是肌营养不良先天性LMNA相关(CMD-LMNA)的原因[MIM:613205]。 这是一种先天性肌营养不良症。 患者在出生时或出生后最初几个月内出现张力减退、肌肉无力,通常伴有关节挛缩。 -
序列相似性 属于中间丝族。 -
翻译后 修改 层粘连蛋白磷酸化增加发生在包膜解体之前,可能在调节层粘连中起作用。 前层蛋白A/C 18个残基的C末端的蛋白水解裂解导致了层蛋白A/C的产生。前层蛋白A-C成熟途径包括CAAX基序的法尼基化,ZMPSTE24/FACE1介导的最后三个氨基酸的裂解, C末端半胱氨酸的甲基化和最后15个C末端氨基酸的内蛋白酶解去除。 蛋白质水解裂解需要先进行法尼基化和甲基化,并且不需要这些区块裂解。 Sumoylation是定位到核膜所必需的。 前层蛋白A/C的法尼基化有助于核膜靶向。 -
手机定位 核心。 细胞核包络。 前层蛋白A/C的法尼基化促进了核膜靶向性,随后通过ZMPSTE24/FACE1进行裂解,以去除法尼基,产生成熟的层蛋白A/C,然后可以插入核膜。 非法尼基化前胺-A/C的正确定位需要EMD。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 4000 人类 Entrez基因: 16905 鼠标 Entrez基因: 60374 老鼠 Omim公司: 150330 人类 瑞士保护银行: P02545号 人类 瑞士保护银行: 第48678页 鼠标 瑞士保护银行: 第48679页 老鼠 尤尼金: 594444 人类
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替代名称 70kDa层粘连抗体 心肌病扩张1A(常染色体显性)抗体 CDCD1抗体
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图像
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所有车道: 抗拉明A+拉明C抗体[RM1093]( 约315838 )稀释度为1/1000 车道1: 野生型Hela(人宫颈腺癌上皮细胞)全细胞裂解物 车道2: LMNA敲除Hela全细胞裂解物 3号车道: HeG2(人肝癌上皮细胞)全细胞裂解物 车道4: SH-SY5Y(人神经母细胞瘤上皮细胞)全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(800CW)和山羊抗小鼠IgG H&L(680RD),稀释度为1/20000 在还原条件下进行。 预测波段大小: 74千帕 观察到的频带大小: 70-75千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 此数据是使用 邮编:315838 ,相同的抗体克隆在不同的缓冲液配方中。 阻隔和稀释缓冲液及浓度:用等体积的TBS稀释的Intercept®(TBS)阻隔缓冲液。 每车道20µg的裂解液。 样品在还原条件下在Bis-Tris凝胶上运行。 Western blot:抗-Lamin A+Lamin C抗体( 约315838 )1/1000稀释液染色或抗-Lamin A抗体( 约26300 )稀释度为1/1000,以绿色显示; 小鼠抗GAPDH抗体[6C5]( 约8245 )以1/20000稀释度加载控制染色,以红色显示。 在Western blot中, 邮编:315838 在野生型Hela细胞裂解物(1区)中观察到70-75 kDa的靶点,而在LMNA敲除细胞系(2区,敲除细胞株 约261787 /敲除细胞裂解物 约256979 ). 为了生成此图像,首先将样品置于SDS-PAGE凝胶上,然后转移到固定化-FL PVDF膜上。 在4°C下与一级抗体孵育过夜之前,在荧光蛋白印迹(基于TBS)封闭溶液中封闭膜。 将印迹在TBS-T中洗涤,与第二抗体山羊抗兔IgG H&L 800CW和山羊抗小鼠IgG H&L 680RD在室温下以1/2000稀释孵育1小时,再次洗涤,然后成像。 -
所有车道: 抗拉明A+拉明C抗体[RM1093]( 约315838 )稀释度为1/1000 车道1: HepG2(人肝癌上皮细胞)全细胞裂解物 车道2: THP-1(人单核细胞白血病单核细胞)全细胞裂解物 3号车道: SH-SY5Y(人神经母细胞瘤上皮细胞)全细胞裂解物 车道4: 人小脑组织裂解物 车道5: 人心脏组织裂解物 车道6: 人脾组织裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释度为1/100000 预测波段大小: 74千帕 观察到的频带大小: 70-75千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 26秒 此数据是使用 约315838 ,相同的抗体克隆在不同的缓冲液配方中。 封闭和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 观察到的表达分子量与文献中描述的一致(PMID:25473120和PMID:11102526)。 在Western blot中,抗-GAPDH抗体[EPR16891]-负载控制( 约181602 )1/200000稀释液染色。 -
所有车道: 抗拉明A+拉明C抗体[RM1093]( 约315838 )稀释度为1/1000 车道1: C6(大鼠胶质瘤胶质细胞)全细胞裂解物 车道2: PC-12(肾上腺嗜铬细胞瘤)全细胞裂解物 3号车道: NIH/3T3(小鼠胚胎成纤维细胞)全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释度为1/100000 预测波段大小: 74千帕 观察到的频带大小: 70-75千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 10秒 此数据是使用 约315838 ,相同的抗体克隆在不同的缓冲液配方中。 封闭和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 在Western blot中,抗-GAPDH抗体[EPR16891]-负载控制( 约181602 )1/200000稀释液染色。 -
所有车道: 抗拉明A+拉明C抗体[RM1093]( 约315838 )稀释度为1/1000 车道1: 小鼠脑组织裂解物 车道2: 小鼠心脏组织裂解物 3号车道: 大鼠脑组织裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释度为1/100000 预测波段大小: 74千帕 观察到的频带大小: 70-75千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 136秒 此数据是使用 约315838 ,相同的抗体克隆在不同的缓冲液配方中。 封闭和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 -
