主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 HADHA的兔单克隆抗体[EPR17940] 适用于:ICC/IF、IP、IHC-P、WB、Flow Cyt(Intra) 敲除已验证 反应:小鼠、大鼠、人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 HADHA的兔单克隆抗体[EPR17940] -
寄主物种 兔子 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 与以下物质反应: 小鼠、大鼠、人类 -
免疫原 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 WB:HeLa、HEK-293、HepG2、Jurkat、C6和RAW 264.7细胞裂解物; 人胎肝和胎肾裂解物; 小鼠心脏和肾脏裂解物; 大鼠心脏和肾脏溶解。 IHC-P:人宫颈癌和扁桃体组织。 ICC/IF:Jurkat、HeLa细胞、HAP1野生型和HAP1-HADHA敲除细胞 流式细胞仪(内部):HeLa细胞。 IP:HeLa全细胞裂解物。
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一般注意事项
属性
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表格 液体 -
储存说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 长期储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储缓冲区 pH值:7.2 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:59%PBS、40%甘油(甘油、甘油)、0.05%BSA -
正在加载浓度信息。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆性 单克隆 -
克隆编号 EPR17940型 -
同位素 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
兼容的辅助设备 -
共轭试剂盒 -
同位素控制 -
KO细胞系 -
KO细胞裂解物 -
重组蛋白
应用程序
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目标
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功能 双功能亚单位。 -
通路 脂质代谢; 脂肪酸β-氧化。 -
参与疾病 HADHA缺陷是三功能蛋白缺乏(TFP缺乏)的原因[MIM:609015]。 临床表现多变,包括低血糖、心肌病和猝死。 主要累及肝脏和神经肌病的表型也可以区分。 在生物化学上,TFP缺乏是指TFP复合物的所有酶活性的丧失。 HADHA缺陷是长链3-羟基-CoA脱氢酶缺陷(LCHAD缺陷)的原因[MIM:609016]。 其临床特征与TFP缺乏非常相似。 在生化方面,LCHAD缺乏症的特征是长链3-羟基-CoA脱氢酶活性降低,而TFP复合体的其他酶活性正常或仅略有降低。 HADHA缺陷是孕妇急性妊娠脂肪肝(AFLP)的原因[MIM:609016]。 AFLP是一种严重的孕产妇疾病,发生在怀孕期间,胎儿受到影响。 这种疾病与LCHAD缺乏有关,其特征是不明原因的婴儿猝死或低血糖和肝酶异常(Reye样综合征)。 -
序列相似性 在N端区段; 属于烯醇-CoA水合酶/异构酶家族。 在中心部分; 属于3-羟酰辅酶A脱氢酶家族。 -
手机定位 线粒体。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 3030 人类 Entrez基因: 97212 鼠标 Entrez基因: 170670 老鼠 Omim公司: 600890 人类 瑞士保护银行: 第40939页 人类 瑞士保护银行: 问题8BMS1 鼠标 瑞士保护银行: Q64428型 老鼠 尤尼金: 516032 人类
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替代名称 3-酮酰基辅酶A(CoA)硫酶α亚单位抗体 3-氧酰基辅酶A硫酶抗体 78kDa胃泌素结合蛋白抗体
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图像
