主要功能和细节
表达式系统:Native 适用于:WB、SDS-PAGE
日本
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产品名称 -
表达系统 本地 -
加入 -
蛋白长度 全长蛋白质 -
无动物成分 不 -
性质 本地 -
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种属 人类 -
预测分子量 139千帕
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技术
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应用 蛋白质印迹 SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳 -
形式 液体 -
解释 本产品不含其他胶原蛋白、人血清蛋白和非胶原蛋白细胞外基质蛋白。 本产品与I型抗胶原反应。与II、III、IV、V或VI型抗胶原的反应可以忽略不计(ELISA检测到的交叉反应通常小于1%)。 -
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制备和贮存
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稳定性和存储 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存于-20°C或-80°C。 避免冷冻/解冻循环。 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:0.003%乙酸
常规信息
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别名 α1型I胶原蛋白 α2 I型胶原蛋白 α2型I型前胶原
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功能 I型胶原蛋白是I组胶原蛋白(形成纤维的胶原蛋白)的成员。 -
组织特异性 形成肌腱、韧带和骨骼的原纤维。 骨骼中的原纤维被羟基磷灰石钙矿化。 -
疾病相关 COL1A1缺陷是Caffey病(CAFFD)的病因[MIM:114000]; 也称为婴儿皮质骨质增生。 Caffey病的特征是婴儿期大量骨膜下新骨形成,通常累及长骨、下颌骨和锁骨的骨干。 受累的骨骼也可能出现炎症,伴随着疼痛的肿胀和全身发热,通常伴随着疾病。 骨骼变化通常在5个月大之前开始,在2岁之前解决。 COL1A1缺陷是Ehlers-Danlos综合征1型(EDS1)的病因[MIM:130000]; 也称为Ehlers-Danlos综合征。 EDS是一种结缔组织疾病,其特征是皮肤过度伸展,组织脆弱和关节过度松弛导致皮肤萎缩瘢痕。 EDS1是典型的埃勒斯-丹洛斯综合征的严重形式。 COL1A1缺陷是7A型Ehlers-Danlos综合征(EDS7A)的病因[MIM:130060]; 也称为常染色体显性Ehlers-Danlos综合征VII型。 EDS是一种结缔组织疾病,其特征是皮肤过度伸展,组织脆弱和关节过度松弛导致皮肤萎缩瘢痕。 EDS7A的特点是双侧先天性髋关节脱位、关节过度松弛和复发性部分脱位。 COL1A1的缺陷是1型成骨不全(OI1)的原因[MIM:166200]。 一种显性遗传性结缔组织病,以骨质脆弱和巩膜发蓝为特征。 1型成骨不全是指身高正常或轻度身材矮小的非变形性疾病,无牙本质形成不全。 COL1A1缺陷是2A型成骨不全(OI2A)的原因[MIM:166210]; 也称为先天性成骨不全。 一种以骨质脆弱为特征的结缔组织疾病,有许多围产期骨折、长骨严重弯曲、矿化不足以及围产期因呼吸功能不全而死亡。 COL1A1缺陷是3型成骨不全(OI3)的原因[MIM:259420]。 一种结缔组织疾病,特征是骨骼逐渐变形、身材矮小、三角脸、严重脊柱侧凸、巩膜灰白和牙本质发育不全。 COL1A1缺陷是4型成骨不全(OI4)的原因[MIM:166220]; 也称为正常巩膜的成骨不全。 一种结缔组织疾病,特征是身材矮小、轻度至中度脊柱侧凸、巩膜灰白和牙本质发育不全。 COL1A1基因变异是骨质疏松症易感性的一个原因[MIM:166710]; 也称为退化性或老年性骨质疏松症或绝经后骨质疏松症。 骨质疏松症的特点是骨量减少,骨微结构破坏,骨组成没有改变。 骨质疏松性骨骼更容易骨折。 注=在隆起性皮肤纤维肉瘤中发现涉及COL1A1的染色体畸变。 与PDGF易位t(17;22)(q22;q13)。 -
序列相似性 属于纤维胶原家族。 包含1个纤维胶原NC1结构域。 包含1个VWFC域。 -
翻译后修饰 三肽重复单元(G-X-Y)第三位置的脯氨酸残基在部分或全部链中羟基化。 三肽重复单元(G-X-Y)第二位置的脯氨酸残基在一些链中羟基化。 O-连接聚糖由一个Glc-Gal二糖组成,该糖与翻译后添加的羟基的氧原子结合。 -
细胞定位 分泌>细胞外间隙>细胞外基质。 -
UniProt提供的信息
图片
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抗I型胶原抗体( ab34710号 )稀释度为1/1000+ 0.05µg天然人类胶原蛋白I蛋白(ab7533) 次要 稀释1/20000的DyLight™649兔次级抗体 观察到的频带大小: 130千帕 为什么实际频带大小与预测的不同? DyLight™649抗兔二级抗体在室温下1:20000持续30分钟。 在室温下封闭缓冲液30分钟-在pH 7.6的TRIS缓冲盐水中加入硫柳汞作为抗菌剂的专有蛋白质制剂。 其他条带:I型胶原剪接变体和异构体。
实验方案
数据表及文件
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SDS下载 -
数据表下载
文 (5)
间谍RM 等。 供体年龄显著影响胶原酶消化后人类胰腺细胞外基质蛋白的拉曼光谱生物分子指纹。 生物学报 99:269-283 (2019). 公共医学:31525537 长KR 等。 细胞外基质成分HAPLN1、Lumican和胶原蛋白I导致发育中的人类新皮质发生透明质酸依赖性折叠。 神经元 99:702-719.e6(2018)。 公共医学:30078576 Kehlet序号 等。 反映胶原亲和力增加的SPARC片段显示肺癌的病理相关性——SPARC新的胶原伴侣功能的暗示。 癌症生物治疗 19:904-912 (2018). 公共医学:30067436 Wan F公司 等。 Calpastatin过度表达通过损害修复性免疫细胞的募集和激活,损害小鼠梗死后瘢痕愈合。 美国生理学杂志心脏循环生理学 309:H1883-93(2015)。 公共医学:26453333 赛义德F 等。 与病变内和病变外部位相比,瘢痕疙瘩生长边缘的成纤维细胞产生更高水平的胶原I和III:病变部位定向治疗的临床意义。 英国皮肤病学杂志 164:83-96 (2011). 公共医学:20849516