主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔单克隆抗体[EPR7296]对POLG 适用人群:WB 反应对象:小鼠、大鼠、人类
![共轭标志](https://www.abcam.cn/images/conjugate-icon.svg)
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆抗体 [EPR7296]至POLG -
宿主 兔子 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 人POLG aa 1150-1200内的合成肽。 确切的顺序是专有的。 -
阳性对照 MCF7、HepG2、293T、RAW 264.7和C6细胞裂解物。
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常规说明
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 在-20°C下稳定12个月。 -
中国 (K) D类 ) -
中国 pH值:7.20 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:PBS、40%甘油、0.05%牛血清白蛋白 -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR7296系列 -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
兼容的辅助设备 -
同种型对照 -
阳性对照 -
重组蛋白
应用
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靶
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功能 参与线粒体DNA的复制。 -
疾病相关 POLG缺陷是伴有线粒体DNA缺失常染色体显性1型(PEOA1)的进行性外眼肌麻痹的原因[MIM:157640]。 进行性眼外肌麻痹的特征是眼球肌肉和上睑提肌进行性无力。 在少数病例中,它与骨骼肌病有关,骨骼肌病主要涉及轴或近端肌肉,导致异常疲劳甚至永久性肌肉无力。 肌肉活检发现碎裂的红色纤维和萎缩。 大部分慢性眼肌麻痹与其他症状相关,导致该病的多系统模式。 其他症状是可变的,可能包括白内障、听力损失、感觉轴索神经病、共济失调、抑郁、性腺功能减退和帕金森综合征。 POLG缺陷是伴有线粒体DNA缺失常染色体隐性遗传(PEOB)的进行性外眼肌麻痹的原因[MIM:258450]。 PEOB是一种严重的进行性眼外肌麻痹。 它在临床上比常染色体显性遗传形式更具异质性。 可能更严重。 POLG缺陷是感觉性共济失调性神经病构音障碍和眼麻痹(SANDO)的原因[MIM:607459]。 SANDO是一种由线粒体功能障碍引起的临床异质性系统性疾病,具有多种特征。 它与常染色体隐性遗传进行性外眼肌麻痹和线粒体神经胃肠脑病综合征具有相同的表型特征。 临床三联征包括感觉性共济失调、神经病变、构音障碍和眼病。 POLG缺陷是Alpers-Huttenocher综合征(AHS)的病因[MIM:203700]; 也称为Alpers弥漫性脑灰质变性伴肝硬化。 AHS是一种常染色体隐性遗传性肝脑综合征。 AHS的典型病程包括严重发育迟缓、顽固性癫痫发作、肝衰竭和儿童期死亡。 难治性癫痫、皮质盲、进行性肝功能障碍和丙戊酸钠暴露后的急性肝衰竭被视为诊断特征。 AHS的神经病理学特征是神经元丢失、海绵状变性和视皮层星形细胞增多。 肝活检结果显示脂肪变性,通常进展为肝硬化。 POLG缺陷是线粒体神经胃肠脑病综合征(MNGIE)的原因[MIM:603041]; 也称为肌神经胃肠脑肌病。 MNGIE是一种与骨骼肌线粒体DNA(MtDNA)多重缺失相关的常染色体隐性疾病。 其临床特征是在第二和第五十年发病、上睑下垂、进行性眼外肌麻痹、胃肠动力障碍(通常为假性梗阻)、弥漫性白质脑病、瘦体体质、周围神经病和肌病。 POLG缺陷是Leigh综合征(LS)的原因[MIM:256000]。 LS是一种严重的神经系统疾病,其特征是大脑皮层下区域出现双侧对称性坏死病变。 -
序列相似性 属于DNA聚合酶A型家族。 -
细胞定位 线粒体。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 5428 人类 Entrez基因: 18975 鼠标 Entrez基因: 85472 老鼠 Omim公司: 174763 人类 瑞士保护银行: 第54098页 人类 瑞士保护银行: 第54099页 鼠标 瑞士保护银行: Q9QYV8 老鼠 尤尼金: 706868 人类
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别名 DNA定向DNA聚合酶γ抗体 DNA聚合酶亚单位γ1抗体 DNA聚合酶亚单位γ-1抗体
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图片
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所有车道: 1/5000稀释(纯化)的抗-POLG抗体[EPR7296](ab128899) 车道1: HEK-293T(人胚肾)全细胞裂解物 车道2: HepG2(人肝癌细胞系)全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释1/20000 预测的带宽大小: 140千帕 观察到的频带大小: 140千帕 封闭和稀释缓冲液:5%NFDM/TBST。 -
所有车道: 抗-POLG抗体[EPR7296](ab128899),稀释度为1/1000(纯化) 车道1: RAW 264.7(Abelson小鼠白血病病毒转化的小鼠巨噬细胞系)全细胞裂解物 车道2: C6(大鼠胶质瘤细胞系)全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释1/20000 预测的带宽大小: 140千Da 观察到的频带大小: 140千Da 封闭和稀释缓冲液:5%NFDM/TBST。 -
所有车道: 抗-POLG抗体[EPR7296](ab128899),稀释度为1/1000(未净化) 车道1: MCF7细胞裂解物 车道2: 293T细胞裂解物 每车道10µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: HRP标记山羊抗兔抗体(稀释度为1/2000) 预测的带宽大小: 140千帕
实验方案
数据表及文件
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SDS下载 -
数据表下载
文献 (23)
西达拉五世 等。 线粒体DNA含量的调节是葡萄糖稳态的关键决定因素。 国家公社 13:2340 (2022). 公共医学:35487893 汉加斯A 等。 Top3α是线粒体DNA复制中的复制拓扑异构酶。 核酸研究 50:8733-8748 (2022). 公共医学:35904803 D’Acunzo P公司 等。 从脑组织中分离线粒体衍生的线粒体泡和微泡和外泌体亚群。 Nat协议 17:2517-2549 (2022). 公共医学:35962195 肖杰 等。 PGC-1? 介导的EXOG是线粒体DNA的一种特异性修复酶,在鱼藤酮诱导的PC12细胞神经毒性中起重要作用。 摩尔神经科学杂志 不适用:不适用(2021年)。 公共医学:33515431 李·Y 等。 人类POLG和SSBP1表达减少导致线粒体DNA缺失的重新发展。 基因(巴塞尔) 12:不适用(2021年)。 公共医学:33671400