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所有车道: 稀释1/1000的抗-HADHA抗体[EPR17940](ab203114) 车道1: 野生型HEK-293T细胞裂解物 车道2: HADHA敲除HEK-293T细胞裂解物 3号车道: HepG2细胞裂解物 车道4: SH-SY5Y细胞裂解液 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 83千帕 观察到的频带大小: 82千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 1-4车道: 合并信号(红色和绿色)。 绿色-在82 kDa下观察到ab203114。 红色-加载控制 约8245 在37kDa下观察到。 ab203114抗-HADHA抗体[EPR17940]在野生型HEK-293T细胞中与HADHA特异性反应。 敲除细胞系时观察到信号丢失 约266274 (敲除细胞裂解物 ab257464年 )已使用。 对野生型和HADHA敲除样品进行SDS-PAGE分析。 ab203114和抗-GAPDH抗体[6C5]-负荷控制( 约8245 )分别以1000分之一和20000分之一的稀释度在4°C下培养过夜。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸附床( ab216773号 )和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸附床( 约216776 )二级抗体在成像前在室温下以1:20000稀释1小时。 -
ab203114染色野生型HAP1细胞中的HADHA(顶部面板)和HADHA敲除HAP1的细胞(底部面板)。 细胞用100%甲醇固定5分钟,用0.1%Triton X-100渗透5分钟,然后用1%BSA/10%正常山羊血清/0.3M甘氨酸在0.1%PBS-Tween中封闭1小时。 然后用ab203114以1μg/ml浓度稀释培养细胞,并 约195889年 以1/250稀释度(以伪红色显示)在+4°C下过夜,然后在室温下用山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)预吸附剂进一步孵育1小时( 约150081 )2μg/ml的二级抗体(以绿色显示)。 核DNA用DAPI标记为蓝色。 使用共焦显微镜(Leica-Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 -
所有车道: 稀释1/1000的抗-HADHA抗体[EPR17940](ab203114) 车道1: 野生型HAP1细胞裂解物 车道2: HADHA敲除HAP1细胞裂解物 3号车道: HEK293细胞裂解物 车道4: HepG2细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 预测的带宽大小: 83千帕 车道1-4: 合并信号(红色和绿色)。 绿色-在82 kDa下观察到ab203114。 红色-装载控制, 约8245 ,在37 kDa下观察到。 当使用HADHA敲除样品时,ab203114显示与HADHA特异性反应。 对野生型和HADHA敲除样品进行SDS-PAGE分析。 ab203114和 约8245 (GAPDH的负荷控制)分别在1/1000和1/10000稀释,并在4°C下培养过夜。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸附床( ab216773号 )和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸附床( 约216776 )二级抗体在成像前在室温下以1/10000稀释1h。 -
所有车道: 抗-HADHA抗体[EPR17940](ab203114),稀释度为1/10000 车道1: HeLa(人宫颈腺癌上皮细胞)细胞裂解物 车道2: HEK-293(人胚胎肾上皮细胞)细胞裂解物 3号车道: HepG2(人肝癌)细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释度为1/50000 预测的带宽大小: 83千帕 观察到的频带大小: 74千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 3分钟 阻塞/稀释缓冲液:5%NFDM/TBST。 -
1/1000稀释的抗-HADHA抗体[EPR17940](ab203114)+20µg的Jurkat(人外周血T细胞白血病细胞)细胞裂解液 次要 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释度为1/50000 预测的带宽大小: 83千帕 观察到的频带大小: 74千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 3分钟 阻塞/稀释缓冲液:5%NFDM/TBST。 -
所有车道: 稀释1/1000的抗-HADHA抗体[EPR17940](ab203114) 车道1: 人胎肝裂解物 车道2: 人胎肾裂解物 每条泳道10µg的裂解物/蛋白质。 次要 所有车道: 抗狂犬病IgG(HRP),针对1/50000稀释度的非还原型IgG 预测的带宽大小: 83千帕 观察到的频带大小: 74千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 30秒 阻塞/稀释缓冲液:5%NFDM/TBST。 -
