抗POLG(ab97661)
主要功能和细节
兔多克隆至POLG 适用人群:ICC/IF、IP、IHC-P、WB 反应:大鼠、人 同位素:IgG
概述
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产品名称 -
描述 兔多克隆抗体 至POLG -
宿主 兔子 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 老鼠,人类 -
免疫原 与人类POLG aa 779-1201对应的合成肽。 数据库链接: NP_002684号 -
阳性对照 WB:MCF7、MDA-MB-231细胞和大鼠睾丸组织裂解物; IHC-P:人体骨骼肌组织; IF:HeLa细胞; IP:MCF7细胞裂解物。
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常规说明 多年来,生命科学行业一直面临着再现性危机。 Abcam正在通过我们的一系列重组单克隆抗体和用于金标准验证的敲除编辑细胞系引领解决这一问题。 购买前请检查此产品是否满足您的需求。 如果您有任何问题、特殊要求或疑虑,请在购买之前向我们发送查询和/或联系我们的支持团队。 以下是本产品的推荐替代品,以及出版物、客户评论和问答
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存温度为-20°C或-80°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储溶液 pH值:7.00 防腐剂:0.025%普罗克林300 成分:79%PBS,20%甘油(甘油,甘油) -
浓度信息加载。。。 -
纯度 免疫原亲和力纯化 -
克康宁 多克隆 -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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兼容的辅助设备 -
同位素控制 -
重组蛋白
应用
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靶标
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功能 参与线粒体DNA的复制。 -
疾病相关 POLG缺陷是伴有线粒体DNA缺失常染色体显性1型(PEOA1)的进行性外眼肌麻痹的原因[MIM:157640]。 进行性眼外肌麻痹的特征是眼球肌肉和上睑提肌进行性无力。 在少数病例中,它与骨骼肌病有关,骨骼肌病主要涉及轴或近端肌肉,导致异常疲劳甚至永久性肌肉无力。 肌肉活检发现碎裂的红色纤维和萎缩。 大部分慢性眼肌麻痹与其他症状相关,导致该病的多系统模式。 其他症状是可变的,可能包括白内障、听力损失、感觉轴索神经病、共济失调、抑郁、性腺功能减退和帕金森综合征。 POLG缺陷是伴有线粒体DNA缺失常染色体隐性遗传(PEOB)的进行性外眼肌麻痹的原因[MIM:258450]。 PEOB是一种严重的进行性眼外肌麻痹。 它在临床上比常染色体显性遗传形式更具异质性。 可能更严重。 POLG缺陷是感觉性共济失调性神经病构音障碍和眼麻痹(SANDO)的原因[MIM:607459]。 SANDO是一种临床上异质性的系统性疾病,其特征多种多样,由线粒体功能障碍引起。 它与常染色体隐性遗传进行性外眼肌麻痹和线粒体神经胃肠脑病综合征具有相同的表型特征。 临床三联征包括感觉性共济失调、神经病变、构音障碍和眼病。 POLG缺陷是Alpers-Huttenocher综合征(AHS)的病因[MIM:203700]; 也称为Alpers弥漫性脑灰质变性伴肝硬化。 AHS是一种常染色体隐性遗传性肝脑综合征。 AHS的典型病程包括严重发育迟缓、顽固性癫痫发作、肝衰竭和儿童死亡。 难治性癫痫、皮质盲、进行性肝功能障碍和丙戊酸钠暴露后的急性肝衰竭被视为诊断特征。 AHS的神经病理学特征是神经元丢失、海绵状变性和视皮层星形细胞增多。 肝活检结果显示脂肪变性,通常进展为肝硬化。 POLG缺陷是线粒体神经胃肠脑病综合征(MNGIE)的原因[MIM:603041]; 也称为肌神经胃肠脑肌病。 MNGIE是一种与骨骼肌线粒体DNA(MtDNA)多重缺失相关的常染色体隐性疾病。 其临床特征是在第二和第五十年发病、上睑下垂、进行性眼外肌麻痹、胃肠动力障碍(通常为假性梗阻)、弥漫性白质脑病、瘦体体质、周围神经病和肌病。 POLG缺陷是Leigh综合征(LS)的原因[MIM:256000]。 LS是一种严重的神经系统疾病,其特征是大脑皮层下区域出现双侧对称性坏死病变。 -
序列相似性 属于DNA聚合酶A型家族。 -
细胞定位 线粒体。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 -
别名 DNA定向DNA聚合酶γ抗体 DNA聚合酶亚单位γ1抗体 DNA聚合酶亚单位γ-1抗体
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图片
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所有车道: 稀释1/1000的抗-POLG抗体(ab97661) 车道1: MCF7(人乳腺癌细胞系)全细胞裂解物 车道2: MDA-MB-231(人乳腺癌细胞系)全细胞裂解物 每车道30µg的裂解液/蛋白质。 预测的带宽大小: 140千帕 5%十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳 -
10μg/ml时用ab97661对石蜡包埋的人类骨骼肌组织DNA聚合酶γ染色进行免疫组织化学分析。 抗原回收:基于EDTA的缓冲液,pH 8.0,15分钟。 -
甲醇固定宫颈腺癌人上皮细胞系HeLa全细胞裂解物的免疫荧光分析 用稀释1/200的ab97661标记DNA聚合酶γ。 由Hoechst 33342提供成本。 -
使用5μg ab97661从MCF7(人乳腺癌细胞系)全细胞裂解液中免疫沉淀DNA聚合酶γ蛋白。 IP示例: 1-MCF7细胞 2-控制IgG 3-ab97661 使用ab97661进行蛋白质印迹分析。 其次是抗兔IgG抗体。 -
1/1000稀释的抗-POLG抗体(ab97661)+50µg的大鼠睾丸组织裂解物 次要 HRP结合抗兔IgG抗体 预测的带宽大小: 140千帕 5%十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳
实验方案
数据表及文件
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SDS下载 -
数据表下载