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.2008年5月;22(5):1521-9.
doi:10.1096/fj.07-8701com。 Epub 2007年12月11日。

抗凋亡因子c-FLIP的NF-kappaB依赖性表达受钙蛋白酶3调节,钙蛋白酶3是参与2A型边缘肌营养不良的蛋白质

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抗凋亡因子c-FLIP的NF-kappaB依赖性表达受钙蛋白酶3调节,钙蛋白酶3是参与2A型边缘肌营养不良的蛋白质

贝亚特里·贝纳永等。 法国银行. 2008年5月.

摘要

肢带型肌营养不良2A型(LGMD2A)是一种隐性遗传病,由半胱氨酸蛋白酶钙蛋白酶3(CAPN3)突变引起,可导致选择性肌肉萎缩。我们之前表明,CAPN3缺乏与NF-kappaB/IkappaBα生存途径的深刻扰动有关。在本研究中,使用LGMD2A患者的生物材料研究NF-kappaB/IkappaBα途径改变的后果。我们首先表明,依赖于正常肌肉细胞中NF-kappaB通路的抗凋亡因子cellular-FLICE抑制蛋白(c-FLIP)在LGMD2A活检中下调。在从LGMD2A患者分离的肌肉细胞中,NF-kappaB在细胞因子诱导中容易被激活,如其DNA结合活性增加所示。然而,我们观察到依赖NF-kappaB靶基因的不同转录反应。IkapaBα在NF-kappaB活化后表达,与CAPN3状态无关,而c-FLIP仅在存在CAPN3时表达。这些数据使我们假设CAPN3干预NF-kappaB依赖性生存基因的表达调控,以防止骨骼肌细胞凋亡。NF-kappaB通路中的放松调节可能是CAPN3缺乏导致肌肉萎缩的部分机制。

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