主要功能和细节
小鼠单克隆[NOQ7.5.4D]抗慢骨骼肌肌球蛋白重链 适用人群:IHC-P、WB 反应对象:大鼠、兔子 同位素:IgG1
概述
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产品名称 -
描述 小鼠单克隆抗体 [NOQ7.5.4D]转慢骨骼肌肌球蛋白重链 -
宿主 鼠标 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 老鼠、兔子 预测可用于: 绵羊、山羊、鸡、豚鼠、仓鼠、奶牛、猫、狗、人、猪 -
免疫原 全长天然蛋白(纯化),对应于人慢骨骼肌球蛋白重链。 从肌原纤维纯化的人骨骼肌肌球蛋白。 -
阳性对照 IHC-P:兔舌组织。 WB:大鼠骨骼肌组织提取物。
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常规说明 该产品于2016年10月25日从腹水改为组织培养上清液。 以下批次为腹水,截至2016年10月25日仍有库存——GR201056、GR231200、GR285981。 除GR201056、GR231200、GR285981以外的批号将来自组织培养上清液。 请注意,稀释度可能需要相应调整。 不建议存放在无霜冰箱中。 如果长时间储存后出现轻微浑浊,则在使用前通过离心法澄清溶液。 多年来,生命科学行业一直处于再现性危机之中。 Abcam正在通过我们的一系列重组单克隆抗体和用于金标准验证的敲除编辑细胞系引领解决这一问题。 购买前请检查此产品是否满足您的需求。 如果您有任何问题、特殊要求或疑虑,请在购买之前向我们发送查询和/或联系我们的支持团队。 以下是本产品的推荐替代品,以及出版物、客户评论和问答
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 交付后,将等分试样储存在-20°C或-80°C下。 避免重复冷冻/解冻循环。 -
存储溶液 pH值:7.40 防腐剂:0.097%叠氮化钠 成分:PBS -
浓度信息加载。。。 -
纯度 专有净化 -
纯化说明 从组织培养上清液中纯化。 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 NOQ7.5.4D -
同种型 IgG1 -
研究领域
相关产品
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兼容的辅助设备 -
同位素控制
应用
靶标
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功能 肌肉收缩。 -
组织特异性 骨骼肌中检测到野生型和变异型Gln-403(蛋白质水平)。 -
疾病相关 MYH7缺陷是1型家族性肥厚型心肌病(CMH1)的病因[MIM:192600]。 家族性肥厚性心肌病是一种以心室肥厚为特征的遗传性心脏病,心室肥厚通常不对称,常累及室间隔。 症状包括呼吸困难、晕厥、虚脱、心悸和胸痛。 运动很容易刺激他们。 该疾病具有从良性到恶性的家族间和家族内变异性,具有心力衰竭和心源性猝死的高风险。 MYH7的缺陷是肌病肌球蛋白储存(MYOMS)的原因[MIM:608358]。 在这种疾病中,肌肉活检显示1型纤维占优势,间质脂肪和结缔组织增加。 由β-心肌肌球蛋白重链组成的包涵体存在于大多数1型纤维中,但不存在于2型纤维中。 MYH7缺陷是肩胛腓骨肌病MYH7-相关(SPMM)的原因[MIM:181430]; 也被称为肩胛腓骨综合征肌病型。 SPMM是一种从小腿开始的进行性肌肉萎缩,比上臂远端更早、更严重地影响肩部。 MYH7缺陷是扩张型1S心肌病(CMD1S)的病因[MIM:613426]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 MYH7的缺陷是1型远端肌病(MPD1)的原因[MIM:160500]。 MPD1是一种肌肉疾病,其特征是早期出现的拇趾和踝背屈肌无力,随后是手指伸肌无力。 疾病发作数年后偶尔会出现轻微的近端无力。 -
序列相似性 包含1个IQ域。 包含1个肌球蛋白头状结构域。 -
结构域 杆状尾序列具有高度重复性,显示出由4个七肽组成的28重复模式的周期,这是字母螺旋线圈的特征。 每个肌球蛋白重链可分为1个轻肌球蛋白(LMM)和1个重肌球蛋白。 随后可进一步分裂为2个球形亚碎片(S1)和1个杆状亚碎片(S2)。 -
细胞定位 细胞质>肌原纤维。肌原纤维的粗丝。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 -
别名 β肌球蛋白重链抗体 心肌β亚型抗体 CMD1S抗体
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图片
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用ab11083在2.5μg/mL浓度下对福尔马林固定、石蜡包埋的兔tomgue组织染色骨骼肌肌球蛋白重链进行免疫组织化学分析。 -
车道1: 1.25µg/ml时的抗低速骨骼肌肌球蛋白重链抗体[NOQ7.5.4D](ab11083) 车道2: 2.5µg/ml时的抗慢骨骼肌肌球蛋白重链抗体[NOQ7.5.4D](ab11083) 3号车道: 阴性对照抗体 所有车道: 大鼠骨骼肌 次要 所有车道: 1/5000稀释的抗小鼠IgG(Fac特异性)-过氧化物酶偶联物 预测的带宽大小: 200千Da -
ab11083,1/500稀释,通过免疫组织化学染色小鼠组织切片中的慢骨骼肌球蛋白重链(福尔马林/PFA固定石蜡包埋切片)。 -
ab11083在1/4000稀释度下,用免疫组织化学(福尔马林/PFA固定石蜡包埋切片)染色兔舌组织切片中的慢骨骼肌肌球蛋白重链。
数据表及文件
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SDS下载 -
数据表下载
文献 (99)
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