主要功能和细节
表达系统:杆状病毒感染的Sf9细胞 纯度:>90%密度测定法 激活:是 标签:GST标签N-终点站 适用于:SDS-PAGE,功能研究
说明
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产品名称 -
生物活性 比活度:7 nmol/min/mg。 -
纯度 > 90 %密度测定法。 亲和力得到净化。 -
表达式系统 杆状病毒感染的Sf9细胞 -
加入 -
蛋白质长度 蛋白质片段 -
无动物 不 -
性质 重组 -
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物种 人类 -
预测分子量 65千帕 -
氨基酸 190至567 -
标签 GST标签N端子 -
其他序列信息 重组片段,对应于人TGF-β受体II的氨基酸190-end。
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相关产品
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基质试剂
规格
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应用 SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳 功能研究 -
表格 液体 -
其他注释 ab43614号 (人类髓磷脂碱性蛋白全长蛋白)可作为评估激酶活性的底物 -
浓度信息加载。。。
准备和储存
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稳定性和储存 用干冰运输。 交付后,将等分样品储存在-80ºC下。 避免冷冻/解冻循环。 pH值:7.50 成分:0.0038%EGTA、0.00174%PMSF、0.00385%DTT、0.79%Tris HCl、0.00292%EDTA、25%甘油(甘油、甘油)、0.87%氯化钠 该产品是一种活性蛋白,可能会在体内引起生物反应,请谨慎处理。
一般信息
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替代名称 AAT3型 联邦航空局 后勤保障局
查看所有内容 -
功能 与TGF-βI型丝氨酸/苏氨酸激酶受体TGFBR1、TGF-α细胞因子TGFB1、TGFB2和TGFB3的非通透性受体形成的跨膜丝氨酸/苏氨酸激酶。 将TGFB1、TGFB2和TGFB3信号从细胞表面传递到细胞质,从而调节过多的生理和病理过程,包括上皮细胞和造血细胞的细胞周期阻滞、间充质细胞增殖和分化的控制、伤口愈合、细胞外基质的产生、, 免疫抑制和致癌。 由2个TGFBR1和2个TGFR2分子对称结合到细胞因子二聚体的受体复合物的形成导致组成活性TGFBR2磷酸化和激活TGFRB1。 激活的TGFBR1磷酸化SMAD2,SMAD2与受体分离并与SMAD4相互作用。 SMAD2-SMAD4复合物随后转移到细胞核,在那里调节TGF-β调节基因的转录。 这构成了典型的依赖SMAD的TGF-β信号级联。 还参与非规范、SMAD-独立的TGF-β信号通路。 -
参与疾病 TGFBR2缺陷是遗传性非息肉病性结直肠癌6型(HNPCC6)的病因[MIM:614331]。 多个基因位点的突变可能单独或联合参与HNPCC表型的产生(也称为Lynch综合征)。 大多数临床上公认的HNPCC家族都有MLH1或MSH2基因突变。 HNPCC是一种常染色体显性遗传疾病,与癌症易感性显著增加相关。 其特点是易患早发性结直肠癌(CRC)和胃肠道、泌尿系和女性生殖道的结肠外癌。 据报道,HNPCC是西方世界最常见的遗传性结直肠癌,占所有结肠癌的15%。 HNPCC中的癌起源于称为腺瘤的良性肿瘤性息肉。 临床上,HNPCC通常分为两个亚组。 I型:结肠直肠癌的遗传易感性,发病年龄小,近端结肠癌。 II型:患者患某些组织癌症的风险增加,例如子宫、卵巢、乳腺、胃、小肠、皮肤和喉部,以及结肠。 经典型HNPCC的诊断基于阿姆斯特丹标准:3个或更多受结直肠癌影响的亲属,其中一个是其他两个的一级亲属; 2代或2代以上受影响; 一个或多个结直肠癌在50岁之前出现; 排除遗传性息肉病综合征。 术语“疑似HNPCC”或“不完整HNPCC“可用于描述不符合或仅部分符合阿姆斯特丹标准,但强烈怀疑结肠癌遗传基础的家庭。 HNPCC6是一种符合HNPCC临床标准的结直肠癌,但所有病例的发病年龄均超过50岁。 TGFBR2缺陷是食管癌(ESCR)的原因[MIM:133239]。 TGFBR2缺陷是1B型Loeys-Dietz综合征(LDS1B)的原因[MIM:610168]。 LDS1是一种全身广泛受累的主动脉瘤综合征。 该疾病的特征是动脉扭曲、动脉瘤、颅缝合、肥大、悬雍垂裂或腭裂。 其他发现包括外翻性、小颌畸形和后颌畸形、大脑结构异常、智力缺陷、先天性心脏病、半透明皮肤、关节过度松弛和动脉瘤伴动脉树夹层。 TGFBR2缺陷是Loeys-Dietz综合征2B型(LDS2B)的病因[MIM:610380]。 全身广泛受累的主动脉瘤综合征。 物理表现包括明显的关节松弛、易瘀伤、宽而萎缩的疤痕、天鹅绒般的半透明皮肤和易于看到的静脉、脾脏或肠道自发性破裂、弥漫性动脉瘤和夹层,以及妊娠的灾难性并发症,包括妊娠子宫和动脉破裂, 无论是在怀孕期间还是产后。 LDS2的特征是除了悬雍垂裂外,一些患者没有颅面异常。 注:据报道,TGFBR2突变Cys-460和His-460与胸主动脉瘤和夹层(TAAD)相关。 这种表现型也称为3型胸主动脉瘤(AAT3),通过动脉瘤局限于胸主动脉与LDS2B区别开来。 由于携带这些突变的个体也会出现降主动脉疾病和其他动脉瘤(PubMed:16027248),因此OMIM资源将其视为LDS2B。 -
序列相似性 属于蛋白激酶超家族。 TKL Ser/Thr蛋白激酶家族。 TGFB受体亚家族。 包含1个蛋白激酶结构域。 -
翻译后 修改 细胞质域中Ser/Thr残基上的磷酸化。 -
手机定位 细胞膜。 -
UniProt提供的信息
图像
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数据表和文件
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