.2017年4月6日;20(4):490-504.e5。
doi:10.1016/j.stem.2016.08.019。
Epub 2016年12月22日。
患者特异性iPSC-Derived内皮细胞在BMPR2突变携带者中发现保护肺动脉高压的途径
顾明霞 1, 宁义绍 2, Silin Sa公司 1, 李丹(Dan Li) 1, 维塔瓦特·特姆格林琴 2, 穆罕默德·阿梅恩 2, 伊安妮斯·卡拉基克斯 2, 古斯塔沃·索萨 1, 费比安·格鲁伯特 3, 杰科尔·李 2, 曹爱琴 1, 沙琳娜·泰勒 1, 于马 2, 赵志新 3, 詹姆斯·查普尔 3, 里兹万·哈米德 4, 埃里克·D·奥斯汀 4, 约瑟夫·德·戈尔德 5, 约瑟夫·C·吴 6, 迈克尔·P·斯奈德 7, 玛琳·拉比诺维奇 8
附属公司
附属公司
- 1美国加利福尼亚州斯坦福大学医学院Vera Moulton Wall肺血管疾病中心,邮编94305;斯坦福大学医学院斯坦福心血管研究所,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国;斯坦福大学医学院儿科,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国。
- 2斯坦福大学医学院斯坦福心血管研究所,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国;斯坦福大学医学院医学系,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国。
- 3斯坦福大学医学院遗传学系,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国。
- 4美国田纳西州纳什维尔范德比尔特大学儿科。
- 5斯坦福大学医学院斯坦福心血管研究所,美国加利福尼亚州斯坦福94305。
- 6斯坦福大学医学院斯坦福心血管研究所,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国;斯坦福大学医学院医学系,斯坦福,CA 94305,美国。电子地址:joewu@stanford.edu。
- 7斯坦福大学心血管研究所,斯坦福大学医学院,斯坦福,CA 94305,美国;斯坦福大学医学院遗传学系,斯坦福,CA 94305,美国。电子地址:mpsnyder@stanford.edu。
- 8美国加利福尼亚州斯坦福大学医学院Vera Moulton Wall肺血管疾病中心,邮编94305;斯坦福大学医学院斯坦福心血管研究所,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国;斯坦福大学医学院儿科,斯坦福,CA 94305,美国。电子地址:marlener@stanford.edu。
剪贴板中的项目
患者特异性iPSC-Derived内皮细胞在BMPR2突变携带者中发现保护肺动脉高压的途径
顾明霞等。
细胞干细胞.
.
.2017年4月6日;20(4):490-504.e5。
doi:10.1016/j.stem.2016.08.019。
Epub 2016年12月22日。
作者
顾明霞 1, 宁义绍 2, Silin Sa公司 1, 李丹(Dan Li) 1, 维塔瓦特·特姆格林琴 2, 穆罕默德·阿梅恩 2, 伊安妮斯·卡拉基克斯 2, 古斯塔沃·索萨 1, 费比安·格鲁伯特 3, 杰科尔·李 2, 曹爱琴 1, 沙琳娜·泰勒 1, 于马 2, 赵志新 3, 詹姆斯·查普尔 3, 里兹万·哈米德 4, 埃里克·D·奥斯汀 4, 约瑟夫·德·戈尔德 5, 约瑟夫·C·吴 6, 迈克尔·P·斯奈德 7, 玛琳·拉比诺维奇 8
附属公司
- 1美国加利福尼亚州斯坦福大学医学院Vera Moulton Wall肺血管疾病中心,邮编94305;斯坦福大学医学院斯坦福心血管研究所,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国;斯坦福大学医学院儿科,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国。
- 2斯坦福大学医学院斯坦福心血管研究所,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国;斯坦福大学医学院医学系,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国。
- 3斯坦福大学医学院遗传学系,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国。
- 4美国田纳西州纳什维尔范德比尔特大学儿科。
- 5斯坦福大学医学院斯坦福心血管研究所,美国加利福尼亚州斯坦福94305。
- 6斯坦福大学医学院斯坦福心血管研究所,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国;斯坦福大学医学院医学系,斯坦福,CA 94305,美国。电子地址:joewu@stanford.edu。
- 7斯坦福大学医学院斯坦福心血管研究所,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国;斯坦福大学医学院遗传学系,斯坦福,CA 94305,美国。电子地址:mpsnyder@stanford.edu。
- 8美国加利福尼亚州斯坦福大学医学院Vera Moulton Wall肺血管疾病中心,邮编94305;斯坦福大学医学院斯坦福心血管研究所,斯坦福,加利福尼亚州94305,美国;斯坦福大学医学院儿科,斯坦福,CA 94305,美国。电子地址:marlener@stanford.edu。
剪贴板中的项目
摘要
在家族性肺动脉高压(FPAH)中,常染色体显性疾病引起的BMPR2突变只有20%的渗透性,表明遗传变异提供了缓解疾病的修饰物。在这里,我们比较了来自三个未受影响突变携带者(UMC)、FPAH患者和性别匹配的对照组家族的诱导多能干细胞衍生内皮细胞(iPSC-EC),以研究这种变异。我们的分析确定了UMC-iPSC EC的特征,这些特征与BMPR2信号的修饰物或差异表达基因有关。与UMC-iPSC-EC和对照细胞相比,FPAH-iPSC-EC的粘附、存活、迁移和血管生成减少。UMC细胞的“挽救”表型与特定BMPR2激活剂的增加和/或抑制剂的减少有关,细胞粘附性的改善可能归因于相关信号的保存。生存率的提高与BIRC3的增加有关,并且与BMPR2无关。因此,我们的研究结果强调了FPAH的保护性改性剂,这可能有助于制定未来的治疗策略。
关键词:骨形态发生蛋白受体2;细胞粘附;细胞信号;细胞存活;内皮功能障碍;诱导多能干细胞衍生内皮细胞;外显率;肺动脉高压;转录组分析;未受影响的突变携带者。
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中的注释
-
把皮肤放在游戏中:真皮源性干细胞提供了家族性肺动脉高压的洞察力。
马洛尼·JP。
马洛尼·JP。
干细胞研究。2017年5月5日;4:35. doi:10.21037/sci.2017.04.05。2017年电子收集。
干细胞研究。2017
PMID:28607909
免费PMC文章。
没有可用的摘要。
-
可诱导多能干细胞与肺动脉高压:现在就是未来!
Lopez MR,de Jesus Perez V。
Lopez MR等人。
干细胞研究。2017年6月13日;4:53. doi:10.21037/sci.2017.05.10。2017年电子收集。
干细胞研究。2017
PMID:28725649
免费PMC文章。
没有可用的摘要。
-
拯救由BMPR2驱动的PAH内皮功能障碍:未来的新治疗策略?
Quarck R、Perros F。
Quarck R等人。
干细胞研究。2017年6月14日;4:56. doi:10.21037/sci.2017.05.11。2017年电子收集。
干细胞研究。2017
PMID:28725652
免费PMC文章。
没有可用的摘要。
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引用