主要功能和细节
兔多克隆到拉明A 适用人群:ICC/IF、WB 敲除已验证 反应:小鼠、大鼠、人类 同位素:IgG
使用重组抗体获得更好的批间重现性
充满信心的研究——每批产品的结果一致且可重复 长期和可扩展的供应–由重组技术提供动力,实现快速生产 第一次实验的成功——通过广泛验证证实了特异性 符合道德标准–生产无动物
概述
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产品名称 -
描述 兔多克隆到拉明A -
寄主物种 兔子 -
特异性 补充批次的ab26300在WB中进行测试。 之前的批次在ICC/IF中进行了额外验证。此应用程序仍有望正常工作,并在我们的Abpromise担保范围内。 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 与以下物质反应: 小鼠、大鼠、人类 预计用于: 鸡肉、猪 -
免疫原 -
阳性对照 ab26300在以下全细胞裂解液中得到阳性结果 A431 国家卫生研究院3T3 PC12公司 ICC-IF:Hela细胞
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一般注意事项 多年来,生命科学行业一直面临着再现性危机。 Abcam正在通过我们的一系列重组单克隆抗体和用于金标准验证的敲除编辑细胞系引领解决这一问题。 购买前请检查此产品是否满足您的需求。 如果您有任何问题、特殊要求或疑虑,请在购买之前向我们发送查询和/或联系我们的支持团队。 以下是本产品的推荐替代品,以及出版物、客户评论和问答
属性
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表格 液体 -
储存说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存于-20°C或-80°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储缓冲区 pH值:7.40 防腐剂:0.02%叠氮化钠 成分:PBS 浓度<1mg/ml的该产品批次可添加BSA作为稳定剂。 如果您想了解有关特定批次配方的信息,请联系我们的科学支持团队,他们将乐于提供帮助。 -
正在加载浓度信息。。。 -
纯度 免疫原亲和力纯化 -
克隆性 多克隆 -
同位素 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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兼容的辅助设备 -
同位素控制 -
重组蛋白
应用程序
目标
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功能 层压板是核膜的组成部分,是内核膜核质侧的纤维层,被认为为核膜提供框架,也可能与染色质相互作用。 层粘连蛋白A和C在哺乳动物的层粘连蛋白中含量相等。 在核组装、染色质组织、核膜和端粒动力学中发挥重要作用。 Prelamin-A/C可加速平滑肌细胞衰老。 它破坏有丝分裂并诱导血管平滑肌细胞(VSMC)的DNA损伤,导致有丝分裂失败、基因组不稳定和过早衰老。 -
组织特异性 在动脉中,未在年轻健康血管中观察到前层胺A/C的积聚,但在老年人的内侧血管平滑肌细胞(VSMC)和动脉粥样硬化病变中普遍存在,在那里它常常与衰老和退化的VSMC共存。 前层蛋白A/C的表达随着年龄和疾病的增加而增加。 在正常衰老过程中,ZMPSTE24/FACE1对氧化应激的下调在一定程度上导致了前层蛋白A/C的积累。 -
参与疾病 LMNA缺陷是Emery Dreifuss 2型肌营养不良(EDMD2)的原因[MIM:181350]。 肌病一种退行性肌病,特征是肌肉无力和萎缩,神经系统未受累,肘部、跟腱和脊椎早期挛缩,以及与心脏传导缺陷相关的心肌病。 LMNA缺陷是扩张型1A型心肌病(CMD1A)的病因[MIM:115200]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 LMNA缺陷是家族性部分性脂肪营养不良2型(FPLD2)的病因[MIM:151660]; 也称为家族性部分性脂肪营养不良Dunnigan型。 一种以身体下部(四肢、臀部、躯干)皮下脂肪组织丢失为特征的疾病。 它伴随着面部和颈部脂肪组织的堆积,导致双下巴、肥胖颈部或枕状外观。 脂肪组织也可能积聚在腋下、背部、大阴唇和腹部区域。 受影响的患者是胰岛素抵抗患者,20岁后可能会出现葡萄糖不耐受和糖尿病、高甘油三酯血症和低水平高密度脂蛋白胆固醇。 LMNA缺陷是1B型肢体肌肉营养不良症(LGMD1B)的原因[MIM:159001]。 LGMD1B是一种常染色体显性退行性肌病,伴有年龄相关性房室传导障碍、扩张型心肌病和早期挛缩。 LGMD1B的特点是髋关节和肩带的骨骼肌缓慢进行性无力。 肌肉活检显示轻度营养不良改变。 LMNA中的缺陷是导致2B1型夏科特-马利牙病(CMT2B1)的原因[MIM:605588]。 CMT2B1是一种夏科特-马利牙病,是外周神经系统最常见的遗传性疾病。 