主要功能和细节
小鼠单克隆[JOL2]至拉明A+拉明C 适用于:IHC-P、WB、Flow Cyt 敲除已验证 反应对象:人类、非洲绿猴 同种型:IgG1
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 小鼠单克隆抗体 [JOL2]至拉明A+拉明C -
宿主 鼠标 -
特异性 这种抗体在人体内与重组和天然拉明A和C反应。 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 人类、非洲绿猴 -
免疫原 与人Lamin A+Lamin C相对应的重组片段。 -
表位 该产品已被证明与氨基酸464-572之间的表位结合。 -
阳性对照 WB:HAP1、HeLa和HepG2细胞裂解物IHC:人皮肤和结肠组织流细胞:HeLa细胞ICC/IF:HeLa与非洲绿猴CV1细胞。
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常规说明 多年来,生命科学行业一直面临着再现性危机。 Abcam正在通过我们的一系列重组单克隆抗体和用于金标准验证的敲除编辑细胞系引领解决这一问题。 购买前请检查此产品是否满足您的需求。 如果您有任何问题、特殊要求或疑虑,请在购买之前向我们发送查询和/或联系我们的支持团队。 以下是本产品的推荐替代品,以及出版物、客户评论和问答
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 长期储存于-20°C。 -
存储溶液 pH值:7.40 防腐剂:0.09%叠氮化钠 成分:3.16%Tris HCl,胎牛血清 -
浓度信息加载。。。 -
纯度 组织培养上清液 -
纯化说明 本产品未经净化。 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 工作岗位2 -
骨髓瘤 Sp2/0-Ag14 -
同种型 IgG1 -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
兼容的辅助设备 -
同位素控制
应用
靶标
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功能 层压板是核膜的组成部分,是内核膜核质侧的纤维层,被认为为核膜提供框架,也可能与染色质相互作用。 哺乳动物叶片中的层蛋白A和C数量相等。 在核组装、染色质组织、核膜和端粒动力学中发挥重要作用。 Prelamin-A/C可加速平滑肌细胞衰老。 它破坏有丝分裂并诱导血管平滑肌细胞(VSMC)的DNA损伤,导致有丝分裂失败、基因组不稳定和过早衰老。 -
组织特异性 在动脉中,未在年轻健康血管中观察到前层胺A/C的积聚,但在老年人的内侧血管平滑肌细胞(VSMC)和动脉粥样硬化病变中普遍存在,在那里它常常与衰老和退化的VSMC共存。 前层蛋白A/C的表达随着年龄和疾病的增加而增加。 在正常衰老中,前层粘连蛋白A/C的积累部分是由ZMPSTE24/FACE1对氧化应激的下调引起的。 -
疾病相关 LMNA缺陷是Emery-Dreifuss 2型肌营养不良症(EDMD2)的原因[MIM:181350]。 肌病一种退行性肌病,特征是肌肉无力和萎缩,神经系统未受累,肘部、跟腱和脊椎早期挛缩,以及与心脏传导缺陷相关的心肌病。 LMNA缺陷是扩张型1A型心肌病(CMD1A)的病因[MIM:115200]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 LMNA缺陷是家族性部分性脂肪营养不良2型(FPLD2)的病因[MIM:151660]; 也称为家族性部分性脂肪营养不良Dunnigan型。 一种以身体下部(四肢、臀部、躯干)皮下脂肪组织丢失为特征的疾病。 它伴随着面部和颈部脂肪组织的堆积,导致双下巴、肥胖颈部或枕状外观。 脂肪组织也可能积聚在腋下、背部、大阴唇和腹部区域。 受影响的患者是胰岛素抵抗患者,20岁后可能会出现葡萄糖不耐受和糖尿病、高甘油三酯血症和低水平高密度脂蛋白胆固醇。 LMNA缺陷是1B型肢体肌肉营养不良症(LGMD1B)的原因[MIM:159001]。 LGMD1B是一种常染色体显性退行性肌病,伴有年龄相关性房室传导障碍、扩张型心肌病和早期挛缩。 LGMD1B的特点是髋关节和肩带的骨骼肌缓慢进行性无力。 肌肉活检显示轻度营养不良改变。 LMNA中的缺陷是导致2B1型夏科特-马利牙病(CMT2B1)的原因[MIM:605588]。 CMT2B1是Charcot-Marie Tooth病的一种,是最常见的外周神经系统遗传性疾病。 根据电生理特性和组织病理学,Charcot-Marie-Tooth病分为两大类:原发性周围脱髓鞘神经病(CMT1)和原发性外周轴突神经病(CMC2)。 CMT2组的神经病变以轴突再生迹象为特征,无明显髓鞘改变,神经传导速度正常或稍有降低,远端肌肉进行性无力和萎缩。 CMT2B1遗传为常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是Hutchinson-Gilford早衰综合征(HGPS)的原因[MIM:176670]。 HGPS是一种罕见的遗传性疾病,其特征让人联想到明显的过早衰老。 注:HGPS是由一种突变形式的层粘连蛋白a/C的毒性积累引起的。这种突变蛋白称为前体蛋白,其作用是解除有丝分裂和DNA损伤信号的调控,导致细胞过早死亡和衰老。 孕激素缺乏保守的ZMPSTE24/FACE1裂解位点,因此始终保持法尼基化。 因此,尽管它可以进入细胞核并与核膜结合,但不能正常地并入核膜。 LMNA缺陷是扩张型心肌病伴高促性腺激素性性腺功能减退症(CMDHH)的原因[MIM:212112]。 以生殖器异常、高促性腺激素性性腺功能减退和扩张型心肌病相关为特征的一种疾病。 患者还可能出现其他各种临床表现,包括精神发育迟滞、骨骼异常、硬皮病样皮肤、头发灰白和稀疏、骨质疏松。 扩张型心肌病的特征是心室扩张和收缩功能受损,导致充血性心力衰竭和心律失常。 LMNA缺陷是A型脂肪营养不良(MADA)下颌骨发育不良的原因[MIM:248370]。 