主要功能和细节
兔多克隆至髓鞘蛋白零 适用于:WB 反应对象:鼠标 同位素:IgG
使用重组抗体获得更好的批次间再现性
充满信心的研究——每批产品的结果一致且可重复 长期和可扩展的供应–由重组技术提供动力,实现快速生产 第一次实验的成功——通过广泛验证证实了特异性 符合道德标准–生产无动物
概述
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产品名称 -
描述 兔多克隆至髓鞘蛋白零 -
寄主物种 兔子 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 与以下物质反应: 鼠标 预计用于: 老鼠,人类 -
免疫原 -
一般注意事项 多年来,生命科学行业一直处于再现性危机之中。 Abcam正在通过我们的一系列重组单克隆抗体和用于金标准验证的敲除编辑细胞系引领解决这一问题。 购买前请检查此产品是否满足您的需求。 如果您有任何问题、特殊要求或疑虑,请在购买之前向我们发送查询和/或联系我们的支持团队。 以下是本产品的推荐替代品,以及出版物、客户评论和问答
属性
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表格 液体 -
储存说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存温度为-20°C或-80°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储缓冲区 pH值:7.40 防腐剂:0.02%叠氮化钠 成分:PBS 浓度<1mg/ml的该产品批次可添加BSA作为稳定剂。 如果您想了解特定批次的配方信息,请联系我们的科学支持团队,他们会很乐意提供帮助。 -
浓度信息加载。。。 -
纯度 免疫原亲和力纯化 -
克隆性 多克隆 -
同位素 IgG抗体 -
研究领域
相关产品
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兼容的辅助设备 -
同位素控制 -
阳性对照 -
重组蛋白
应用
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目标
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功能 形成细胞外膜面,引导包裹过程并最终压实相邻的板层。 -
组织特异性 仅在外周神经系统雪旺细胞中发现。 -
参与疾病 MPZ中的缺陷是1B型夏科特-马利牙病(CMT1B)的病因[MIM:118200]。 CMT1B是一种夏科特-马利牙病,是外周神经系统最常见的遗传性疾病。 根据电生理特性和组织病理学,Charcot-Marie-Tooth病分为两大类:原发性周围脱髓鞘神经病(CMT1)和原发性外周轴突神经病(CMC2)。 CMT1组的神经病变特征是神经传导速度严重降低(低于38米/秒),神经活检中出现节段性脱髓鞘和髓鞘再髓鞘,洋葱球形成,远端肌肉缓慢进行性萎缩和无力,深肌腱反射缺失,脚凹陷。 MPZ中的缺陷是导致夏科特-马利牙病2I型(CMT2I)的原因[MIM:607677]。 CMT2I是一种夏科特-马利牙病,是外周神经系统最常见的遗传性疾病。 根据电生理特性和组织病理学,Charcot-Marie-Tooth病分为两大类:原发性周围脱髓鞘神经病(CMT1)和原发性外周轴突神经病(CMC2)。 CMT2组的神经病变以轴突再生迹象为特征,无明显髓鞘改变,神经传导速度正常或稍有降低,远端肌肉进行性无力和萎缩。 CMT2I的特点是发病较晚(范围为47至60岁)。 MPZ缺陷是2J型夏科特-马里奥-托斯病(CMT2J)的病因[MIM:607736]。 CMT2J是一种夏科特-马里恩-图思病,其特征是轴突周围神经病变与听力损失和瞳孔异常(如Adie瞳孔)相关。 遗传为常染色体显性遗传。 MPZ缺陷是导致Adie瞳孔(ADIEP)的原因[MIM:103100]。 一种静止的良性疾病,其特征是瞳孔紧张、反应迟钝、肌腱反射低或缺失。 Adie瞳孔是2J型夏科特-马利牙病的特征。 MPZ中的缺陷可能是夏科特-马里奥-图尔病主要中间型D(CMTDID)的原因[MIM:607791]。 CMTDID是一种Charcot-Marie-Tooth疾病,其特征介于脱髓鞘性和轴突性周围神经病之间,运动正中神经传导速度介于25至45 m/sec。 MPZ缺陷是Dejerine-Sottas综合征(DSS)的病因[MIM:145900]; 也称为Dejerine-Sottas神经病(DSN)或遗传性运动和感觉神经病III(HMSN3)。 DSS是脱髓鞘夏科特-马利牙疾病类别中的一种严重退化性神经病变,发病年龄为2岁。 DSS的特征是运动和感觉神经病变,神经传导速度非常慢,脑脊液蛋白浓度增加,神经肥大,行走年龄延迟以及无反射。 Dejerine-Sottas综合征有常染色体显性和常染色体隐性两种类型。 MPZ缺陷是先天性少髓鞘神经病变(CHN)的原因[MIM:605253]。 CHN的临床特征是早期出现张力减退、屈曲不全、远端肌肉无力和神经传导速度极慢。 MPZ缺陷是Roussy-Levy综合征(ROULS)的一个原因[MIM:180800]; 也被称为Roussy-Levy遗传性屈曲障碍。 这种常染色体显性遗传疾病与Charcot-Marie-Tooth病1型相似,表现为足畸形、远端肢体肌肉(尤其是腓骨肌)无力和萎缩,以及肌腱反射缺失。 然而,不同的表型包括上肢静态震颤和步态共济失调。 -
序列相似性 属于髓磷脂P0蛋白家族。 包含1个Ig样V型(免疫球蛋白样)结构域。 -
翻译后 修改 N-糖基化; 含有硫酸盐取代的聚糖。 -
手机定位 膜。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 4359 人类 Entrez基因: 17528 鼠标 Entrez基因: 24564 老鼠 Omim公司: 159440 人类 瑞士保护银行: 第25189页 人类 瑞士保护银行: 第27573页 鼠标 瑞士保护银行: P06907号 老鼠 尤尼金: 591486 人类
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备选名称 Charcot Marie Tooth神经病1B抗体 CHM抗体 CMT1抗体
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图像
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1µg/ml的抗髓鞘蛋白零抗体(ab31851)+20µg的小鼠坐骨神经全组织裂解液 次要 IRDye 680结合山羊抗狂犬病IgG(H+L),1/15000稀释 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 27千帕 观察到的频带大小: 25千Da 为什么实际的频带大小与预测的不同? 我们也在大鼠坐骨神经裂解液中看到类似的条带模式,尽管该条带比在此处显示的Western Blot中观察到的更为模糊。 我们认为涂片是由目标蛋白的糖基化引起的。
数据表和文件
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SDS下载 -
数据表下载
工具书类 (47)
Willows JW公司 等。 小鼠完整脂肪组织神经支配成像的无需清除方案。 STAR协议 3:101109(2022年)。 公共医学:35106499 黄Z 等。 哺乳动物不育20-样激酶1介导神经病理性疼痛及其对雪旺细胞有丝分裂的调节作用。 氧化介质细胞Longev 2022:3458283 (2022). 公共医学:35656021 太阳Y 等。 Ninj2通过干扰层粘连蛋白-整合素信号调节雪旺细胞的发育。 治疗诊断科技 12:7307-7318 (2022). 公共医学:36438492 周N 等。 雪旺细胞源性外体诱导人脂肪源性干细胞分化为雪旺细胞。 前Mol Biosci 8:835135 (2021). 公共医学:35174212 棕褐色C 等。 雪旺细胞移植联合电针对脊髓损伤大鼠轴突再生和再髓鞘形成的影响。 Anat Rec(霍博肯) 304:2506-2520 (2021). 公共医学:34319000