主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 Nesprin1/Syne-1的兔单克隆抗体[EPR14196] 适用人群:WB、IHC-P 反应对象:小鼠、大鼠、人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 Nesprin1/Syne-1的兔单克隆抗体[EPR14196] -
寄主物种 兔子 -
特异性 在WB应用中测试时,该抗体不适合用于组织样本。 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 与以下物质反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 HeLa、293、HACAT、RAW 264.7、PC12和NIH 3T3细胞裂解物; 人肾、人膀胱移行细胞癌和大鼠胃组织; A673和HACAT细胞。
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一般注意事项
属性
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表格 液体 -
储存说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 长期储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储缓冲区 pH值:7.2 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:40%甘油、59%PBS、0.05%BSA -
正在加载浓度信息。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆性 单克隆 -
克隆编号 EPR14196型 -
同位素 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
兼容的辅助设备 -
同位素控制 -
阳性对照 -
重组蛋白
应用
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目标
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功能 多体模块化蛋白,在细胞器和肌动蛋白细胞骨架之间形成连接网络,以维持亚细胞空间组织。 含有SUN-protein的多元复合物的成分也称为LINC复合物,它通过为细胞骨架丝提供多功能的外核膜附着位点来连接核骨架和细胞骨架。 参与维护核组织和结构完整性。 通过与核膜和细胞质中的F-actin相互作用将细胞核连接到细胞骨架。 纤毛发生早期中心体向顶端细胞表面迁移所必需的。 -
组织特异性 广泛表达。 在骨骼肌、平滑肌、心脏、脾脏和外周血白细胞中高度表达。 -
参与疾病 SYNE1缺陷是脊髓小脑共济失调常染色体隐性8型(SCAR8)的病因[MIM:610743]; 也称为1型常染色体隐性小脑共济失调(ARCA1)或Beauce隐性共济失调。 脊髓小脑共济失调是一种临床和遗传异质性的小脑疾病。 由于小脑退化,脑干和脊髓受到不同程度的累及,患者表现出渐进性步态不协调,手、言语和眼球运动协调性较差。 SCAR8是一种常染色体隐性遗传型。 SYNE1中的缺陷是Emery-Dreifuss 4型肌营养不良症(EDMD4)的原因[MIM:612998]。 肌病一种退行性肌病,特征是肌肉无力和萎缩,神经系统未受累,肘部、跟腱和脊椎早期挛缩,以及与心脏传导缺陷相关的心肌病。 -
序列相似性 属于nesprin家族。 包含1个肌动蛋白结合域。 包含2个CH(钙调素同源)域。 包含12个HAT重复。 包含1个KASH域。 包含31个spectrin重复。 -
域 KASH结构域包含跨膜结构域,介导核膜靶向,并通过识别SUN结构域参与与SUN1和SUN2的结合。 -
手机定位 细胞核外膜。 细胞质>细胞骨架。 细胞质>肌原纤维>肌节。 蛋白质的最大部分是细胞质,而它的C末端与核膜有关,很可能是外核膜。 在骨骼肌和平滑肌中,大量存在于肌节中。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 -
替代名称 8B抗体 ARCA1抗体 C6orf98抗体
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图像
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石蜡包埋大鼠胃组织标记Nesprin1/Syne-1的免疫组织化学分析,使用ab192234在1/250稀释度下,然后使用预先稀释的HRP聚合物检测兔/小鼠IgG二级抗体,并使用苏木精进行反染色。 (插图:阴性对照)。 在开始IHC染色方案之前,使用Tris/EDTA缓冲液pH 9.0进行热介导抗原回收。 -
石蜡包埋人膀胱移行细胞癌组织标记Nesprin 1/Syne-1的免疫组织化学分析,使用ab192234在1/250稀释度下,然后使用预先稀释的HRP聚合物检测兔/鼠IgG二级抗体,并使用苏木精进行反染色。 (插图:阴性对照)。 在开始IHC染色方案之前,使用Tris/EDTA缓冲液pH 9.0进行热介导抗原回收。 -
石蜡包埋人肾组织标记Nesprin 1/Syne-1的免疫组织化学分析,使用ab192234在1/250稀释度下,然后使用预先稀释的HRP聚合物检测兔/鼠IgG二级抗体,并使用苏木精进行反染色。 (插图:阴性对照)。 在开始IHC染色方案之前,使用Tris/EDTA缓冲液pH 9.0进行热介导抗原回收。 -
所有车道: 抗Nesprin1/Syne-1抗体[EPR14196](ab192234),稀释度为1/1000 车道1: RAW 264.7细胞裂解物 车道2: PC12细胞裂解物 3号车道: NIH 3T3细胞裂解物 每条泳道10µg的裂解物/蛋白质。 次要 所有车道: 羊抗狂犬病IgG,(H+L),过氧化物酶结合物,1/1000稀释 预测的带宽大小: 112千帕 -
所有车道: 抗Nesprin1/Syne-1抗体[EPR14196](ab192234),1/20000稀释 车道1: HeLa细胞裂解物 车道2: 293细胞裂解物 3号车道: HACAT细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 羊抗狂犬病IgG,(H+L),过氧化物酶结合物,1/1000稀释 预测的带宽大小: 112千帕
数据表和文件
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SDS下载 -
数据表下载
合格证书
工具书类 (6)
杨振中 等。 促红细胞生成素通过促红细胞形成素受体-β共同受体/Syne-1/H3K9me3途径促进胎儿神经干细胞分化为胶质细胞。 CNS神经科学疗法 28:1351-1364 (2022). 公共医学:35715965 乌洛阿R 等。 B细胞调整其核形态以组织免疫突触并促进抗原提取。 前部免疫 12:801164 (2021). 公共医学:35222354 罗斯JA 等。 收缩性和细胞骨架组织的损伤会导致神经性肌病的细胞核缺陷。 神经病理学学报 138:477-495 (2019). 公共医学:31218456 Wada E公司 等。 emerin缺乏在LmnaH222P/H222P突变小鼠骨骼肌和心肌的发病机制中的作用不同。 公共科学图书馆一号 14:e0221512(2019)。 公共医学:31430335 布罗迪·MJ 等。 含缬氨酸蛋白活性的破坏会导致心肌病,并揭示心脏稳态的多效性功能。 生物化学杂志 294:8918-8929 (2019). 公共医学:31006653 征税Y 等。 预胺素A会导致异常的肌核排列,并导致肌肉纤维无力。 JCI洞察力 3:N/A(2018)。 公共医学:30282816