蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿是一种称为皮肤T细胞淋巴瘤的血癌的最常见形式。皮肤T细胞淋巴瘤发生于某些白细胞，称为T细胞，癌变；这些癌症的特点是影响皮肤，导致不同类型的皮肤损伤。虽然涉及皮肤，但皮肤细胞本身并不癌变。蕈样肉芽肿通常发生在50岁以上的成年人身上，尽管已确定感染儿童。

蕈样肉芽肿可能在几个阶段进展缓慢，尽管并非所有患者都能在所有阶段进展。大多数患者最初会出现称为斑片的皮肤损伤，即皮肤上的扁平、鳞状、粉红色或红色区域，可能会发痒。在这些病灶中发现了导致斑块形成的癌性T细胞。皮肤细胞本身并不癌变；当癌性T细胞从血液中转移到皮肤中时，就会导致皮肤问题。补丁最常见于下腹部、大腿上部、臀部和胸部。它们可以随着时间的推移而消失、重新出现或保持稳定。在一些患者中，斑块进展为斑块，这是蕈样肉芽肿的下一阶段。

斑块是凸起的病变，通常呈红色、紫色或棕色，并且发痒。斑块通常与斑块发生在同一身体部位。虽然一些斑块是由斑块形成的，但另一些斑块是自己形成的，患者可以同时拥有斑块和斑块。与斑块一样，癌性T细胞也存在于斑块中。斑块可以保持稳定或发展为肿瘤。并不是每个有斑块或斑块的人都会患上肿瘤。

蕈样肉芽肿中的肿瘤由癌性T细胞组成，是比斑块厚且深的隆起结节。它们可以由斑块或斑块引起，也可以自行发生。蕈样肉芽肿之所以如此命名，是因为这种肿瘤类似于蘑菇，一种真菌。肿瘤发生的常见部位包括大腿上部和腹股沟、乳房、腋窝和肘部弯曲处。肿瘤上可能会出现开放性溃疡，经常导致感染。

虽然很罕见，但癌性T细胞可以扩散到其他器官，包括淋巴结、脾脏、肝脏和肺部。蕈样肉芽肿在任何阶段都可能扩散到其他器官，但在肿瘤阶段最常见。此外，受影响的个体患上另一种淋巴瘤或其他类型癌症的风险增加。

蕈样肉芽肿发生率约为每10万至35万人中的1人。它约占皮肤T细胞淋巴瘤的70%。由于未知原因，蕈样肉芽肿对男性的影响几乎是女性的两倍。在美国，估计每年每百万人中有3.6例。这种情况在世界各地都有发现。

蕈样肉芽肿的病因尚不清楚。大多数受影响的个体都有一个或多个染色体异常，例如遗传物质的丢失或获得。这些异常发生在人的一生中，并且只在癌细胞的DNA中发现。在大多数染色体上都发现了异常，但一些区域比其他区域更容易受到影响。患有这种疾病的人往往会在第7和17号染色体的区域增加DNA，或在第9和10号染色体的位置丢失DNA。目前尚不清楚这些基因改变是否在蕈样肉芽肿中起作用，尽管获得染色体异常（染色体不稳定）的倾向是许多癌症的特征。它可以导致基因改变，使细胞无法控制地生长和分裂。

其他研究表明HLAⅡ类基因与蕈样肉芽肿有关。HLA基因有助于免疫系统将身体自身的蛋白质与外来入侵者（如病毒和细菌）制造的蛋白质区分开来。每个HLA基因都有许多不同的正常变异，使每个人的免疫系统能够对广泛的外来蛋白作出反应。特定变体通过家族遗传。HLA基因的某些变异可能影响蕈样肉芽肿的发病风险或可能影响疾病的进展。

蕈样肉芽肿的发生可能与其他因素有关，例如环境暴露或某些细菌或病毒感染。然而，遗传和环境因素对这种复杂疾病发展的影响尚不清楚。

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患者支持和倡导资源

• 国家罕见疾病组织（NORD）

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OMIM基因和疾病目录

• 真菌

PubMed上的科学文章

• 公共医学

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