所有车道: 1/2000稀释度的抗-HADHA抗体[EPR17940](ab203114) 车道1: 小鼠心脏裂解物 车道2: 小鼠肾裂解物 3号车道: 大鼠心脏裂解物 车道4: 大鼠肾裂解物 车道5: C6(大鼠胶质瘤细胞)细胞裂解物 车道6: RAW 264.7(用Abelson小鼠白血病病毒转化的小鼠巨噬细胞)细胞裂解物 每条泳道10µg的裂解物/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释度为1/50000 预测的带宽大小: 83千帕 观察到的频带大小: 74千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 15秒 阻塞/稀释缓冲液:5%NFDM/TBST。 -
4%对甲醛固定、0.1%Triton X-100渗透性Jurkat(外周血人类T细胞白血病细胞)细胞的免疫荧光分析,在1/250稀释度下用ab203114标记HADHA,然后用山羊抗兔IgG(Alexa Fluor®488)( 约150077 )稀释度为1/1000的二级抗体(绿色)。 共聚焦图像显示Jurkat细胞系上的细胞质染色。 核反染为DAPI(蓝色)。 检测到COX IV ab33985型 (抗COX IV线粒体标记小鼠mAb),稀释1/1000 ab150120型 (AlexaFluor®594山羊抗鼠次要),稀释度为1/1000(红色)。 阴性对照如下: -ve对照1:ab203114,1/250稀释,然后 ab150120型 (AlexaFluor®594山羊抗鼠次要),稀释度为1/1000。 -ve控制2: ab33985型 (抗COX IV线粒体标记小鼠单克隆抗体),稀释1/1000,然后 约150077 (Alexa Fluor®488 Goat Anti-Rabbit IgG H&L),稀释度为1/1000。 -
对4%对甲醛固定、0.1%Triton X-100渗透HeLa(宫颈腺癌人上皮细胞)细胞进行免疫荧光分析,在1/250稀释度下用ab203114标记HADHA,然后用山羊抗兔IgG(Alexa Fluor®488)( 约150077 )稀释度为1/1000的二级抗体(绿色)。 共焦图像显示HeLa细胞系上的细胞质染色。 核反染为DAPI(蓝色)。 检测到COX IV ab33985型 (抗COX IV线粒体标记小鼠单克隆抗体),稀释1/1000 ab150120型 (AlexaFluor®594山羊抗鼠次要),稀释度为1/1000(红色)。 阴性对照如下: -ve对照1:ab203114,1/250稀释,然后 ab150120型 (AlexaFluor®594山羊抗鼠次要),稀释度为1/1000。 -ve控制2: ab33985型 (抗COX IV线粒体标记小鼠单克隆抗体),稀释1/1000,然后 约150077 (Alexa Fluor®488 Goat Anti-Rabbit IgG H&L),稀释度为1/1000。 -
用ab203114在1/100稀释度(红色)下标记HADHA的4%副甲醛固定HeLa(宫颈腺癌人上皮细胞)细胞与兔单克隆IgG同型对照的细胞内流式细胞术分析( 约172730 ; 黑色)和未标记对照(未与一级抗体和二级抗体孵育的细胞;蓝色)。 使用1/500稀释的山羊抗兔IgG(FITC)作为第二抗体。 -
从1mg HeLa(宫颈腺癌人上皮细胞)全细胞裂解液中用ab203114以1/400稀释度免疫沉淀HADHA。 使用ab203114在1/1000稀释度下对免疫沉淀物进行Western blot。 抗兔IgG(HRP),特异于非还原形式的IgG,以1/1500的稀释度用作第二抗体。 通道1:HeLa全细胞裂解液10ug(输入)。 通道2:ab203114 IP在HeLa全细胞裂解液中。 通道3:兔单克隆IgG( 约172730 )而不是HeLa全细胞裂解液中的ab203114。 阻塞和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 曝光时间:3秒。
数据表和文件
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SDS下载 -
数据表下载
合格证书
工具书类 (7)
黄YW 等。 失调的游离脂肪酸受体2加剧ApcMin/+小鼠结肠腺瘤的形成:与代谢和肠道微生物组成的关系。 癌症预防杂志 26:32-40 (2021). 公共医学:33842404 杰斯汀·M 等。 线粒体疾病破坏肝脏的异体平衡,降低免疫介导的肝毒性阈值。 摩尔金属 37:100981 (2020). 公共医学:32283081 Lee SH公司 等。 Parkin在糖尿病中协调血小板应激反应:在小细胞中的重要作用。 国际分子科学杂志 21:不适用(2020年)。 公共医学:32824240 Fisher-Wellman KH公司 等。 心脏线粒体蛋白质过度酰化的多种模型的呼吸现象揭示了对生物能量学的边际影响。 单元格代表 26:1557-1572.e8(2019)。 公共医学:30726738 车L 等。 缬氨酸通过刺激AKT/MTOR/SREBP1途径来增加母猪乳腺中乳脂的合成。 生殖生物学 不适用:不适用(2019)。 公共医学:30985894 陈杰 等。 FSP1cre-Pparb/d-/-小鼠模型在研究青少年NAFLD中的潜力。 国际分子科学杂志 20:不适用(2019)。 公共医学:31618976 梁K 等。 人线粒体三功能蛋白的冷冻电镜结构。 美国国家科学院程序 115:7039-7044 (2018). 公共医学:29915090