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.2019年1月;90(1):4-10。
doi:10.1136/jnnp-2018-318868。 Epub 2018年9月17日。

肌萎缩侧索硬化症和额颞叶痴呆患者不同的神经炎症特征与临床分期有关

附属公司

肌萎缩侧索硬化症和额颞叶痴呆患者不同的神经炎症特征与临床分期有关

帕特里克·欧克尔等。 神经外科精神病学杂志. 2019年1月.

摘要

目标:探讨神经炎症在无症状和有症状肌萎缩侧索硬化症(ALS)和额颞叶痴呆(FTD)突变携带者中的作用。

方法:采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测无症状和有症状ALS/FTD突变携带者、散发病例和对照组的脑脊液(CSF)和血样中的神经炎标志物几丁质酶1(CHIT1)、YKL-40和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)。

结果:无症状突变携带者的脑脊液CHIT1、YKL-40和GFAP水平未受影响(n=16)。gALS中CHIT1和YKL-40增加(p<0.001,n=65),而GFAP未受影响。携带CHIT1多态性的ALS患者脑脊液中CHIT1浓度较低(-80%),而这种多态性对疾病严重程度没有影响。在gFTD(n=23)中,观察到YKL-40和GFAP增加(p<0.05),而CHIT1几乎没有受到影响。在sALS(n=64/70)和sFTD(n=20/26)中观察到与gALS和gFTD相同的轮廓。脑脊液和血液浓度中度相关(CHIT1,r=0.51)至轻度相关(YKL-40,r=0.30,GFAP,r=0.39)。除Ulm队列gALS中的CHIT1外,这三个标记物的血浓度在任何组中均无显著变化(p<0.05)。

结论:我们的数据表明,神经炎症与ALS/FTD的症状期有关,并且在散发病例和遗传病例中表现出类似的模式。ALS和FTD具有不同的神经炎症特征,这可能是ALS/FTD综合征不同表现的驱动因素之一。

关键词:CHIT1;GFAP;肌萎缩侧索硬化;脑脊液;额颞叶痴呆;神经炎症。

PubMed免责声明

利益冲突声明

竞争利益:DRT获得了Covance Laboratories(英国)和GE Healthcare(英国)的咨询,获得了GE Healthcare(英国)的演讲酬金,并与Novartis Pharma Basel(瑞士)合作。PO、PW、PS、SAS、FN、AEV、JDS、PMA、JK、AD、KFa、KFl、HJ、ML、KM、AK、JP、AS、DYH、JHW、ACL和MO报告无竞争利益。

中的注释

  • ALS和FTD之间炎症特征的差异。
    武西奇·S。 武西奇·S。 神经外科精神病学杂志。2019年1月;90(1):1。doi:10.1136/jnnp-2018-319377。Epub 2018年9月17日。 神经外科精神病学杂志。2019 PMID:30224547 没有可用的摘要。
  • 炎症特征能解释ALS-FTD谱吗?
    Fyfe一号。 Fyfe一。 Nat Rev Neurol公司。2018年11月;14(11):634. doi:10.1038/s41582-018-0088-6。 Nat Rev Neurol公司。2018 PMID:30279609 没有可用的摘要。

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