主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔单克隆[EPR9969(B)]至SLC25A13/柠檬酸 适用人群:WB 敲除已验证 反应对象:人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆[EPR9969(B)]至SLC25A13/柠檬酸 -
寄主物种 兔子 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 与以下物质反应: 人类 -
免疫原 人SLC25A13/Citrin(C末端)内的合成肽。 确切的顺序是专有的。 -
阳性对照 WB:HeLa、Hap1、HepG2和SH-SY5Y细胞裂解物; 人胎肝组织裂解物。
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一般注意事项
属性
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表格 液体 -
储存说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 长期储存于-20°C。 -
存储缓冲区 pH值:7.2 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:9%PBS、40%甘油(甘油、甘油)、0.05%BSA、50%组织培养上清液 -
正在加载浓度信息。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆性 单克隆 -
克隆编号 EPR9969(B) -
同位素 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
同位素控制 -
KO细胞系 -
KO细胞裂解物 -
阳性对照
应用
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目标
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功能 催化穿过线粒体内膜的细胞质谷氨酸与线粒体天冬氨酸的钙依赖性交换。 可能在尿素循环中起作用。 -
组织特异性 肝脏高水平,肾脏、胰腺、胎盘、心脏和大脑低水平。 -
参与疾病 SLC25A13的缺陷是2型瓜氨酸血症(CTLN2)的原因[MIM:603471]。 瓜氨酸血症属于尿素循环障碍。 这是一种常染色体隐性疾病,主要特征是血清和尿液瓜氨酸水平升高。 氨中毒是另一种表现。 CTLN2以神经精神症状为特征,包括异常行为、记忆丧失、癫痫发作和昏迷。 脑水肿可导致死亡。 发病突然,通常在20至50岁之间。 SLC25A13的缺陷是因柠檬酸缺乏症(NICCD)导致新生儿肝内胆汁淤积的原因[MIM:605814]。 NICCD是一种新生儿发病的瓜氨酸血症2型。 NICCD的特点是抑制胆汁流动、肝纤维化、低出生体重、生长迟缓、低蛋白血症、可变肝功能障碍。 NICCD通常并不严重,只要饮食得当,一岁时症状就会消失。 然而,几年甚至几十年后,一些人出现了具有神经精神症状的瓜氨酸血症2型的特征性症状。 -
序列相似性 属于线粒体载体家族。 包含4个EF-hand域。 包含3个Solcar重复。 -
手机定位 线粒体内膜。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 -
替代名称 AI785475抗体 ARALAR2抗体 钙结合线粒体载体蛋白Aralar2抗体
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图像
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所有车道: 稀释1/1000的抗-SLC25A13/柠檬酸抗体[EPR9969(B)](ab167166) 车道1: 野生型HeLa细胞裂解物 车道2: SLC25A13敲除HeLa细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 70千帕 观察到的频带大小: 70千帕 1-2车道: 合并信号(红色和绿色)。 绿色-在70 kDa下观察到ab167166。 红色-抗-GAPDH抗体[6C5]-负荷控制( 约8245 )在37 kDa时观察到。 western blot显示ab167166与野生型HeLa细胞中的SLC25A13反应。 敲除细胞系时观察到信号丢失 约265668 (敲除细胞裂解物 约258192 )已使用。 对野生型HeLa和SLC25A13敲除HeLa细胞裂解物进行SDS-PAGE分析。 在室温下,将膜在0.1%的TBST和3%的脱脂奶粉中封闭1小时。 ab167166和抗-GAPDH抗体[6C5]-负荷控制( 约8245 )在4°C下过夜,稀释率分别为1/1000和1/20000。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸附床( ab216773号 )和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸附床( 约216776 )二级抗体在成像前在室温下以1:20000稀释1小时。 -
所有车道: 1/500稀释的抗-SLC25A13/柠檬酸抗体[EPR9969(B)](ab167166) 车道1: 野生型HAP1细胞裂解物 车道2: SLC25A13敲除HAP1细胞裂解物 3号车道: SH-5YSY细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 预测的带宽大小: 70千帕 车道1-3 :合并信号(红色和绿色)。 绿色-在70 kDa下观察到ab167166。 红色-装载控制, 约8245 ,在37 kDa下观察到。 当使用SLC25A13敲除样品以及其他交叉反应带时,ab167166被证明能够识别SLC25A13。 对野生型和SLC25A13基因敲除样品进行SDS-PAGE分析。 ab167166和 约8245 (GAPDH的负荷控制)分别以1/500和1/10000稀释,并在4°C下培养过夜。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸附床( ab216773号 )和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸附床( 约216776 )二级抗体在成像前在室温下以1/10000稀释1小时。 -
所有车道: 稀释1/1000的抗-SLC25A13/柠檬酸抗体[EPR9969(B)](ab167166) 车道1: 人胎肝裂解物 车道2: HepG2细胞裂解物 3号车道: SH-SY5Y细胞裂解物 每条泳道10µg的裂解物/蛋白质。 次要 所有车道: 1/2000稀释的山羊抗兔HRP 预测的带宽大小: 70千帕
数据表和文件
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