YAP在亚历山大病中被激活。一,c(c)双标记免疫荧光显示1岁亚历山大病患者(AxD,箭头所示一)和3个月大的亚历山大病模型小鼠(GFAP公司R236小时/+,箭头在c(c)),但在年龄匹配的对照组中没有。GFAP标记星形胶质细胞。箭头(c(c))表明野生型对照小鼠中YAP的细胞质表达较弱。b条,天Western blot显示亚历山大病患者(AxD,b条)和亚历山大病模型小鼠(GFAP公司R236小时/+,天)与年龄匹配的对照组相比。第页 = 0.0043 (b条)和0.0286(天)Mann–Whitney测试。e(电子)双重标记免疫荧光显示亚历山大病模型苍蝇的神经胶质细胞核中活化的Yki表达(GFAPR79小时,箭头),但不在年龄匹配的控件(箭头)中。在亚历山大病模型苍蝇和对照组(黄色箭头)的神经元细胞胞浆中,Yki的表达类似。Repo标记胶质细胞。(f)Western blot显示,与年龄匹配的对照组相比,亚历山大病模型苍蝇中Yki的表达显著增加。N个 = 9第页 = 0.0039,Wilcoxon检验。克β-半乳糖苷酶免疫染色显示前任-lacZ公司,Yki活性报告员,在亚历山大病模型苍蝇(GFAP)的胶质细胞中R79小时,箭头),但不在年龄匹配控件中。Repo标记胶质细胞。小时–j个β-半乳糖苷酶阳性细胞的定量(小时,i)和GFP阳性细胞(j个)显示携带Yki活动记者的亚历山大病模型苍蝇显著增加前任-拉奇(小时),cycE公司-lacZ公司(我)和第个-GFP公司(j个)与年龄匹配的对照组相比。N个 ≥ 每个基因型6个。第页 = 0.0022 (小时), 0.0003 (我)和0.0002(j个)Mann–Whitney测试。k个,我过度表达野生型yki公司(k个)或减少高性能操作表达式(我)在两个对照组中,胶质细胞中的LamC蛋白水平增加(Ctrl:回购-加仑4/+)和亚历山大病模型苍蝇(GFAPR79小时:回购-加仑4,无人机-GFAP公司R79小时/+). *第页 < 0.05, **第页 < 0.01,Wilcoxon试验(k个)和Kruskal–Wallis测试(我).米减少高功率放大器通过TUNEL分析,使用转基因RNAi系在亚历山大病模型苍蝇中的表达显著增加了细胞死亡。N个 ≥ 每个基因型6个*第页 < 0.05, **第页 < 0.01,Kruskal–Wallis检验。苍蝇20天大e(电子)–米.比例尺为5微米英寸一,e(电子),克和10微米英寸c(c).为GAPDH重制印迹(b条,天)或肌动蛋白((f),k个,我)说明等效蛋白质负荷