间变性大细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），也是T细胞淋巴瘤的一种亚型。ALCL约占所有NHL的1%，约占所有T细胞淋巴瘤的16%。

诊断

诊断ALCL需要进行活检（肿瘤组织或异常皮肤组织的小样本）并在显微镜下观察细胞。可能会进行额外的测试，以向医生提供更多有关该疾病及其在体内传播程度的信息。这些检查包括血液测试、CT扫描、PET扫描、MRI扫描和骨髓活检。

皮肤性与系统性间变性大细胞淋巴瘤

ALCL最初可能出现在皮肤、淋巴结或全身器官中。

皮肤ALCL

出现在皮肤中的ALCL通常被称为原发性皮肤ALCL，与全身型相比，它的病程较轻。原发性皮肤ALCL的特征性特征包括出现单发或多发隆起的红色皮肤病变，这些病变不会消失，有溃疡倾向，并且可能会瘙痒。只有大约10%的时间，原发性皮肤ALCL会延伸到皮肤以外的淋巴结或器官。如果发生这种情况，通常被视为系统性ALCL。

系统ALCL

系统性ALCL患者分为两组：ALK阳性和ALK阴性ALCL。尽管这两种全身性淋巴瘤都被视为侵袭性淋巴瘤，但其病程可能有所不同。

ALK阳性ALCL对标准反应良好化学疗法治疗，使大多数患者获得长期缓解。相反，虽然大多数ALK阴性ALCL患者最初对治疗也有反应，但该病更可能在五年内复发（治疗后疾病复发）。有时，ALK阴性患者接受更积极的治疗，通常在缓解后进行干细胞移植。虽然ALK阳性ALCL通常影响儿童和年轻人，但ALK阴性ALCL更常见于55岁以上的患者。

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