格式

发送到

选择目的地
美国国家科学院。2000 12月5日;97(25):13818-23。

Duchenne型肌营养不良儿童神经型一氧化氮合酶缺乏骨骼肌的功能性肌肉缺血

作者信息

哥本哈根肌肉研究中心,Rigshospitalet,DK-2200,哥本哈根N,丹麦。

摘要

Duchenne型肌营养不良(DMD)是一种由细胞骨架蛋白Dyestin基因突变引起的致死性疾病。尽管有大量关于DMD分子基础的最新信息,但对于这种疾病的有效治疗并不存在,因为肌营养不良症产生临床表型的机制尚不清楚。在小鼠和人的骨骼肌中,肌营养不良症导致神经元型一氧化氮合酶的丧失,神经型一氧化氮合酶通常定位于肌膜作为肌营养不良蛋白-糖蛋白复合物的一部分。最近的研究表明,骨骼肌源性一氧化氮可能发挥关键作用,在调节运动骨骼肌内的血流通过减弱血管收缩反应的α-肾上腺素受体激活。在这里,我们报告说,这种保护机制是有缺陷的儿童DMD,因为血管收缩反应(测量肌肉氧合)减少反射交感神经激活不钝化运动肌营养不良。相反,这种保护机制是完整的健康儿童和多发性肌炎或肢带肌营养不良,肌肉疾病,不会导致神经元型一氧化氮合酶的损失。这一临床研究表明,在运动人体骨骼肌中的非对抗性交感血管收缩可能构成迄今尚未认识到的血管机制,有助于DMD的发病机制。

PMET:
一千一百零八万七千八百三十三
PMCID:
PMC17699
内政部:
101073/PNAS.25037 9497
[索引为MEDLINE ]
免费PMC文章

补充内容

全文链接

HighWire图标 PubMed Central的图标
加载。。。