主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔慢骨骼肌肌球蛋白重链单克隆抗体[EPR22697-17] 适用人群:mIHC、IHC-P、IHC-Fr 反应对象:小鼠、大鼠、人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆抗体 [EPR22697-17]转慢骨骼肌肌球蛋白重链 -
宿主 兔子 -
经测试应用 -
不合格品 与反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 IHC-P:人体骨骼肌、心肌和脾组织; 小鼠和大鼠心肌组织。 IHC-Fr:小鼠和大鼠骨骼肌组织。 mIHC:人体骨骼肌组织。
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常规说明
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分试样。 长期储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储溶液 pH值:7.2 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:40%甘油(甘油,甘油),0.05%BSA,PBS -
浓度信息加载。。。 -
纯度 纯化蛋白A -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR22697-17型 -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
兼容的辅助设备 -
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应用
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靶标
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功能 肌肉收缩。 -
组织特异性 骨骼肌中检测到野生型和变异型Gln-403(蛋白质水平)。 -
疾病相关 MYH7缺陷是1型家族性肥厚型心肌病(CMH1)的病因[MIM:192600]。 家族性肥厚性心肌病是一种以心室肥厚为特征的遗传性心脏病,心室肥厚通常不对称,常累及室间隔。 症状包括呼吸困难、晕厥、虚脱、心悸和胸痛。 运动很容易刺激他们。 该疾病具有家族间和家族内的变异性,从良性到恶性,心力衰竭和心源性猝死的风险很高。 MYH7的缺陷是肌病肌球蛋白储存(MYOMS)的原因[MIM:608358]。 在这种疾病中,肌肉活检显示1型纤维占优势,间质脂肪和结缔组织增加。 由β-心肌肌球蛋白重链组成的包涵体存在于大多数1型纤维中,但不存在于2型纤维中。 MYH7缺陷是肩胛腓骨肌病MYH7-相关(SPMM)的原因[MIM:181430]; 也被称为肩胛腓骨综合征肌病型。 SPMM是一种从小腿开始的进行性肌肉萎缩,比上臂远端更早、更严重地影响肩部。 MYH7缺陷是扩张型1S型心肌病(CMD1S)的一个原因[MIM:613426]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 MYH7的缺陷是1型远端肌病(MPD1)的原因[MIM:160500]。 MPD1是一种肌肉疾病,其特征是早期出现的拇趾和踝背屈肌无力,随后是手指伸肌无力。 疾病发作数年后偶尔会出现轻微的近端无力。 -
序列相似性 包含1个IQ域。 包含1个肌球蛋白头状结构域。 -
结构域 杆状尾序列具有高度重复性,显示出由4个七肽组成的28重复模式的周期,这是字母螺旋线圈的特征。 每个肌球蛋白重链可分为1个轻肌球蛋白(LMM)和1个重肌球蛋白。 随后可进一步分裂为2个球形亚碎片(S1)和1个杆状亚碎片(S2)。 -
细胞定位 细胞质>肌原纤维。肌原纤维的粗丝。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 4625 人类 Entrez基因: 140781 鼠标 Entrez基因: 29557 老鼠 奥密姆: 160760 人类 瑞士保护银行: 第12883页 人类 瑞士保护银行: 企91Z83 鼠标 瑞士保护银行: P02564号 老鼠 尤尼金: 719946 人类
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别名 β肌球蛋白重链抗体 心肌β亚型抗体 CMD1S抗体
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图片
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人类骨骼肌的荧光多重免疫组织化学分析(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)。 A组:抗δSarcoglycan融合染色( ab137101号 ,绿色; Opal™690),抗快速肌球蛋白骨骼重链+MYH4( ab221149年 ,洋红; Opal™520)和人体骨骼肌上的抗慢速骨骼肌肌球蛋白重链(ab234431,红色;Opal™570)。 B组:抗快速肌球蛋白骨架重链+MYH4染色于快速型纤维上。 C组:抗慢骨骼肌肌球蛋白重链染色慢型纤维。 D组:骨骼肌膜上的抗δ肌糖蛋白染色。 蛋白石聚合物HRP Ms+Rb用作二级抗体。 切片在三轮染色中孵育:按 ab137101号 在1/1000(1.043μg/ml)时, 约221149 在室温下,在1/1000(0.505μg/ml)和ab234431(0.255μg/ml,1/4000)条件下保持30分钟。 每一轮之后都有一个单独的荧光酪胺信号放大系统。 DAPI(蓝色)用作核反染剂。 免疫染色在徕卡生物系统BOND上进行 ® 带有Opal™4色套件的RX仪器。 使用徕卡SP8共焦显微镜进行图像采集。 使用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行20分钟的热介导抗原检索。
实验方案
数据表及文件
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SDS下载 -
数据表下载
合格证书
文献 (4)
卡瓦岛N 等。 肾衰竭抑制肌肉虹膜蛋白的表达,虹膜蛋白可减缓小鼠皮质骨丢失。 J肌肉恶病质 13:758-771 (2022). 公共医学:34997830 贾斯 等。 豌豆多肽补充与阻力运动结合可促进肌肉质量和力量的增加。 前螺母 9:878229 (2022). 公共医学:35873424 小森T&森川Y 细胞因子抑癌抑制素M在有氧运动后骨骼肌肌纤维和免疫细胞之间的相互作用中的重要作用。 生物化学杂志 298:102686 (2022). 公共医学:36370846 Sachdev大学 等。 半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶1/11信号传导影响缺血后的肌肉再生和恢复,并可被氯喹调节。 分子医学 26:69 (2020). 公共医学:32641037