一种以下颌骨和锁骨发育不全、肢端骨溶解、颅缝延迟闭合、进行性外观、部分脱发、软组织钙化、关节挛缩和部分脂肪营养不良为特征的疾病,伴有四肢皮下脂肪丢失。 面部、颈部和躯干的脂肪组织正常或增加。 LMNA缺陷是致死性紧致皮肤挛缩综合征(LTSCS)的原因[MIM:275210]; 也称为限制性皮肤病(RD)。 致命性紧绷皮肤挛缩综合征是一种罕见的疾病,主要特征是宫内发育迟缓,皮肤紧绷僵硬,伴有糜烂,表面血管突出,表皮角化过度,面部特征(小口、小鼻子和小下颌),睫毛和眉毛稀疏/缺失, 颅骨矿化缺陷、锁骨发育不良、肺发育不全、多关节挛缩和新生儿早期死亡。 活产儿童通常在出生后的第一周内死亡。 近亲病例的总体流行率表明存在常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是斯洛文尼亚型(HHS-Slovenian)心手综合征的原因[MIM:610140]。 心手综合征(HHS)是一种临床和遗传异质性疾病,其特征是先天性心脏病和肢体畸形并存。 LMNA缺陷是肌营养不良先天性LMNA相关(CMD-LMNA)的原因[MIM:613205]。 这是一种先天性肌营养不良症。 患者在出生时或出生后最初几个月内出现张力减退、肌肉无力,通常伴有关节挛缩。 -
序列相似性 属于中间丝族。 -
翻译后修饰 层粘连蛋白磷酸化增加发生在包膜解体之前,可能在调节层粘连中起作用。 前层蛋白A/C 18个残基的C末端的蛋白水解裂解导致了层蛋白A/C的产生。前层蛋白A-C成熟途径包括CAAX基序的法尼基化,ZMPSTE24/FACE1介导的最后三个氨基酸的裂解, C-末端半胱氨酸的甲基化和最后15个C-末端氨基酸的内蛋白水解去除。 蛋白质水解裂解需要先进行法尼基化和甲基化,并且不需要这些区块裂解。 Sumoylation是定位到核膜所必需的。 前胺A/C的法尼基化促进了核膜靶向性。 -
细胞定位 核心。 细胞核包络。 前层蛋白A/C的法尼基化促进了核膜靶向性,随后通过ZMPSTE24/FACE1进行裂解,以去除法尼基,产生成熟的层蛋白A/C,然后可以插入核膜。 非法尼基化前胺-A/C的正确定位需要EMD。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 -
别名 70kDa层粘连抗体 心肌病扩张1A(常染色体显性)抗体 CDCD1抗体
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所有车道: 抗-Lamin A+Lamin C抗体[JOL2](ab40567),1/200稀释 车道1: 野生型HAP1全细胞裂解物 车道2: LMNA敲除HAP1全细胞裂解物 3号车道: HeLa全细胞裂解物 车道4: HepG2全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的波段大小: 74千帕 1-4车道: 合并信号(红色和绿色)。 绿色-在74 kDa下观察到ab40567。 红色-装载控制, 约181602 ,在37 kDa下观察到。 ab40567被证明在野生型HAP1细胞中识别,因为在LMNA敲除细胞的预期MW时信号丢失。 在野生型和敲除型细胞中观察到额外的交叉反应带。 对野生型和LMNA敲除样品进行SDS-PAGE分析。 膜被3份牛奶堵住了。 Ab40567和 约181602 (兔抗GAPDH负荷对照)分别以1/200稀释度和1/20000稀释度在4°C下培养过夜。 用山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸收床 约216772 和山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸收床 ab216777号 二级抗体在成像前在室温下以1/20000稀释1小时。 -
用ab40567标记Lamin A+C的人结肠组织切片的免疫组织化学(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)分析。 -
1/200稀释的抗-Lamin A+Lamin C抗体[JOL2](ab40567)+HeLa全细胞裂解物(10ug) 次要 HRP结合山羊抗鼠抗体 使用ECL技术开发。 在非还原条件下进行。 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的波段大小: 64,73千Da 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 10秒
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免疫组织化学分析中使用ab40567对福尔马林固定、石蜡包埋的人类皮肤组织进行Lamin A+C染色。 将载玻片在0.01 M柠檬酸钠缓冲液(pH 6.0,99-100°C)中蒸20分钟,然后在室温下的缓冲液中再静置20分钟。 然后在室温下用吐温(TBST)在1X TBS中冲洗1分钟。
数据表及文件
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数据表下载
文献 (45)
罗斯F 等。 对一大组患者和眼咽部肌营养不良人类异种移植模型中PABPN1核内含物的评估。 神经病理学学报 144:1157-1170 (2022). 公共医学:36197469 诺瓦克JS 等。 人类肌肉干细胞对衰老是难治的。 老化细胞 20:e13411(2021)。 公共医学:34089289 丁B 等。 人类神经元疾病模型揭示了导致DYT1型肌张力障碍的LMNB1失调。 神经科学 41:2024-2038 (2021). 公共医学:33468570 哈米德·M 等。 核输出序列促进了核孔蛋白Nup214对核孔复合体的CRM1依赖性靶向。 细胞科学杂志 134:不适用(2021年)。 公共医学:33589493 杰汉诺C 等。 MCF7乳腺癌细胞中MRTFA的核移位将ERα核/基因组转移到核外/非基因组作用。 分子细胞内分泌 530:111282 (2021). 公共医学:33894309