主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔单克隆抗体[EPR11387(B)]到AK2 适用于:流式细胞周期(内部)、WB、IHC-P 敲除已验证 反应对象:人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆抗体 [EPR11387(B)]至AK2 -
宿主 兔子 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 人类 -
免疫原 合成肽。 这些信息是Abcam和/或其供应商的专有信息。 -
阳性对照 WB:HEK-293、HepG2和HL-60细胞裂解物; 胎儿肾脏、心脏和肝脏裂解物; 重组人AK2蛋白。 IHC-P:人体心脏和肝脏组织。 流式细胞仪(内部):HeLa细胞。
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常规说明
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 储存于-20ºC。 -
存储溶液 pH值:7.2 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:9%PBS、40%甘油(甘油、甘油)、0.05%BSA、50%组织培养上清液 -
浓度信息加载。。。 -
纯度 组织培养上清液 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR11387(B) -
同种型 IgG抗体 -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
同位素控制 -
KO细胞系 -
KO细胞裂解物 -
阳性对照 -
重组蛋白
应用
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靶标
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功能 催化ATP和AMP之间末端磷酸基团的可逆转移。 这种普遍存在的小酶参与能量代谢和核苷酸合成,对维持和细胞生长至关重要。 在造血中起着关键作用。 -
组织特异性 存在于大多数组织中。 高水平存在于心脏、肝脏和肾脏,低水平存在于大脑、骨骼肌和皮肤。 存在于血栓细胞中,但不存在于缺乏线粒体的红细胞中。存在于血液中的所有有核细胞群中,而AK1大多缺失。 在脾脏和淋巴结中,单核细胞缺乏AK1,而AK2很容易检测到。 这些结果表明,白细胞可能容易受到AK2缺乏引起的缺陷的影响,因为它们表达的AK1数量不足以弥补AK2功能缺陷(在蛋白质水平上)。 -
疾病相关 AK2缺陷是网状发育不良(RDYS)的原因[MIM:267500]; 也称为白细胞增多症。 RDYS是最严重的先天性严重联合免疫缺陷(SCID),其特征是外周血中缺乏粒细胞,淋巴细胞几乎完全缺乏,胸腺和次级淋巴器官发育不全,缺乏先天性和适应性体液和细胞免疫功能, 在出生后几天内导致致命的败血症。 在网状发育不良个体的骨髓中,髓系分化在早幼粒细胞阶段受阻,而红细胞和巨核细胞成熟通常是正常的。 此外,受影响的新生儿患有双侧感音神经性耳聋。 这种缺陷可能是由于白细胞和内耳中没有这种蛋白,AK1不能弥补这种蛋白的缺失。 -
序列相似性 属于腺苷酸激酶家族。 AK2亚家族。 -
细胞定位 线粒体膜间间隙。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 -
别名 腺苷酸激酶2抗体 腺苷酸激酶2,线粒体抗体 腺苷酸激酶同工酶2抗体
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图片
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所有车道: 稀释1/1000的抗AK2抗体[EPR11387(B)](ab157206) 车道1: 野生型HEK293T细胞裂解物 车道2: AK2敲除HEK293T细胞裂解物 3号车道: HL-60细胞裂解物 车道4: HepG2细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗兔IgG H&L(IRDye®800CW)预吸附( ab216773号 )稀释度为1/10000 预测的带宽大小: 26千Da 观察到的频带大小: 30千Da 为什么实际的频带大小与预测的不同? 1-4车道: 合并信号(红色和绿色)。 绿色-在30 kDa下观察到ab157206。 红色-加载控制 约8245 在36 kDa时观察到。 ab157206抗AK2抗体[EPR11387(B)]被证明与野生型HEK293T细胞中的AK2特异性反应。 敲除细胞系时观察到信号丢失 约266539 (敲除细胞裂解物 ab257825号 )已使用。 对野生型和AK2敲除的样品进行SDS-PAGE。 ab157206和抗-GAPDH抗体[6C5]-负荷控制( 约8245 )分别在1000倍和20000倍稀释液中培养2.5小时。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸附床( ab216773号 )和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸附床( 约216776 )二级抗体在成像前在室温下以1:20000稀释1小时。 -
福尔马林固定石蜡包埋人心脏组织的免疫组织化学分析,在1/50稀释度下使用ab157206标记AK2。 在开始IHC染色方案之前,用pH为6的柠檬酸缓冲液进行热介导抗原回收。 -
在1/10稀释度下使用ab157206对标记AK2(红色)的透性HeLa细胞进行细胞内流式细胞术分析,并用兔IgG(绿色)探测阴性对照细胞 -
福尔马林固定石蜡包埋人肝组织的免疫组织化学分析,在1/50稀释度下使用ab157206标记AK2。 在开始IHC染色方案之前,用pH为6的柠檬酸缓冲液进行热介导抗原回收。 -
所有车道: 稀释1/1000的抗AK2抗体[EPR11387(B)](ab157206) 车道1: HepG2裂解物 车道2: 胎儿肾裂解物 3号车道: 胎儿心脏裂解物 车道4: HeLa裂解物 车道5: 胎肝裂解物 每车道10µg的裂解液/蛋白质。 预测的带宽大小: 26千Da
数据表及文件
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SDS下载 -
数据表下载
文献 (1)
Ghaloul-Gonzalez L公司 等。 腺苷酸激酶2缺乏引起的网状发育不良和线粒体病,表现不典型。 科学代表 9:15739 (2019). 公共医学:31673062