主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔单克隆[EPR11098]到PDHA1 适用于:Flow Cyt(Intra)、WB、ICC/IF、IHC-P、IP 敲除已验证 反应对象:小鼠、大鼠、人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆[EPR11098]到PDHA1 -
寄主物种 兔子 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 与以下物质反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 人胎肾A549、Jurkat、HepG2和HeLa裂解物; 人体肾脏和骨骼肌组织; HepG2细胞; 渗透性Jurkat细胞; HT-29; 小鼠肾脏; 大鼠肾脏。
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一般注意事项
属性
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表格 液体 -
储存说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 长期储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储缓冲区 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:40%甘油、0.05%BSA、59%PBS -
正在加载浓度信息。。。 -
纯度 纯化蛋白A -
克隆性 单克隆 -
克隆编号 EPR11098型 -
同位素 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
兼容的辅助设备 -
同位素控制 -
KO细胞裂解物 -
阳性对照 -
重组蛋白
应用程序
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目标
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功能 丙酮酸脱氢酶复合物催化丙酮酸整体转化为乙酰辅酶A和CO(2)。 它包含三种酶成分的多个拷贝:丙酮酸脱氢酶(E1)、二氢硫酰胺乙酰转移酶(E2)和脂酰胺脱氢酶(E3)。 -
组织特异性 无处不在的。 -
参与疾病 PDHA1缺陷是丙酮酸脱羧酶E1组分缺陷(PDHE1缺陷)的原因[MIM:312170]。 PDHE1缺乏是原发性乳酸酸中毒患者最常见的酶缺陷。 它与多种临床表型相关,从新生儿死亡到生存期延长,并伴有发育迟缓、癫痫、共济失调、呼吸暂停,在某些情况下还与X连锁型Leigh综合征(X-LS)有关。 PDHA1缺陷是X连锁Leigh综合征(X-LS)的原因[MIM:308930]。 X-LS是一种早发进行性神经退行性疾病,其特征性神经病理学包括中枢神经系统一个或多个区域的局灶性双侧病变,包括脑干、丘脑、基底神经节、小脑和脊髓。 病变是脱髓鞘、胶质增生、坏死、海绵状或毛细血管增生的区域。 临床症状取决于累及中枢神经系统的哪个部位。 最常见的潜在原因是氧化磷酸化缺陷。 LS可能是任何线粒体呼吸链复合物缺乏的特征。 -
手机定位 线粒体基质。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 5160 人类 Entrez基因: 18597 鼠标 Entrez基因: 29554 老鼠 奥密姆: 300502 人类 瑞士保护银行: P08559号 人类 瑞士保护银行: 第35486页 鼠标 瑞士保护银行: 第26284页 老鼠 尤尼金: 530331 人类
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替代名称 ODPA_HUMAN抗体 PDH抗体 PDHA抗体
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图像
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所有车道: 稀释1/1000的抗PDHA1抗体[EPR11098](ab168379) 车道1: 野生型A549全细胞裂解物 车道2: PDHA1敲除A549全细胞裂解物 3号车道: HEK-293(人胚胎肾上皮细胞系)全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 43千帕 观察到的频带大小: 43千帕 1-3车道: 合并信号(红色和绿色)。 绿色-在43 kDa下观察到ab168379。 红色-装载控制, 约130007 ,在130 kDa下观察到。 ab168379在野生型A549细胞中识别PDHA1,因为PDHA1敲除细胞在预期MW时信号丢失。 在野生型和敲除型细胞中观察到额外的交叉反应带。 对野生型和PDHA1敲除样品进行SDS-PAGE分析。 Ab168379和 约130007 (小鼠抗Vinculin负荷对照)分别在4°C下以1/1000稀释度和1/20000稀释度孵育过夜。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸收床 ab216773号 和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸收床 约216776 二级抗体在成像前在室温下以1/20000稀释1小时。 -
