主要功能和细节
表达系统:大肠杆菌 纯度:>95%SDS-PAGE 标签:他的标签N-Terminus 适用于:SDS-PAGE,MS
描述
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产品名称 -
纯度 > 95 %SDS-PAGE电泳。 ab95502使用常规色谱技术进行纯化。 -
表达式系统 大肠杆菌 -
加入 -
蛋白质长度 全长蛋白质 -
无动物 不 -
自然 重组 -
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物种 人类 -
顺序 MGSSHHHHH SSGLVPRGSH公司 MLRTDIDATC TPRRASSNQR GLNQIWNVKK QSVYLMNLRK SGTLGHPGSL DETTYERLAE ETLDSLAEFF EDLADKPYTF EDYDVSFGSG VLTVKLGDL GTYVINKTP NKQUIWLSSPS SGPKRYDWTG KNWVYSHDGV SLHELLAAEL TKALKLDL SSLAYSKDA -
预测分子量 21 kDa,包括标签 -
实际分子量 21 kDa,包括标签 -
氨基酸 42至210 -
标签 他的标签N-Terminus
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规格
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应用 SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳 质谱法 -
表格 液体 -
浓度信息加载。。。
准备和储存
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稳定性和储存 在4°C下装运。 交付后,将等分试样储存在-20°C或-80°C下。 避免重复冷冻/解冻循环。 pH值:8.5 成分:0.0154%DTT、0.316%Tris HCl、10%甘油(甘油、甘油)
一般信息
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替代名称 青色 d-FXN公司 FA公司
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功能 通过将Fe(2+)传递给参与这些途径的蛋白质,促进血红素的生物合成以及铁硫簇的组装和修复。 可能通过其催化Fe(2+)氧化为Fe(3+)的能力,在抵御铁催化氧化应激方面发挥作用; 低聚物形式而非单体形式具有体外铁氧化酶活性。 可以通过低聚以水铁矿矿物的形式储存大量的铁; 然而,由于报道相互矛盾,生理相关性尚不确定,而且该功能仅通过异源过表达系统显示。 调节ACO1的RNA结合活性。 -
组织特异性 在心脏、外周血淋巴细胞和皮肤成纤维细胞中表达。 -
参与疾病 FXN缺陷是Friedreich共济失调(FRDA)的原因[MIM:229300]。 FRDA是一种常染色体隐性、进行性退行性疾病,以神经变性和心肌病为特征,是最常见的遗传性共济失调。 这种疾病通常在青春期之前表现出来,其特征通常是肢体运动不协调、构音障碍、眼球震颤、肌腱反射减弱或缺失、巴宾斯基征、位置和振动感觉受损、脊柱侧凸、凹穴和锤状趾。 在大多数患者中,FRDA是由于frataxin基因第一内含子中的GAA三重重复扩增所致。 但在某些情况下,这种疾病是由编码区的突变引起的。 -
序列相似性 属于兄弟会家族。 -
翻译后 修改 由线粒体处理肽酶(MPP)分两步处理。 MPP首先将前体切割成中间体形式,然后将中间体转化为主要形式的frataxin成熟形式(frataxin(81-210))。当正常成熟过程受损时,似乎会产生额外的形式,frataxin(56-210)和frataxin(78-210); 它们的生理相关性尚不确定。 -
细胞定位 细胞质。 线粒体。 PubMed:18725397报道了线粒体的定位。 -
UniProt提供的信息
协议
数据表和文件
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SDS下载 -
数据表下载
工具书类 (1)
安德森BM 等。 Legumain化学抑制后巨噬细胞的N-末端组学/TAILS分析。 生物化学 59:329-340 (2020). 公共医学:31774660