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.1995年9月8日;82(5):743-52.
doi:10.1016/0092-8674(95)90471-9。

Duchenne型肌营养不良症中一氧化氮合酶与肌营养不良蛋白复合且不存在于骨骼肌肌膜

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Duchenne型肌营养不良症中一氧化氮合酶与肌营养不良蛋白复合且不存在于骨骼肌肌膜

J E布伦曼等。 单元格. .
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摘要

一氧化氮(NO)是由神经型一氧化氮合酶(nNOS)在骨骼肌中合成的,该合成酶位于快收缩纤维的肌膜上。活动肌肉中NO的合成对抗收缩力。我们发现,由于nNOS与肌营养不良蛋白(Duchenne muscular dystrophy(DMD)中突变的蛋白)的结合,nNOS会与骨骼肌膜分离。肌营养不良蛋白复合物与含有GLGF基序的nNOS的N末端结构域相互作用。患有DMD的mdx小鼠和人类表现出肌膜nNOS蛋白和催化活性的选择性损失,证明了肌营养不良蛋白在将信号酶定位到肌细胞肌膜中的新作用。nNOS的异常调节可能导致DMD快收缩肌纤维的优先变性。

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