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.2015年6月19日;20(6):11317-44.
doi:10.3390/分子200611317。

轻度和重度受累mdx小鼠骨骼肌的无标签比较质谱分析确定Annexin、Lamin和Vimentin为普遍营养不良标记物

附属公司

轻度和重度受累mdx小鼠骨骼肌的无标签比较质谱分析确定Annexin、Lamin和Vimentin为普遍营养不良标记物

阿什林荷兰等。 分子. .

摘要

膜细胞骨架蛋白dystrophin的原发性缺乏导致营养不良肌肉的复杂变化。为了比较不同受影响的骨骼肌亚型的二次改变程度,我们对各种肌营养不良蛋白缺陷肌肉的全蛋白质组变化进行了全面分析。与高度退化的mdx膈肌相比,轻度至中度营养不良骨骼肌(包括骨间肌、趾短屈肌、比目鱼肌和趾长伸肌)的蛋白质谱显示出较少的变化。补偿机制和/或细胞差异可能是导致单个mdx肌肉发生不同次级变化的原因。无标签质谱确定了与收缩、能量代谢、细胞骨架、细胞外基质和细胞应激反应相关的隔膜蛋白的表达水平改变。比较免疫印迹法证实了肌营养不良蛋白缺乏肌肉中二次变化程度的差异,并表明分子伴侣上调,中间丝蛋白代偿性增加,与受影响较轻的mdx腿部肌肉相比,mdx膈肌中与纤维化相关的胶原水平增加和钙结合蛋白的病理生理学降低更为明显。膜联蛋白、层粘连蛋白和波形蛋白被确定为普遍的营养不良标记物。

关键词:杜氏肌营养不良;膈膜;肌营养不良蛋白;肌营养不良蛋白病;指长伸肌;趾短屈肌;骨间;肌肉病理学;骨骼肌蛋白质组;比目鱼。

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利益冲突声明

作者声明没有利益冲突。

数字

图1
图1
野生型的比较分析(重量)肌肉与。营养不良隔膜(DIA),比目鱼(SOL),趾长伸肌(EDL),趾短屈肌(FDB),以及骨间(INT)肌肉中密度纤维板杜氏肌营养不良动物模型。(A类)正常人比较蛋白质组分析的工作流程与。营养不良骨骼肌;(B类)银色凝胶中密度纤维板重量DIA(1和2道)、SOL(3和4道)、EDL(5和6道)、FDB(7和8道)和INT(9和10道)肌肉的准备工作;(C类)β-肌营养不良聚糖的比较免疫印迹分析显示正常人中43 kDa的肌营养不良蛋白相关糖蛋白的抗体标记与。营养不良的肌肉。
图2
图2
营养不良膈肌(DIA)中改变的蛋白质数量的图示,比目鱼(SOL),指长伸肌(EDL),趾短屈肌(FDB),以及骨间的(INT)肌肉中密度纤维板杜氏肌营养不良动物模型。该图概述了与细胞骨架、细胞外基质、收缩器、细胞应激反应、钙相关的受影响功能蛋白家族2+-处理和新陈代谢。
图3
图3
中蛋白质类变化的生物信息学摘要中密度纤维板骨骼肌,由软件程序PANTHER确定[40,41]。该图概述了基于正常蛋白质的无标记质谱分析的蛋白质类别聚类与。营养不良的肌肉(表1、表2、表3、表4、表5)。
图4
图4
营养不良膈肌(DIA)通用生物标志物的概述,比目鱼(SOL),指长伸肌(EDL),趾短屈肌(FDB),以及骨间(INT)肌肉中密度纤维板无标签质谱显示杜氏肌营养不良动物模型。
图5
图5
营养不良膈肌(DIA)的比较免疫印迹研究,比目鱼(SOL),指长伸肌(EDL),趾短屈肌(FDB),以及骨间(INT)肌肉中密度纤维板Duchenne肌营养不良动物模型与。野生型(重量; 2)肌肉。抗体标记用于测定层粘连蛋白、胶原蛋白、小白蛋白和肌红蛋白的浓度。
图6
图6
营养不良膈肌(DIA)的比较免疫印迹分析,比目鱼(SOL),指长伸肌(EDL),趾短屈肌(FDB),以及骨间的(INT)肌肉中密度纤维板Duchenne肌营养不良动物模型与。野生型(重量; 2)肌肉。抗体标记用于测定膜联蛋白亚型A2的浓度,如图左侧所示mdx与。野生型(重量)图右侧显示了肌肉(学生的t吨-测试,未配对;n个= 4; *第页< 0.05; ***第页<0.001)。
图7
图7
营养不良膈肌(DIA)的比较免疫印迹分析,比目鱼(SOL),指长伸肌(EDL),趾短屈肌(FDB),以及骨间的(INT)肌肉中密度纤维板Duchenne肌营养不良动物模型与。野生型(重量; 2)肌肉。抗体标记用于测定层粘连蛋白亚型A/C和层粘连蛋白质亚型B的浓度,如图左侧所示mdx与。野生型(重量)图右侧显示肌肉(学生的t吨-测试,未配对;n个= 4; *第页< 0.05; **第页< 0.01).
图8
图8
营养不良患者层粘连蛋白的组织化学分析和免疫荧光标记mdx与。野生型(重量)骨骼肌。所示为的横截面指长伸肌100天大的(EDL)肌肉中密度纤维板(A类C类)和野生型(D类F类)老鼠。冷冻切片用苏木精和伊红(H&E)染色(A类,D类)或使用层粘连蛋白A/C抗体通过免疫荧光显微镜进行分析(B类,C类,E类,F类). 在面板中(C类,F类)图中显示了基于SYTOX的细胞核核酸染色(蓝色)和层粘连免疫荧光标记(红色)的合并图像。在面板中(A类,D类):巴等于50μm;和面板中(B类,C类,E类,F类):巴等于20μm。
图9
图9
比较免疫印迹法以说明严重营养不良表型、中密度纤维板隔膜(DIA),与。受轻微影响的肌肉骨间mdx(内景)肌肉。车道1和2代表来自中密度纤维板杜氏肌营养不良动物模型与。野生型(重量)样本。抗体标记用于测定小热休克蛋白αB-晶体蛋白和碳酸酐酶亚型CA3的浓度,如图的上部所示mdx与。 重量图的下部显示了肌肉(学生的t吨-测试,未配对;n个= 4; *第页< 0.05; ***第页<0.001)。

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    1. Hoffman E.P.、Brown R.H.,Jr.、Kunkel L.M.肌营养不良蛋白:杜氏肌营养不良基因座的蛋白质产物。单元格。1987;51:919–928. doi:10.1016/0092-8674(87)90579-4。-内政部-公共医学
    1. Koenig M.,Monaco A.P.,Kunkel L.M.肌营养不良蛋白的完整序列预测了杆状细胞骨架蛋白。单元格。1988;53:219–228. doi:10.1016/0092-8674(88)90383-2。-内政部-公共医学
    1. Muntoni F.、Torelli S.、Ferlini A.肌营养不良蛋白和突变:一个基因、几个蛋白质、多种表型。柳叶刀神经病学。2003;2:731–740。doi:10.1016/S1474-4422(03)00585-4。-内政部-公共医学
    1. Campbell K.P.,Kahl S.D.肌营养不良蛋白与整体膜糖蛋白的相关性。自然。1989年;338:259–262. doi:10.1038/338259a0。-内政部-公共医学
    1. Yoshida M.、Ozawa E.糖蛋白复合物将肌营养不良蛋白锚定到肌膜。生物化学杂志。1990;108:748–752.-公共医学

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