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细胞。1995 9月8日;82(5):74-52。

一氧化氮合酶与肌营养不良蛋白复合,且在Duchenne型肌营养不良症中不存在于骨骼肌肌膜。

作者信息

加利福尼亚大学生理学系,旧金山医学院,94143-044,USA.

摘要

一氧化氮(NO)在骨骼肌中由神经元型一氧化氮合酶(nNOS)合成,其定位于快速抽搐纤维的肌膜。活性肌中NO的合成对抗收缩力。我们发现,NNOS与骨骼肌膜的分割,由于NNOS与肌营养不良蛋白的相互作用,在Duchenne型肌营养不良症(DMD)中突变。肌营养不良蛋白复合物与含有GLGF基序的nNOS的N-末端结构域相互作用。mdx小鼠和具有DMD的人表现出nNOS蛋白的选择性丢失和来自肌膜的催化活性,表明肌营养不良蛋白在信号转导酶定位到肌细胞肌膜方面具有新的作用。NNOS的异常调节可能有助于DMD中快速抽搐肌纤维的优先变性。

PMET:
七百五十四万五千五百四十四
多伊:
10.1016/90092-867(95)9071-9
[索引为MEDLINE ]
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