此数据是使用 约315838 ,相同的抗体克隆在不同的缓冲液配方中。 石蜡包埋人结肠组织标记层粘连蛋白A+层粘连蛋白C的免疫组织化学分析 约315838 稀释1/5000(0.102 ug/ml),然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 人结肠核膜染色。 该部分是与 约315838 在室温下保持30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
此数据是使用 邮编:315838 ,相同的抗体克隆在不同的缓冲液配方中。 石蜡包埋人扁桃体组织标记Lamin A+Lamin C的免疫组织化学分析 约315838 稀释1/5000(0.102 ug/ml),然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 人扁桃体核膜染色。 该部分是与 约315838 在室温下保持30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
此数据是使用 约315838 ,相同的抗体克隆在不同的缓冲液配方中。 石蜡包埋人脾组织标记Lamin A+Lamin C的免疫组织化学分析 约315838 稀释1/5000(0.102 ug/ml),然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 人脾核膜染色。 该部分是与 约315838 在室温下保持30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
此数据是使用 约315838 ,相同的抗体克隆在不同的缓冲液配方中。 石蜡包埋小鼠脾组织标记Lamin A+Lamin C的免疫组织化学分析 约315838 稀释1/2000(0.254 ug/ml),然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 小鼠脾脏核膜染色。 该部分是与 约315838 在室温下保持30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
此数据是使用 约315838 ,相同的抗体克隆在不同的缓冲液配方中。 石蜡包埋大鼠脾组织标记Lamin A+Lamin C的免疫组织化学分析 约315838 稀释1/2000(0.254 ug/ml),然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 大鼠脾脏核膜染色。 该部分是与 约315838 在室温下保持30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
此数据是使用 约315838 ,相同的抗体克隆在不同的缓冲液配方中。 100%甲醇固定、0.1%TritonX-100渗透性LMNA敲除HeLa(LMNA敲除了人宫颈腺癌上皮细胞)细胞的免疫荧光分析 约315838 稀释1/50000(0.01 ug/ml),然后 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor® 488)预吸附抗体,稀释度为1/1000 2 ug/ml(绿色)。 共焦图像显示野生型HeLa细胞系中有核染色,而LMNA敲除HeLa的细胞系中没有染色。 使用共聚焦显微镜(Leica Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 约195889年 使用抗α-微管蛋白小鼠单克隆抗体-微管标记(Alexa Fluor® 594)在1/200 2.5ug/ml稀释液(红色)下对微管蛋白进行反染色。 核染色为DAPI(蓝色)。 仅二级抗体对照:二级抗体为 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor® 488)以1/1000 2 ug/ml稀释液预吸附。 -
此数据是使用 约315838 ,相同的抗体克隆在不同的缓冲液配方中。 100%甲醇固定、0.1%TritonX-100渗透性C6(大鼠胶质瘤胶质细胞)细胞的免疫荧光分析 约315838 稀释1/500(1.016 ug/ml),然后 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor® 488)预吸附抗体,稀释度为1/1000 2 ug/ml(绿色)。 共焦图像显示C6细胞系细胞核染色。 使用共焦显微镜(Leica-Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 约7291 使用抗α-Tubulin小鼠单克隆抗体在1/1000 1ug/ml稀释液(红色)下对微管蛋白进行反染色。 核染色为DAPI(蓝色)。 仅二级抗体对照:二级抗体为 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor® 488)以1/1000 2 ug/ml稀释液预吸附。 -
此数据是使用 约315838 ,相同的抗体克隆在不同的缓冲液配方中。 100%甲醇固定、0.1%TritonX-100渗透性NIH/3T3(小鼠胚胎成纤维细胞)细胞的免疫荧光分析 邮编:315838 稀释1/500(1.016 ug/ml),然后 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor® 488)预吸附抗体,稀释度为1/1000 2 ug/ml(绿色)。 共聚焦图像显示NIH/3T3细胞系的弱核染色。 使用共焦显微镜(Leica-Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 约7291 使用抗α-Tubulin小鼠单克隆抗体在1/1000 1ug/ml稀释液(红色)下对微管蛋白进行反染色。 核染色为DAPI(蓝色)。 仅二级抗体对照:二级抗体为 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor® 488)以1/1000 2 ug/ml稀释液预吸附。 -
此数据是使用 约315838 ,相同的抗体克隆在不同的缓冲液配方中。 从0.35 mg Hela(人宫颈腺癌上皮细胞)全细胞裂解物中免疫沉淀层粘连蛋白A+层粘连蛋白C 约315838 1/30稀释(0.35mg裂解液中2ug)。 使用 约315838 以1/1000稀释。 用于IP二级抗体(HRP)的VeriBlot( 阿布131366 )以1/5000稀释度使用。 车道1:Hela(人宫颈腺癌上皮细胞)全细胞裂解物 车道2: 约315838 Hela(人宫颈腺癌上皮细胞)全细胞裂解物中的IP 通道3:兔单克隆IgG( 约172730 )而不是 约315838 HeLa全细胞裂解液 阻塞和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 曝光时间:3秒。
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