主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 Titin的兔单克隆抗体[EPR26167-75] 适用人群:mIHC、IHC-P、IUC-Fr、ICC/IF 反应对象:小鼠、大鼠、人类
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相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆抗体 [EPR26167-75]至Titin -
完 兔子 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 重组片段。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 IHC-P:人、小鼠和大鼠心肌组织。 IHC-Fr:小鼠和大鼠心肌(新鲜)组织。 ICC/IF:C2C12细胞。 mIHC:人体心肌组织。
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常规说明
性能
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中国 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 在+4°C下短期储存(1-2周)。 交付时,等分。 长期储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储溶液 pH值:7.2 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:40%甘油(甘油、甘油)、0.05%牛血清白蛋白、59%PBS -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR26167-75型 -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
兼容的辅助设备 -
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应用
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靶标
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功能 脊椎动物横纹肌组装和功能的关键组成部分。 通过在单个微丝水平上提供连接,它有助于肌节两半之间的力的精细平衡。 交联的大小和延伸性是肌肉肌节延伸性的主要决定因素。 在非肌肉细胞中,似乎在有丝分裂期间的染色体凝聚和染色体分离中发挥作用。 可能在间期将层网与染色质或核肌动蛋白或两者联系起来。 -
组织特异性 异型体3、7和8在心肌中表达。 同工酶4在脊椎动物骨骼肌中表达。 等位基因6在心脏组织中表达。 -
疾病相关 TTN缺陷是遗传性肌病伴早期呼吸衰竭(HMERF)的原因[MIM:603689]; 也称为Edstrom肌病。 HMERF是一种常染色体显性、成年发病的肌病,早期累及呼吸肌。 TTN缺陷是家族性肥厚型心肌病9型(CMH9)的病因[MIM:613765]。 家族性肥厚性心肌病是一种以心室肥厚为特征的遗传性心脏病,心室肥厚通常不对称,常累及室间隔。 症状包括呼吸困难、晕厥、虚脱、心悸和胸痛。 运动很容易刺激他们。 该疾病具有从良性到恶性的家族间和家族内变异性,具有心力衰竭和心源性猝死的高风险。 TTN缺陷是扩张型1G心肌病(CMD1G)的病因[MIM:604145]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 TTN缺陷是迟发性胫骨肌营养不良(TMD)的原因[MIM:600334]; 也称为Udd肌病。 TMD是一种常染色体显性迟发性远端肌病。 肌肉无力和萎缩通常局限于小腿前部,尤其是胫骨前肌。 临床症状通常发生在35-45岁或更晚。 TTN缺陷是2J型(LGMD2J)肢体肌肉营养不良的原因[MIM:608807]。 LGMD2J是一种常染色体隐性退行性肌病,以骨盆和肩带肌肉进行性无力为特征。 发病后20年内出现严重残疾。 TTN缺陷是早发性肌病伴致命性心肌病(EOMFC)的原因[MIM:611705]。 早期肌病是一种遗传性肌肉疾病,通常在出生或婴儿期表现为张力减退、肌肉无力和运动发育迟缓。 EOMFC是一种关节病,与前面描述的例子相比,它涉及心脏和骨骼肌,具有先天性发病,并且是纯隐性的。 这种表型是由于纯合的框外TTN缺失,导致横纹肌中titin的C末端完全缺失,继发性CAPN3缺失。 -
序列相似性 属于蛋白激酶超家族。 CAMK Ser/Thr蛋白激酶家族。 包含132个III型纤连蛋白结构域。 包含152个免疫球蛋白样结构域。 包含19 Kelch重复。 包含1个蛋白激酶结构域。 包含17个RCC1重复。 包含14个TPR重复。 包含15个WD重复。 -
结构域 ZIS1和ZIS5区域包含ERK和CDK样蛋白激酶的多个SPXR共有位点以及多个SP基序。 ZIS1可以采用封闭构象,从而阻断TCAP结合位点。 PEVK区可能是结构褶皱链的熵弹簧,也可能是与其他肌丝蛋白相互作用的位点,从而在肌节中形成纤维间连接。 -
翻译后修饰 自磷酸化(通过相似性)。 DNA损伤后发生磷酸化,可能是ATM或ATR引起的。 -
细胞定位 细胞质。 核心。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 7273 人类 Entrez基因: 22138 鼠标 Entrez基因: 84015 老鼠 Omim公司: 188840 人类 瑞士保护银行: Q8WZ42型 人类 瑞士保护银行: A2ASS6型 鼠标 尤尼金: 134602 人类 尤尼金: 373672 鼠标
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别名 MPRM抗体 心肌病扩张型1G(常染色体显性)抗体 CMD1G抗体
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图片
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人类心肌的荧光多重免疫组织化学分析(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)。 A组:抗δSarcoglycan融合染色( ab137101号 ,红色; Opal™690)、抗Titin(ab307446,绿色;Opal™520)和抗钠肽A( 约209232 ,洋红; Opal™570)。 B组:抗Titin显示细胞核和细胞质表达。 C组:抗利钠肽A呈颗粒状细胞质表达。 D组:抗δSarcoglycan呈膜表达。 使用Opal聚合物HRP Ms+Rb作为第二抗体。 切片经过三轮染色培养:按照 ab137101号 稀释度为1/1000(1.043μg/ml),ab307446稀释度为1/500(0.95μg/ml 约209232 室温下,1/3000(0.241μg/ml)稀释30分钟。 每一轮之后是单独的荧光酪胺信号放大系统。 DAPI(蓝色)用作核反染剂。 免疫染色在徕卡生物系统BOND上进行 ® 带有Opal™4色套件的RX仪器。 使用徕卡SP8共焦显微镜进行图像采集。 使用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行20分钟的热介导抗原检索。 -
用ab307446对石蜡包埋的人心肌组织进行免疫组织化学分析,以1/1000稀释度(0.475µg/ml)标记Titin,然后使用现成的山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP聚合物)。 人心肌染色阳性。 该切片在4°C下与ab307446孵育过夜。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体已准备好使用山羊抗兔IgG H&L(HRP聚合物)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
对石蜡包埋小鼠心肌组织进行免疫组织化学分析,用ab307446在1/1000稀释度(0.475µg/ml)下标记Titin,然后使用即用山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP聚合物)。 小鼠心肌阳性染色(PMID:31757849)。 该切片在4°C下与ab307446孵育过夜。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体可用于山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP聚合物)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
