主要功能和细节
重组生产(无动物),具有高批次一致性和长期供应安全性 HRP兔单克隆[EPR12398]到ASS1 适用人群:WB、IHC-P 反应对象:人类 共轭:HRP
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 HRP兔单克隆[EPR12398]到ASS1 -
寄主物种 兔子 -
共轭 人力资源计划 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 与以下物质反应: 人类 预计用于: 老鼠,老鼠 -
免疫原 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 WB:人肝裂解物。 IHC-P:FFPE正常人肝组织切片。
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一般注意事项
属性
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形式 液体 -
储存说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 储存在黑暗中。 -
存储缓冲区 pH值:7.40 防腐剂:0.1%Proclin 300溶液 成分:PBS、1%BSA、30%甘油(甘油、甘油) -
正在加载浓度信息。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆性 单克隆 -
克隆编号 EPR12398系列 -
同位素 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
同种型对照 -
阳性对照 -
重组蛋白
应用
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目标
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通路 氨基酸生物合成; L-精氨酸生物合成; 从L-鸟氨酸和氨甲酰磷酸盐中提取L-精氨酸:步骤2/3。 氮代谢; 尿素循环; 从L-天冬氨酸和L-瓜氨酸中提取的(N(omega)-L-精氨酸)琥珀酸:步骤1/1。 -
参与疾病 ASS1缺陷是1型瓜氨酸血症(CTLN1)的原因[MIM:215700]。 瓜氨酸血症属于尿素循环障碍。 这是一种常染色体隐性疾病,主要特征是血清和尿液瓜氨酸水平升高。 氨中毒是另一种表现。 CTLN1通常在出生后的头几天出现。 受影响的婴儿出生时看起来正常,但随着体内氨的积累,他们会出现嗜睡、喂养不良、呕吐、癫痫发作和失去意识等症状。 较温和的CTLN1型可在儿童或成人后期发展,但这种情况并不常见。 -
序列相似性 属于精氨琥珀酸合成酶家族。 类型1子家族。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 445 人类 Entrez基因: 11898 鼠标 Entrez基因: 25698 老鼠 Omim公司: 603470 人类 瑞士保护银行: P00966号 人类 瑞士保护银行: 第16460页 鼠标 瑞士保护银行: P09034号 老鼠 尤尼金: 160786 人类
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替代名称 精氨酸琥珀酸合成酶1抗体 精氨酸琥珀酸合成酶抗体 精氨酸琥珀酸合成酶1抗体
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图像
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HRP抗-ASS1抗体[EPR12398](ab209018)+10µg人肝裂解物 预测的带宽大小: 47千Da 观察到的频带大小: 44千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 10秒 阻塞缓冲区:2%BSA 凝胶类型:MOPS -
在Leica BOND上进行的福尔马林固定石蜡包埋的正常人肝组织切片中ASS1染色的IHC图像* TM公司 用柠檬酸钠缓冲液(pH6,表位检索溶液1)进行热介导抗原检索预处理20分钟。 然后用ab209018,1/50稀释液在室温下培养15分钟。 DAB被用作显色剂。 然后用苏木精对切片进行复染,并用DPX固定。 插入阴性对照图像取自无一级抗体的相同分析。 对于其他IHC染色系统(自动化和非自动化),客户应优化可变参数,如抗原回收条件、初级抗体浓度和抗体孵育时间。 * 组织取自人类研究组织库,由NIHR剑桥生物医学研究中心支持
数据表和文件
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SDS下载 -
数据表下载