根据电生理特性和组织病理学,Charcot-Marie-Tooth病分为两大类:原发性周围脱髓鞘神经病(CMT1)和原发性外周轴突神经病(CMC2)。 CMT2组的神经病变以轴突再生迹象为特征,无明显髓鞘改变,神经传导速度正常或稍有降低,远端肌肉进行性无力和萎缩。 CMT2B1遗传为常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是Hutchinson-Gilford早衰综合征(HGPS)的原因[MIM:176670]。 HGPS是一种罕见的遗传性疾病,其特征让人联想到明显的过早衰老。 注:HGPS是由一种突变形式的层粘连蛋白a/C的毒性积累引起的。这种突变蛋白称为前体蛋白,其作用是解除有丝分裂和DNA损伤信号的调控,导致细胞过早死亡和衰老。 孕激素缺乏保守的ZMPSTE24/FACE1裂解位点,因此始终保持法尼基化。 因此,尽管它可以进入细胞核并与核膜结合,但不能正常地并入核膜。 LMNA缺陷是扩张型心肌病伴高促性腺激素性性腺功能减退症(CMDHH)的原因[MIM:212112]。 以生殖器异常、高促性腺激素性性腺功能减退和扩张型心肌病相关为特征的一种疾病。 患者还可能出现其他各种临床表现,包括精神发育迟滞、骨骼异常、硬皮病样皮肤、头发灰白和稀疏、骨质疏松。 扩张型心肌病的特点是心室扩张和收缩功能受损,导致充血性心力衰竭和心律失常。 LMNA缺陷是A型脂肪营养不良(MADA)下颌骨发育不良的原因[MIM:248370]。 一种以下颌骨和锁骨发育不全、肢端骨溶解、颅缝延迟闭合、进行性外观、部分脱发、软组织钙化、关节挛缩和部分脂肪营养不良为特征的疾病,伴有四肢皮下脂肪丢失。 面部、颈部和躯干的脂肪组织正常或增加。 LMNA缺陷是致死性紧致皮肤挛缩综合征(LTSCS)的原因[MIM:275210]; 也称为限制性皮肤病(RD)。 致命性紧绷皮肤挛缩综合征是一种罕见的疾病,主要特征是宫内发育迟缓,皮肤紧绷僵硬,伴有糜烂,表面血管突出,表皮角化过度,面部特征(小口、小鼻子和小下颌),睫毛和眉毛稀疏/缺失, 颅骨矿化缺陷、锁骨发育不良、肺发育不全、多发性关节挛缩和早期新生儿死亡过程。 活产儿童通常在出生后的第一周内死亡。 近亲病例的总体流行率表明存在常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是斯洛文尼亚型(HHS-Slovenian)心手综合征的原因[MIM:610140]。 心手综合征(HHS)是一种临床和遗传异质性疾病,其特征是先天性心脏病和肢体畸形并存。 LMNA缺陷是肌营养不良先天性LMNA相关(CMD-LMNA)的原因[MIM:613205]。 这是一种先天性肌营养不良症。 患者在出生时或出生后的头几个月内出现张力减退、肌肉无力,通常伴有关节挛缩。 -
序列相似性 属于中间丝族。 -
翻译后 修改 层粘连蛋白磷酸化增加发生在包膜解体之前,可能在调节层粘连中起作用。 前层蛋白A/C 18个残基的C末端的蛋白水解裂解导致了层蛋白A/C的产生。前层蛋白A-C成熟途径包括CAAX基序的法尼基化,ZMPSTE24/FACE1介导的最后三个氨基酸的裂解, C-末端半胱氨酸的甲基化和最后15个C-末端氨基酸的内蛋白水解去除。 蛋白质水解裂解需要先进行法尼基化和甲基化,并且不需要这些区块裂解。 Sumoylation是定位到核膜所必需的。 前层蛋白A/C的法尼基化有助于核膜靶向。 -
手机定位 核心。 细胞核包络。 前层蛋白A/C的法尼基化促进了核膜靶向性,随后通过ZMPSTE24/FACE1进行裂解,以去除法尼基,产生成熟的层蛋白A/C,然后可以插入核膜。 非法尼基化前胺-A/C的正确定位需要EMD。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 396224 鸡肉 Entrez基因: 4000 人类 Entrez基因: 16905 鼠标 Entrez基因: 100126859 清管器 Entrez基因: 60374 老鼠 Omim公司: 150330 人类 瑞士保护银行: 第13648页 鸡肉 瑞士保护银行: P02545号 人类
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替代名称 70 kDa层粘连蛋白抗体 CDDC抗体 EMD2抗体
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图像
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ab26300染色HeLa细胞的Lamin A。 细胞用100%甲醇固定(5分钟),用0.1%PBS-Triton X-100渗透5分钟,然后用1%BSA/10%正常山羊血清/0.3M甘氨酸在0.1%PBS吐温中封闭1小时。 然后在4°C下用ab26300以5µg/ml和 约7291 ,小鼠单克隆[DM1A]到α-管蛋白-负载控制。 然后将细胞与 约150081 ,山羊抗兔IgG多克隆第二抗体-H&L(Alexa Fluor ® 488),以1/1000稀释度预吸附(以绿色显示)和 ab150120型 小鼠IgG-H&L(Alexa Fluor)山羊多克隆二级抗体 ® 594),以1/1000稀释度预吸附(以假彩色品红色显示)。 用DAPI标记细胞核DNA(以蓝色显示)。 也适用于用4%多聚甲醛固定的细胞(10分钟)。 使用高含量分析仪(Operetta CLS、Perkin Elmer)采集图像,并显示共焦截面的最大强度投影。 -