石蜡包埋大鼠心肌组织的免疫组织化学分析,用ab307446在1/1000稀释度(0.475µg/ml)下标记Titin,然后使用即用山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP聚合物)。 大鼠心肌染色阳性。 该切片在4°C下与ab307446孵育过夜。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体可用于山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP聚合物)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
用ab307446对石蜡包埋的人肝组织进行免疫组织化学分析,以1/1000稀释度(0.475µg/ml)标记Titin,然后使用现成的山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP聚合物)。 阴性对照: 人类肝脏无染色。 该切片在4°C下与ab307446孵育过夜。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体可用于山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP聚合物)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
用ab307446在1/1000稀释度(0.475µg/ml)下标记Titin的石蜡包埋小鼠肝组织的免疫组织化学分析,然后使用现成的山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP聚合物)。 阴性对照: 小鼠肝脏无染色(PMID:15752755)。 将切片与ab307446在4°C下孵育过夜。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体可用于山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP聚合物)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
用ab307446在1/1000稀释度(0.475µg/ml)下标记Titin的石蜡包埋大鼠肝组织的免疫组织化学分析,然后使用现成的山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP聚合物)。 阴性对照: 大鼠肝脏无染色。 将切片与ab307446在4°C下孵育过夜。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体可用于山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP聚合物)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
4%PFA固定、0.2%Triton X-100渗透冷冻小鼠心肌(新鲜)组织标记Titin的免疫组织化学分析,用ab307446在1/100稀释度(4.75µg/ml)下进行,然后 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)以1/1000稀释度(2µg/mL)预吸附(绿色)。 共焦图像显示小鼠心肌呈阳性染色。 核染色为DAPI(蓝色)。 该切片在室温下与ab307446孵育60分钟。 然后使用Fluoromount®安装该部分。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 使用共焦显微镜(Leica-Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 二级抗体对照:二级抗体为 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)以1/1000稀释度(2µg/mL)预吸附。 -
4%PFA固定、0.2%Triton X-100渗透冻存小鼠肝脏(新鲜)组织标记Titin的免疫组织化学分析,用ab307446在1/100稀释度(4.75µg/ml)下进行,然后 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)以1/1000稀释度(2µg/mL)预吸附(绿色)。 阴性对照: 共焦图像显示小鼠肝脏无染色(PMID:15752755)。 核染色为DAPI(蓝色)。 该切片在室温下与ab307446孵育60分钟。 然后使用Fluoromount®安装节段。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 使用共焦显微镜(Leica-Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 二级抗体对照:二级抗体为 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)以1/1000稀释度(2µg/mL)预吸附。 -
4%PFA固定、0.2%Triton X-100渗透冷冻大鼠心肌(新鲜)组织标记Titin的免疫组织化学分析,用ab307446在1/100稀释度(4.75µg/ml)下进行,然后 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)以1/1000稀释度(2µg/mL)预吸附(绿色)。 共焦图像显示大鼠心肌呈阳性染色。 核染色为DAPI(蓝色)。 该切片在室温下与ab307446孵育60分钟。 然后使用Fluoromount®安装节段。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 使用共焦显微镜(Leica-Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 二级抗体对照:二级抗体为 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)以1/1000稀释度(2µg/mL)预吸附。 -
4%PFA固定、0.2%Triton X-100渗透冷冻大鼠肝脏(新鲜)组织标记Titin的免疫组织化学分析,用ab307446在1/100稀释度(4.75µg/ml)下进行,然后 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)以1/1000稀释度(2µg/mL)预吸附(绿色)。 阴性对照: 共焦图像显示大鼠肝脏无染色(PMID:15752755)。 核染色为DAPI(蓝色)。 将切片与ab307446在室温下孵育60分钟。 然后使用Fluoromount®安装节段。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 使用共焦显微镜(Leica-Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 二级抗体对照:二级抗体为 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)以1/1000稀释度(2µg/mL)预吸附。 -
在1/500稀释度(0.95µg/ml)下用ab307446标记Titin的4%对甲醛固定、0.1%Triton X-100渗透C2C12(小鼠成肌细胞)细胞的免疫荧光分析,然后 约150081 羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)预吸附抗体,稀释度为1/1000(2µg/ml)(绿色)。 共聚焦图像显示分化的C2C12细胞中存在细胞质和膜染色,未分化的C2C1细胞中无染色。 使用共焦显微镜(Leica-Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 约195889年 使用抗α-微管蛋白小鼠单克隆抗体-微管标记物(Alexa Fluor®594)以1/200稀释度(2.5µg/ml)复染微管蛋白(红色)。 核复染剂是DAPI(蓝色)。 仅二级抗体对照:二级抗体为 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)以1/1000稀释度(2µg/ml)预吸附。
实验方案
数据表及文件
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