主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 Alexa Fluor®594兔单克隆[EPR12398]至ASS1 适用于:靶结合亲和力、抗体标记 共轭:Alexa Fluor®594。 例如:590nm,Em:617nm
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 Alexa Fluor®594兔单克隆抗体[EP12398]至ASS1 -
寄主物种 兔子 -
共轭 Alexa Fluor®594。 例如:590nm,Em:617nm -
经过测试的应用程序 -
免疫原 合成肽。 这些信息是Abcam和/或其供应商的专有信息。 -
一般注意事项
属性
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表格 液体 -
储存说明 在4°C下装运。 复原前,在4°C下保存。 交付时,等分。 储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 储存在黑暗中。 -
存储缓冲区 pH值:7.40 防腐剂:0.02%叠氮化钠 成分:30%甘油(甘油,甘油),1%BSA,68%PBS -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆性 单克隆的 -
克隆编号 EPR12398系列 -
同位素 IgG抗体 -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
同种型对照
应用
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目标
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通路 氨基酸生物合成; L-精氨酸生物合成; 从L-鸟氨酸和氨甲酰磷酸盐中提取L-精氨酸:步骤2/3。 氮代谢; 尿素循环; 从L-天冬氨酸和L-瓜氨酸中提取的(N(omega)-L-精氨酸)琥珀酸:步骤1/1。 -
参与疾病 ASS1缺陷是1型瓜氨酸血症(CTLN1)的原因[MIM:215700]。 瓜氨酸血症属于尿素循环障碍。 这是一种常染色体隐性疾病,主要特征是血清和尿液瓜氨酸水平升高。 氨中毒是另一种表现。 CTLN1通常在出生后的头几天出现。 受影响的婴儿出生时看起来正常,但随着体内氨的积累,他们会出现嗜睡、喂养不良、呕吐、癫痫发作和失去意识等症状。 不太常见的是,较温和的CTLN1形式可以在儿童后期或成年期发展。 -
序列相似性 属于精氨酸琥珀酸合酶家族。 1型亚科。 -
UniProt提供的信息 -
替代名称 精氨酸琥珀酸合成酶1抗体 精氨酸琥珀酸合成酶抗体 精氨酸琥珀酸合成酶1抗体
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协议
数据表和文件
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