主要功能和细节
表达系统:大肠杆菌 纯度:>90%SDS-PAGE 标签:GST标签N端子 适用于:SDS-PAGE,MS
描述
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产品名称 -
纯度 > 90 %SDS-PAGE电泳。 -
表达系统 大肠杆菌 -
加入 -
蛋白长度 蛋白质片段 -
无动物成分 不 -
性质 重组 -
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种属 人类 -
序列 SAKVSDSISAQYPVVDHEFDAVVGAGGAGLRAFGLSEAGFNTACVTKL FPTRSHTVAQGGINAALGNMEEDNWRWHFYDTVKGSDWLGDQDAIHYMT EQAPAAVVELENYGMPFSRTEDGKIYQRAFGGQSLKGGGQAHRCCCVA DRTGHSLLHTGLYDTSYFVEYFALLLMENGECRGVIALCEDGS IHRAKNTAVEGYGRTYFSCTSAHTSTGTAMITRAGLPCQDLEFV -
预测分子量 54 kDa,包括标签 -
氨基酸 44至293 -
标签 GST标签N端子
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技术指标
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应用 SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳 质谱法 -
质谱法 液相色谱-质谱/质谱 -
形式 液体 -
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制备和贮存
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稳定性和存储 在4°C下装运。 交付时,等分。 储存于-20°C或-80°C。 避免冷冻/解冻循环。 成分:50%甘油,Tris缓冲液
常规信息
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别名 CMD1GG公司 DHSA_胡曼 复合物Ⅱ的黄酮蛋白亚基
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功能 琥珀酸脱氢酶(SDH)的黄酮蛋白(FP)亚单位,参与线粒体电子传递链的复合物II,负责将电子从琥珀酸转移到泛醌(辅酶Q)。 -
通路 碳水化合物代谢; 三羧酸循环; 琥珀酸富马酸盐(真核途径):步骤1/1。 -
疾病相关 SDHA缺陷是线粒体复合物II缺陷(MT-C2D)的一个原因[MIM:252011]。 线粒体呼吸链紊乱,临床表现多样。 临床特征包括婴儿的精神运动衰退、生长不良、言语发育不足、严重痉挛性四肢瘫痪、肌张力障碍、进行性白质脑病、肌肉无力、运动不耐受、心肌病。 一些患者表现为Leigh综合征或Kearns-Sayre综合征。 SDHA缺陷是Leigh综合征(LS)的原因[MIM:256000]。 LS是一种严重的疾病,其特征是大脑皮层下区域出现双侧对称性坏死病变。 SDHA缺陷是扩张型心肌病1GG(CMD1GG)的病因[MIM:613642]。 CMD1GG是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 -
序列相似性 属于FAD依赖性氧化还原酶2家族。 FRD/SDH亚家族。 -
细胞定位 线粒体内膜。 -
UniProt提供的信息
图片
实验方案
数据表及文件
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SDS下载 -
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