主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 小鼠单克隆抗体[1D6E1A8]至MTCO1 适用于:ICC、IHC-P、WB、Flow Cyt 反应:小鼠、大鼠、人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 小鼠单克隆抗体 [1D6E1A8]至MTCO1 -
宿主 鼠标 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 老鼠、老鼠、人 预测可用于: 绵羊、山羊、猫、狗、猪、秀丽隐杆线虫、斑马鱼、鹌鹑、恒河猴、中国仓鼠、普通绒猴 -
免疫原 全长天然蛋白质(纯化)。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 WB:HeLa、MCF7、C6、PC-12、Neuro-2a、RAW 264.7全细胞裂解物。 人类骨骼、大鼠心脏和大鼠肝脏组织裂解物。 IHC-P:人肾、小鼠结肠和大鼠结肠组织。 ICC:人宫颈腺癌、小鼠神经母细胞瘤成神经细胞和大鼠胶质瘤细胞。 流式细胞术:HeLa、Neuro-2a和C6细胞。
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常规说明 该产品于2023年5月24日从杂交瘤转为重组生产方法。 Western blot方案建议: 为了在蛋白质印迹中获得该抗体的最佳结果,在加载到凝胶上之前不要煮沸样品。 样品沸腾会导致信号丢失。 疏水性内在膜蛋白,例如线粒体OXPHOS复合物的核心mtDNA编码蛋白,在SDS-PAGE中的运行速度往往比其氨基酸组成预测的更快。 这可能是由于蛋白质的不完全展开和更负的电荷质量比。 该抗体克隆[1D6E1A8]由Abcam制造。 如果您的实验需要不同的缓冲液配方或特定的共轭物,请联系 orders@abcam.com . 该产品是一种重组单克隆抗体,具有以下几个优点: -高批次一致性和再现性 -提高了灵敏度和特异性 -长期供应安全 -无动物制作
有关更多信息 请看这里 .
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 储存温度为-20°C。 -
存储溶液 pH值:7.20 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:59%PBS、40%甘油(甘油、甘油)、0.05%BSA -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 1D6E1A8型 -
同种型 IgG2a -
轻链类型 卡帕 -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
兼容的辅助设备 -
同位素控制 -
阳性对照 -
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应用
靶标
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功能 细胞色素c氧化酶是呼吸链的组成部分,催化氧气还原为水。 亚单位1-3形成酶复合物的功能核心。 CO I是酶的催化亚单位。 起源于细胞色素c的电子通过亚单位2的铜A中心和亚单位1的血红素A转移到血红素A3和铜B形成的双金属中心。 -
通路 能量代谢; 氧化磷酸化。 -
疾病相关 MT-CO1缺陷是Leber遗传性视神经病变(LHON)的原因[MIM:535000]。 LHON是一种母系遗传性疾病,由于视神经功能障碍导致急性或亚急性中央视力丧失。 一些患者还出现了心脏传导缺陷和神经缺陷。 LHON是由影响呼吸链复合体的初级线粒体DNA突变引起的。 MT-CO1缺陷是贫血-铁粒细胞获得性特发性贫血(AISA)的原因[MIM:516030]; 一种以血红素形成不足和线粒体中铁过度积累为特征的疾病。 MT-CO1缺陷是线粒体复合物IV缺陷(MT-C4D)的原因[MIM:220110]; 也称为细胞色素c氧化酶缺乏症。 线粒体呼吸链紊乱,临床表现多样,从孤立的肌病到影响多个组织和器官的严重多系统疾病。 其特征包括肥厚性心肌病、肝肿大和肝功能障碍、张力减退、肌肉无力、运动不耐受、发育迟缓、运动发育迟缓和精神发育迟缓。 部分患者表现为Leigh综合征。 MT-CO1缺陷与线粒体肌红蛋白尿(RM-MT)复发相关[MIM:550500]。 复发性肌红蛋白尿的特征是反复发作横纹肌溶解症(骨骼肌坏死或分解),伴有肌肉疼痛和无力,随后在尿液中排泄肌红蛋白。 MT-CO1缺陷是耳聋感音神经线粒体(DFNM)的一个原因[MIM:500008]。 DFNM是一种具有母体遗传的非综合征性耳聋。 受影响的个体表现为进行性、语后、感音神经性听力损失,涉及高频。 MT-CO1缺陷是结直肠癌(CRC)的一个原因[MIM:114500]。 -
序列相似性 属于血红素铜呼吸氧化酶家族。 -
细胞定位 线粒体内膜。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 2565700 秀丽隐杆线虫 Entrez基因: 4512 人类 Entrez基因: 17708 鼠标 Entrez基因: 26195 老鼠 Entrez基因: 140539 斑马鱼 Omim公司: 516030 人类 瑞士保护银行: 第24893页 秀丽隐杆线虫 瑞士保护银行: Q9ZZ64型 狗
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别名 COI抗体 COX I抗体 COX1抗体
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图片
