主要功能和细节
小鼠单克隆[2E3GC12FB2AE2]抗SDHA 适用人群:IHC-Fr、Flow Cyt、WB、ICC、IHC-P 淘汰验证 反应对象:小鼠、大鼠、奶牛、人类 同位素:IgG1
相关共轭物和制剂
概述
-
产品名称 -
描述 小鼠单克隆[2E3GC12FB2AE2]抗SDHA -
寄主物种 鼠标 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 与以下物质反应: 老鼠、老鼠、奶牛、人类 预计用于: 狗 -
免疫原 全长天然蛋白质(纯化)。 此信息被视为商业敏感信息。 -
阳性对照 WB:HEK-293、MCF7和HEepG2全细胞裂解物; 从人心脏、牛心脏、大鼠心脏、小鼠心脏和HepG2细胞中分离出线粒体。 流动细胞:HL-60细胞。 IHC-P:人类睾丸和骨骼肌组织。 ICC:培养的人胚胎肺源性成纤维细胞(MRC5株)。
-
一般注意事项 该抗体克隆由Abcam制造。 如果您需要为您的实验定制缓冲配方或共轭物,请联系 orders@abcam.com . 多年来,生命科学行业一直面临着再现性危机。 Abcam正在通过我们的一系列重组单克隆抗体和用于金标准验证的敲除编辑细胞系引领解决这一问题。 购买前请检查此产品是否满足您的需求。 如果您有任何问题、特殊要求或疑虑,请在购买之前向我们发送查询和/或联系我们的支持团队。 以下是本产品的推荐替代品,以及出版物、客户评论和问答 产品之前以MitoSciences子品牌销售。
属性
-
表格 液体 -
存储说明 在4°C下装运。 储存于+4°C。 -
存储缓冲区 pH值:7.5 防腐剂:0.02%叠氮化钠 成分:HEPES缓冲盐水 -
正在加载浓度信息。。。 -
纯度 IgG分数 -
净化注意事项 通过SDS-PAGE判断接近同质性。 抗体产生于 利用无血清培养基中生长的杂交瘤进行体外培养,然后通过 生化分馏。 -
克隆性 单克隆 -
克隆编号 2E3GC12FB2AE2型 -
同位素 IgG1 -
轻链型 卡帕 -
研究领域
相关产品
-
替代版本 -
兼容的辅助设备 -
同位素控制 -
重组蛋白 -
相关产品
应用
目标
-
功能 琥珀酸脱氢酶(SDH)的黄酮蛋白(FP)亚单位,参与线粒体电子传递链的复合物II,负责将电子从琥珀酸转移到泛醌(辅酶Q)。 -
通路 碳水化合物代谢; 三羧酸循环; 从琥珀酸中提取富马酸(真核细胞途径):步骤1/1。 -
参与疾病 SDHA缺陷是线粒体复合物II缺陷(MT-C2D)的一个原因[MIM:252011]。 线粒体呼吸链紊乱,临床表现多样。 临床特征包括婴儿的精神运动衰退、生长不良、言语发育不足、严重痉挛性四肢瘫痪、肌张力障碍、进行性白质脑病、肌肉无力、运动不耐受、心肌病。 一些患者表现为Leigh综合征或Kearns-Sayre综合征。 SDHA缺陷是Leigh综合征(LS)的原因[MIM:256000]。 LS是一种严重的疾病,其特征是大脑皮层下区域出现双侧对称性坏死病变。 SDHA缺陷是扩张型1GG心肌病(CMD1GG)的病因[MIM:613642]。 CMD1GG是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 -
序列相似性 属于FAD依赖性氧化还原酶2家族。 FRD/SDH亚家族。 -
手机定位 线粒体内膜。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 281480 奶牛 Entrez基因: 478634 狗 Entrez基因: 6389 人类 Entrez基因: 66945 鼠标 Entrez基因: 157074 老鼠 Omim公司: 600857 人类 瑞士保护银行: 第31039页 奶牛 瑞士保护银行: 第31040页 人类
查看所有内容 -
替代名称 CMD1GG抗体 DHSA_HUMAN抗体 复合物Ⅱ抗体的黄酮蛋白亚基
查看所有内容
图像
-