所有车道: 1/2000稀释的抗PDHA1抗体[EPR11098](ab168379) 车道1: HepG2(人肝癌上皮细胞)全细胞裂解物 车道2: 小鼠脑裂解物 3号车道: 大鼠脑裂解物 车道4: 小鼠肾裂解物 车道5: 大鼠肾裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释1/20000 预测的带宽大小: 43千帕 观察到的频带大小: 43千帕 封闭和稀释缓冲液:5%NFDM/TBST -
以1:100稀释度(3.5μg/ml)纯化的ab168379标记PDHA1的HT-29(人大肠腺癌上皮细胞)细胞的免疫细胞化学/免疫荧光分析。 细胞固定在4%的多聚甲醛中,并用0.1%的tritonX-100渗透。 用Ab195889抗α-管蛋白抗体[DM1A]-微管标记物(Alexa Fluor ® 594)1:200(2.5μg/ml)。 约150077 山羊抗兔IgG(Alexa Fluor ® 488)作为二级抗体,稀释度为1:1000。 DAPI核复染。 用PBS代替一级抗体作为二级抗体对照。 在开始IHC染色方案之前,执行热介导抗原检索。 -
Jurkat(人类T细胞白血病T淋巴细胞)细胞的细胞内流式细胞术分析,用纯化的ab168379标记PDHA1,稀释度为1/40(10 ug/ml)(红色)。 细胞用4%多聚甲醛固定,用90%甲醇渗透。 山羊抗兔IgG(Alexa Fluor ® 488)二级抗体以1/2000稀释度使用。 同位素对照-兔单克隆IgG(黑色)。 未标记对照-未与一级抗体和二级抗体孵育的细胞(蓝色)。 -
大鼠肾组织切片免疫组织化学(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)分析,用纯化ab168379在1:200稀释度(1.76μg/ml)下标记PDHA1。 使用pH 9.0的EDTA缓冲液进行热介导抗原检索。 组织用苏木精复染。 免疫组织探针一步法HRP聚合物(即用型)二级抗体以1:0的稀释度使用。 以PBS代替一抗作为阴性对照。 -
用1:200稀释度(1.76μg/ml)纯化ab168379标记PDHA1的人甲状腺癌组织切片的免疫组织化学(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)分析。 使用pH 9.0的EDTA缓冲液进行热介导抗原检索。 组织用苏木精复染。 免疫组织探针一步法HRP聚合物(即用型)二级抗体以1:0的稀释度使用。 以PBS代替一抗作为阴性对照。 -
用1:200稀释度(1.76μg/ml)纯化ab168379标记PDHA1的小鼠肾组织切片的免疫组织化学(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)分析。 使用pH 9.0的EDTA缓冲液进行热介导抗原检索。 组织用苏木精复染。 免疫组织探针一步法HRP聚合物(即用型)二级抗体以1:0的稀释度使用。 以PBS代替一抗作为阴性对照。 -
免疫细胞化学/免疫荧光分析Jurkat(人类急性T细胞白血病)用纯化的ab168379标记1/500的PDHA1。 细胞用100%甲醇固定。 Alexa Fluor公司 ® 用488-结合羊抗兔IgG(1/1000)作为二级抗体(Ab150077)。 细胞核用DAPI(蓝色)复染。 控制:仅PBS -
所有车道: 抗PDHA1抗体[EPR11098](ab168379),稀释度为1/1000(未净化) 车道1: 人胎肾裂解物 车道2: A549裂解液 3号车道: Jurkat裂解物 车道4: HepG2裂解物 车道5: HeLa裂解物 每车道10µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 羊抗兔HRP 1/2000稀释 预测的带宽大小: 43千帕 -
石蜡包埋人肾组织标记PDHA1的免疫组织化学分析,用未纯化的ab168379稀释1/100。 在开始IHC染色方案之前,进行热介导抗原回收。 -
石蜡包埋人骨骼肌组织的免疫组织化学分析,用未纯化的ab168379在1/100稀释度下标记PDHA1。 在开始IHC染色方案之前,进行热介导抗原回收。 -
用未纯化的ab168379在1/100稀释度下标记PDHA1的HepG2细胞的免疫荧光分析。 -
用未纯化的ab168379以1/10稀释度或兔IgG(阴性)(绿色)标记PDHA1(红色)的渗透性Jurkat细胞进行细胞内流式细胞术分析。 -
免疫印迹法检测PDHA1。 用未纯化的ab168379以1/10稀释度免疫沉淀293T细胞裂解物; HRP偶联抗兔IgG优先检测非还原型兔IgG-。
数据表和文件
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SDS下载 -
数据表下载
工具书类 (22)
引脚F 等。 线粒体靶向剂MitoQ改善C26荷瘤小鼠的肌肉萎缩、虚弱和氧化代谢。 前电池开发生物 10:861622 (2022). 公共医学:35392166 局域网T 等。 MICU1介导的线粒体钙摄取对玻璃化小鼠中期II卵母细胞能量代谢和质量的影响。 国际分子科学杂志 23:不适用(2022年)。 公共医学:35955764 孟L 等。 Sirt5/IDH2轴的失调导致人肾癌细胞对舒尼替尼的耐药性。 FEBS开放式生物 11:921-931 (2021). 公共医学:33455080 史伟 等。 GLUT3下调会损害NIH-3T3细胞中STYK1/NOK介导的代谢重编程和增殖。 Oncol Lett公司 22:527 (2021). 公共医学:34055092 Tardo Dino PE公司 等。 热习服对耐力训练诱导比目鱼肌代谢适应性的影响。 生理学代表 9:e14686(2021)。 公共医学:34405575