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所有车道: 1/1000稀释的抗-MTCO1抗体[1D6E1A8](ab14705) 车道1: HeLa(人宫颈腺癌上皮细胞)非线粒体部分 车道2: HeLa线粒体部分 3号车道: MCF7(人乳腺癌上皮细胞)非线粒体部分 车道4: MCF7线粒体部分 每条泳道20µg的裂解物/蛋白质。 次要 所有车道: 过氧化物酶结合山羊抗鼠IgG(H+L)(1/10000稀释) 观察到的波段大小: 35千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 5秒 封闭和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 -
所有车道: 1/1000稀释的抗-MTCO1抗体[1D6E1A8](ab14705) 车道1: C6(大鼠胶质瘤胶质细胞)全细胞裂解物 车道2: PC-12(大鼠肾上腺嗜铬细胞瘤细胞)全细胞裂解物 3号车道: Neuro-2a(小鼠神经母细胞瘤成神经细胞)全细胞裂解物 车道4: RAW 264.7(小鼠Abelson小鼠白血病病毒诱导的肿瘤巨噬细胞)全细胞裂解物 车道5: 人骨骼肌组织裂解物 车道6: 大鼠心脏组织裂解物 7号车道: 大鼠肝组织裂解物 每条泳道20µg的裂解物/蛋白质。 次要 所有车道: 过氧化物酶结合山羊抗鼠IgG(H+L)(1/10000稀释) 观察到的波段大小: 35千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 封闭和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 -
石蜡包埋人肾组织的免疫组织化学分析,使用ab14705在1/5000稀释度下标记MTCO1,然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 人肾染色阳性。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用柠檬酸缓冲液(pH 6.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 苏木精复染。 -
石蜡包埋小鼠结肠组织的免疫组织化学分析,用稀释度为1/5000的ab14705标记MTCO1,然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 小鼠结肠染色阳性。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用柠檬酸缓冲液(pH 6.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 苏木精复染。 -
石蜡包埋大鼠结肠组织的免疫组织化学分析,在1/5000稀释度下用ab14705标记MTCO1,然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 大鼠结肠染色阳性。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 仅二级抗体对照:二级抗体是一种现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用柠檬酸缓冲液(pH 6.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 苏木精复染。 -
流式细胞术分析人HeLa细胞标记MTCO1,ab14705稀释1/500(右),与同型对照(左)进行比较。 山羊抗狂犬病IgG(Alexa Fluor®488, 约150081 )以at作为二级抗体。 对有活力的细胞进行门控。 -
流式细胞术分析Neuro-2a细胞标记MTCO1,ab14705稀释1/500(右),与同型对照(左)进行比较。 山羊抗狂犬病IgG(Alexa Fluor®488, 约150081 )以at作为二级抗体。 对有活力的细胞进行门控。 -
流式细胞术分析C6细胞,在1/500稀释度下用ab14705标记MTCO1(右),与同型对照(左)进行比较。 山羊抗狂犬病IgG(Alexa Fluor®488, 约150081 )以at作为二级抗体。 对有活力的细胞进行门控。 -
此图像是使用杂交瘤生产方法生产的前一批产品生成的。 对照组和线粒体疾病患者的250μm人小脑切片在37°C下被动清除2或4周。 免疫荧光染色的质量取决于被动清除的持续时间; 2周的被动清除使颗粒细胞层(NF-H;绿色;488nm和MBP; 红色,546 nm),线粒体(MTCO1(COXI)无标记(ab14705,1/100); 紫色; 647纳米; 将被动清除延长至4周后,可识别Purkinje细胞及其轴突(NF-H,绿色;488 nm)及其髓鞘(MBP,红色,546 nm)和线粒体(MTCO1,COXI)的染色质量得到改善(ab14705,1/100); 紫色; 647纳米。
实验方案
数据表及文件
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SDS下载 -
数据表下载
文献 (521)
青木H 等。 五核苷酸重复(TTCCA)所致脊髓小脑共济失调31型患者小脑中的胸苷激酶2和线粒体蛋白COX I。 小脑 22:70-84 (2023). 公共医学:35084690 Järvinen E公司 等。 克拉屈滨不会改变培养淋巴细胞线粒体基因组的完整性。 临床实验免疫学 214:304-313 (2023). 工作分解结构 ; 人类 . 公共医学:37860849 布尔金H 等。 线粒体脂肪酸β-氧化蛋白短链烯醇-CoA水合酶的缺失会破坏氧化磷酸化蛋白复合物的稳定性和功能。 FEBS J公司 290:225-246 (2023). 公共医学:35962613 贝尼吉亚莫G 等。 遗传背景决定了线粒体功能障碍和NASH进展的易感性。 实验医学杂志 220:不适用(2023年)。 公共医学:36787127 马里克N 等。 CBFB缺乏引起的线粒体翻译失调与突变PIK3CA协同作用,是乳腺癌的易感性。 癌症研究 83:1280-1298 (2023). 公共医学:36799863