车道1: 野生型HAP1细胞裂解物(20µg) 车道2: 拉明A敲除HAP1细胞裂解物(20µg) 3号车道: A431细胞裂解物(20µg) 车道4: NIH3T3细胞裂解物(20µg) 车道1-4: 合并信号(红色和绿色)。 绿色-在76 kDa时观察到ab26300。 红色-装载控制, 约8245 ,在37 kDa下观察到。 ab26300能够识别野生型HAP1细胞中的Lamin A以及其他交叉反应带。 检测Lamin A基因敲除样品时未观察到条带。 对野生型和Lamin A基因敲除样品进行SDS-PAGE分析。 ab26300 1ug/ml和 约8245 (GAPDH的负荷控制)以1/1000的稀释度在4°C下培养过夜。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸附床( ab216773号 )和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸附床( 约216776 )二级抗体在成像前在室温下以1/10000稀释1小时。 -
1/1000稀释的抗层粘连蛋白A抗体(ab26300)+100µg的HeLa全细胞提取物 次要 羊抗兔IgG(H+L)HRP结合物(1/10000稀释) 使用ECL技术开发。 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的频带大小: 76千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 15秒 封闭:22°C下5%牛奶30分钟 -
所有车道: 抗-Lamin A抗体(ab26300),稀释度为1/1000 车道1: 小鼠NIH-3T3细胞-细胞溶质部分 车道2: 小鼠NIH-3T3细胞-核部分 每车道25µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: HRP结合山羊抗兔抗体1/5000稀释 使用ECL技术开发。 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的频带大小: 76千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 10秒
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抗-Lamin A抗体(ab26300),浓度为1µg/ml+ A-431全细胞裂解物( 约7909 )20µg 次要 IRDye 680结合山羊抗狂犬病IgG(H+L),1/15000稀释 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的频带大小: 76千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 其他波段位于: 68 kDa(可能的降解产物) -
所有车道: 抗-Lamin A抗体(ab26300),浓度为1µg/ml 车道1: NIH/3T3全细胞裂解物( 约7179 ) 车道2: PC12(大鼠肾上腺嗜铬细胞瘤细胞系)全细胞裂解液 每条泳道10µg的裂解物/蛋白质。 次要 所有车道: IRDye 680结合山羊抗狂犬病IgG(H+L),1/10000稀释 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的频带大小: 74千帕 其他波段位于: 100 kDa、45 kDa和70 kDa(可能的降解产物)。 我们不确定这些额外波段的身份。
数据表和文件
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SDS下载 -
数据表下载
工具书类 (104)
李明(Li M) 等。 肿瘤坏死因子α通过多种信号通路上调胆汁酸流出转运蛋白OATP3A1在胆汁淤积症中的表达。 生物化学杂志 298:101543 (2022). 公共医学:34971708 侯赛夫G 等。 瞬时核层粘连蛋白A/C吸积有助于从蒸汽纳米泡诱导的质膜渗透中恢复。 细胞分子生命科学 79:23 (2022). 公共医学:34984553 莫赫比A 等。 在偏振分辨光学扫描显微镜下对Hutchinson-Gilford早熟细胞进行相位图分析。 科学代表 12:1679 (2022). 公共医学:35102338 吉尔·L 等。 阿尔茨海默病患者牙本质颗粒细胞的病理核标志:神经发生的双相调节。 国际分子科学杂志 23:不适用(2022年)。 公共医学:36361662 卡帕尼C 等。 前层蛋白A翻译后成熟在应激反应和53BP1募集中的作用。 前电池开发生物 10:1018102 (2022). 公共医学:36467410