所有车道: HRP抗-SDHA抗体[2E3GC12FB2AE2]( ab198493年 )稀释1/5000 车道1: 野生型HEK-293(人胚胎肾上皮细胞系)全细胞裂解物 车道2: SDHA敲除HEK-293全细胞裂解物 3号车道: MCF7(人乳腺癌细胞系)全细胞裂解物 车道4: HepG2(人肝癌细胞系)全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 预测的带宽大小: 70千帕 该数据是使用相同的抗体克隆以不同的形式(HRP偶联)获得的( ab198493年 ). 1-4车道: 合并信号(红色和绿色)。 绿色- ab198493年 在72 kDa时观察到。 红色-装载控制, 约181602 ,在37 kDa下观察到。 1984年3月 在野生型HEK-293细胞中,当SDHA敲除细胞在预期MW时信号丢失时,被证明能够识别。 在野生型和敲除型细胞中观察到额外的交叉反应带。 对野生型和SDHA敲除样品进行SDS-PAGE分析。 膜被3%的牛奶堵塞。 Ab198493和 约181602 (兔抗GAPDH负荷对照)分别在4°C、1/5000稀释度和1/20000稀释度下培养过夜。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸收床 ab216773号 和山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸收床 ab216777号 二级抗体在成像前在室温下以1/20000稀释1小时。 -
所有车道: 抗-SDHA抗体[2E3GC12FB2AE2](ab14715) 车道1: 5µg人心脏分离线粒体 车道2: 4µg牛心脏分离线粒体 3号车道: 在10µg浓度下从大鼠心脏分离线粒体 车道4: 10µg小鼠心脏分离线粒体 车道5: 20µg HepG2(人肝癌细胞系)分离的线粒体 预测的带宽大小: 70千帕 观察到的频带大小: 70千帕 -
使用自动化系统(DAKO Autostainer Plus)对人类睾丸中的SDHA进行ab14715(2µg/ml)染色。 使用该方案,精囊内有细胞质和线粒体染色。 在Dako-PT连接中,用Dako 3在pH 9.0的1 AR缓冲液EDTA中重新水化切片,并回收抗原。 将载玻片在甲醇中的3%H2O2中进行过氧化物酶阻断10分钟。 然后用Dako蛋白块将其封闭10分钟(PBS中含有0.25%酪蛋白),然后与一级抗体孵育20分钟,并用Dako-ension flex扩增试剂盒检测30分钟。 用二氨基联苯胺进行5分钟的比色检测。 用血红素对载玻片进行复染,盖玻片置于DePeX下。 请注意,对于手动染色,建议优化一级抗体浓度和培养时间。 可能需要信号放大。 -
用ab14715进行免疫细胞化学观察复合物II的线粒体定位。 将培养的人类胚胎肺源性成纤维细胞(MRC5株)固定、渗透,然后用ab14715(0.2µg/ml)标记,然后用AlexaFluor标记 ® 488-共轭-抗鼠IgG2a同型特异性二级抗体(2µg/ml)。 -
使用ab14715进行人类骨骼肌免疫组织化学。 使用了一位线粒体DNA单一大缺失患者的固定冰冻组织切片。 所有肌肉纤维均表现出复合物II免疫反应性,与该复合物II和所有其他亚单位的核DNA编码表达模式一致。 -
ab14715染色的人HeLa细胞的ICC/IF图像。 细胞被4%PFA固定(10分钟),然后在0.1%PBS-吐温稀释的1%BSA(或10%山羊血清或0.3M甘氨酸)中孵育1小时,以使细胞渗透并阻断非特异性蛋白-蛋白质相互作用。 然后将细胞与抗体(ab14715,5µg/ml)在+4°C下孵育过夜。 二级抗体(绿色)为Alexa Fluor ® 488羊抗鼠IgG(H+L),以1/1000稀释液使用1小时。 Alexa Fluor公司 ® 594 WGA用于标记1/200稀释1h的质膜(红色)。 DAPI染色细胞核(蓝色)。 该抗体在Hek293、HepG2和MCF7细胞中也呈阳性IF结果。 -
用1µg/mL ab14715(蓝色)或等量的同型对照抗体(红色)对HL-60(人早幼粒细胞白血病细胞系)细胞进行染色,并用流式细胞术进行分析。
数据表和文件
-
SDS下载 -
数据表下载
工具书类 (416)
曼德勒克D 等。 对GIST患者进行扩大的基因检测发现,有很高比例的非综合征患者存在种系改变。 NPJ Precis Oncol公司 7:1 (2023). 公共医学:36593350 Ng KY公司 等。 不间断的mRNA产生线粒体基因表达噪音的基态。 科技进步 8:eabq5234(2022)。 工作分解结构 ; 人类 . 公共医学:36399564 奥尔顿MJ 等。 丝氨酸棕榈酰转移酶在ER线粒体接触部位聚集。 生命科学联盟 5:不适用(2022年)。 公共医学:34785538 木村N 等。 琥珀酸脱氢酶B亚单位免疫组化缺乏的结直肠副神经节瘤。 Endocr J公司 69:523-528 (2022). 公共医学:34853215 施耐德AM 等。 儿童和成人炎症性肠病中氧化磷酸化复合物和线粒体的表达。 氧化介质细胞Longev 2022:9151169 (2022). 公共医学:35035669