天然牛胶原蛋白I蛋白(ab7526)
主要功能和细节
表达系统:本机 适用于:SDS-PAGE、ELISA、IP、WB
说明
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产品名称 -
表达式系统 本地 -
加入 -
蛋白质长度 全长蛋白质 -
无动物 不 -
自然 本地 -
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物种 奶牛
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规格
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应用 SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳 酶联免疫吸附试验 免疫沉淀 蛋白质印迹 -
表格 液体 -
其他注意事项 本产品由牛胎盘制备而成,具有色谱和免疫纯度。 它与I型抗胶原反应。与II型、III型、IV型、V型或VI型抗胶原的反应可以忽略不计(ELISA检测到的交叉反应通常小于1%)。 不建议在WB、IP和ELISA变性条件下使用本产品。 我们建议在自然条件下进行测试。 -
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准备和储存
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稳定性和储存 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存于-20°C或-80°C。 避免冷冻/解冻循环。 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:3%乙酸
一般信息
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替代名称 α1型I胶原蛋白 α2 I型胶原蛋白 α2Ⅰ型前胶原
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功能 I型胶原蛋白是I组胶原蛋白(形成纤维的胶原蛋白)的成员。 -
组织特异性 形成肌腱、韧带和骨骼的原纤维。 骨骼中的纤维被钙-羟基磷灰石矿化。 -
参与疾病 COL1A1缺陷是Caffey病(CAFFD)的病因[MIM:114000]; 也称为婴儿皮质骨质增生。 Caffey病的特征是婴儿期大量骨膜下新骨形成,通常累及长骨、下颌骨和锁骨的骨干。 受累的骨骼也可能出现炎症,伴随着疼痛的肿胀和全身发热,通常伴随着疾病。 骨骼变化通常在5个月大之前开始,在2岁之前解决。 COL1A1缺陷是Ehlers-Danlos综合征1型(EDS1)的病因[MIM:130000]; 也称为Ehlers-Danlos综合征。 EDS是一种结缔组织疾病,其特征是皮肤过度伸展,组织脆弱和关节过度松弛导致皮肤萎缩瘢痕。 EDS1是典型的Ehlers-Danlos综合征的严重形式。 COL1A1缺陷是7A型Ehlers-Danlos综合征(EDS7A)的病因[MIM:130060]; 也称为常染色体显性Ehlers-Danlos综合征VII型。 EDS是一种结缔组织疾病,其特征是皮肤过度伸展,组织脆弱和关节过度松弛导致皮肤萎缩瘢痕。 EDS7A以双侧先天性髋关节脱位、关节过度松弛和复发性部分脱位为特征。 COL1A1的缺陷是1型成骨不全(OI1)的原因[MIM:166200]。 一种显性遗传性结缔组织病,以骨质脆弱和巩膜发蓝为特征。 1型成骨不全是指身高正常或轻度身材矮小的非变形性疾病,无牙本质形成不全。 COL1A1缺陷是2A型成骨不全(OI2A)的原因[MIM:166210]; 也称为先天性成骨不全。 一种以骨质脆弱为特征的结缔组织疾病,有许多围产期骨折、长骨严重弯曲、矿化不足以及围产期因呼吸功能不全而死亡。 COL1A1缺陷是3型成骨不全(OI3)的原因[MIM:259420]。 一种结缔组织疾病,特征是骨骼逐渐变形、身材矮小、三角脸、严重脊柱侧凸、巩膜灰白和牙本质发育不全。 COL1A1缺陷是4型成骨不全(OI4)的原因[MIM:166220]; 也称为正常巩膜的成骨不全。 一种结缔组织疾病,特征是身材矮小、轻度至中度脊柱侧凸、巩膜灰白和牙本质发育不全。 COL1A1基因变异是骨质疏松症易感性的一个原因[MIM:166710]; 也称为更年期或老年性骨质疏松症或绝经后骨质疏松症。 骨质疏松症的特征是骨量减少,骨骼微结构破坏,而骨骼成分没有改变。 骨质疏松性骨骼更容易骨折。 注=在隆起性皮肤纤维肉瘤中发现涉及COL1A1的染色体畸变。 用PDGF易位t(17;22)(q22;q13)。 -
序列相似性 属于纤维胶原家族。 包含1个纤维胶原NC1结构域。 包含1个VWFC域。 -
翻译后 修改 三肽重复单元(G-X-Y)第三位置的脯氨酸残基在部分或全部链中羟基化。 三肽重复单元(G-X-Y)第二位置的脯氨酸残基在一些链中羟基化。 O-连接聚糖由一个Glc-Gal二糖组成,该糖与翻译后添加的羟基的氧原子结合。 -
手机定位 分泌>细胞外间隙>细胞外基质。 -
UniProt提供的信息
图像
协议
数据表和文件
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