Your browser does not have JavaScript enabled and some parts of this website will not work without it.
为了获得Abcam网站的最佳体验,请升级到现代浏览器,例如谷歌浏览器
看看我们的BETA网站,看看我们到目前为止做了什么。
搜索和浏览所选产品
通过通常的分销商购买
如果不正确,请在下面的框中输入您所在的国家/地区,以查看与您所在国家/地区相关的站点信息。
欢迎光临
没有帐户?
定制产品和商业合作伙伴关系,加速您的诊断和治疗计划。
定制产品
与我们合作
获得针对任何研究障碍的建议和支持
查看支撑中心
你的实验一步一步地进行
查看协议
完整的事件细分,包括摘要、演讲者、注册等
查看全局事件日历
查看所有路径
查看所有交互式路径
在正常生理条件下,氧化磷酸化(OXPHOS)以ATP的形式产生细胞95%以上的能量。这个过程涉及五种不同的蛋白质复合物,复合物I-V
共有91种多肽,包括细胞色素c,直接参与OXPHOS。这些多肽由核基因和线粒体基因编码。高效OXPHOS需要额外的蛋白质,包括线粒体DNA、线粒体核糖体、合成血红素、黄素和非血红素铁辅因子的蛋白质以及在每个复合物组装中起作用的多种蛋白质的稳定性、复制和转录。
总之,高效OXPHOS活性需要将近300个蛋白质。氧化磷酸化的整个过程受到DNA水平的转录调控、RNA水平和稳定性的翻译效应、底物反馈抑制以及翻译后修饰(包括磷酸化和乙酰化)的严格控制。
通过复合物I-IV进行的无效电子转移会导致能量代谢损失,以及各种酶(尤其是复合物I、II和III)受到损伤而产生有毒活性氧(ROS),从而导致人类疾病。复合物V的缺陷也是线粒体功能障碍的一个原因。
5种复合物中每一种缺陷导致的先天性代谢错误(OXPHOS病)占活产婴儿的1/5000。核基因和mt基因的突变都可能导致OXPHOS疾病。其中,复合物I和复合物IV缺陷最常见,而复合物III缺陷很少。
许多迟发性人类疾病,以及衰老过程本身,现在被认为与氧化磷酸化受损有关。复杂I功能障碍被认为与糖尿病以及包括帕金森病和精神分裂症在内的几种神经系统疾病有关。在一种称为副神经节瘤的癌症中发现了复杂II缺陷。阿尔茨海默病中发现了复合物IV的基因改变,有报道称缺氧癌细胞中这种复合物的数量减少。
不同种类的药物已被证明能抑制OXPHOS。监测5种OXPHOS复合物的数量和活性的能力在诊断和表征出现能量不足的疾病方面至关重要。这些分析需要成为药物开发和药物毒性研究的关键部分。
在此处下载OXPHOS路径