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糖基化
添加碳水化合物或糖基的合成化学反应或酶反应。糖基转移酶执行酶糖基化反应。还原糖与蛋白质、脂类或核酸中的游离氨基自发的非酶连接被称为糖化(参见迈拉德反应)。
引入年份:1987
先天性疾病糖基化
由蛋白质N缺陷引起的遗传性异质性疾病-糖基化.
引入年份:2011(1996)
蛋白质二硫异构酶
硫-硫键异构酶,在折叠过程中催化蛋白质内二硫键的重排。特异性蛋白二硫-异构酶同工酶也作为原胶原-脯氨酸二氧化酶的亚单位出现。
引入年份:2008(1998)
梅拉德反应
一组非酶反应,其中醛类;酮;或还原糖与氨基酸的氨基反应;肽类;蛋白质;脂类;或核酸。与还原糖的反应(糖基化)导致席夫碱的形成,席夫碱经历Amadori重排和其他反应,导致高级糖基化终产物(AGEs)的不可逆形成。食物褐变,例如在高温烹饪(烧烤、煎炸、烘焙等)时发生的褐变,是由美拉德反应引起的。非酶糖基化和随后AGEs的形成也发生在体内,并在高血糖和炎症条件下以及氧化应激下加速。
引入年份:1989
先天性疾病糖基化1A型[补充概念]
由糖蛋白上天门冬氨酸(N)连接聚糖或寡糖的合成和加工中的酶缺陷引起的一组遗传异质性常染色体隐性疾病。受影响个体表现出一系列生长、神经肌肉、眼睛、肝脏、免疫和胃肠道异常;20%死于感染、肝功能不全或心肌病。已在Ia型PMM2基因中发现突变。OMIM:212065
引入日期:2010年8月25日
ALG12蛋白,小鼠[补充概念]
参考序号NM_001142357
引入日期:2014年2月19日
先天性疾病糖基化,2G型[补充概念]
先天性疾病糖基化,2C类[补充概念]
先天性疾病糖基化2E型[补充概念]
先天性疾病糖基化2A型[补充概念]
先天性疾病糖基化1L型[补充概念]
先天性疾病糖基化1K型[补充概念]
先天性疾病糖基化1J型[补充概念]
DPAGT1突变
先天性疾病糖基化第二类〔补充概念〕
先天性疾病糖基化1H型[补充概念]
先天性糖基化1G型[补充概念]
先天性疾病糖基化1F型[补充概念]
先天性疾病糖基化1E型[补充概念]
先天性疾病糖基化1D型[补充概念]
先天性疾病糖基化1C型[补充概念]
碳水化合物缺乏糖蛋白综合征,1型伴缺陷糖基化杜利考键低聚糖