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.2006年5月23日;16(10):982-9.
doi:10.1016/j.cub.2006.03.062。

正常的线粒体动力学需要菱形-7并影响果蝇的寿命和神经功能

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正常的线粒体动力学需要菱形-7并影响果蝇的寿命和神经功能

G安格斯·麦克奎班等。 当前生物. .
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摘要

线粒体除了是能量发生器外,还控制着包括凋亡在内的许多细胞过程。它们是动态的细胞器,膜融合和裂变机制正在成为线粒体生物学的关键调节器。我们最近发现了一种新的、保守的线粒体菱形膜内蛋白酶,它通过处理类动力GTPase,Mgm1,从而将其从膜中释放出来,从而控制酿酒酵母的膜融合。迄今为止,线粒体膜动力学的遗传学主要关注于酵母。在这里,我们表明,在果蝇中,线粒体菱形体(rhomboid-7)是在苍蝇精子发生和肌肉成熟期间线粒体融合所必需的,这两种组织都具有异常的线粒体动力学。我们还发现,果蝇视神经萎缩1-like(Opa1-like)突变,即酵母mgm1的直系基因,表现出相似的表型,这表明Rhomboid-7和Opa1-loke与其酵母直系基因具有共同的作用。人类OPA1缺失导致显性视神经萎缩,这是一种线粒体疾病,可导致儿童期失明。菱形-7突变体苍蝇有严重的神经缺陷,第一个视觉突触的信号受损以及类似于人类疾病的光感受器的光诱导神经退化都证明了这一点。菱形-7突变体苍蝇的寿命也大大缩短。

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