主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 HRP兔单克隆[EPR4100]到拉明A+拉明C-核膜标记 适用人群:IHC-P、WB 敲除已验证 反应对象:人类 共轭:HRP
相关偶联物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 人力资源计划 兔单克隆抗体 [EPR4100]至拉明A+拉明C- 核 信封标记 -
宿主 兔子 -
偶联物 人力资源计划 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 人类 -
免疫原 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 WB:HAP1、HeLa、HepG2和SH-SY5Y全细胞裂解物。 IHC-P:FFPE人结肠腺癌。
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常规说明
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存于-20°C或-80°C。 避免冷冻/解冻循环。 储存在黑暗中。 -
存储溶液 pH值:7.40 防腐剂:0.1%Proclin 300溶液 成分:30%甘油(甘油、甘油)、1%BSA、PBS -
正在加载浓度信息。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR4100型 -
同种型 IgG抗体 -
新冠肺炎疫苗
产品
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替代版本 抗层蛋白A+层蛋白C抗体[EPR4100]-核膜标记( 约108595 ) Alexa Fluor®488抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记( ab185014年 ) Alexa Fluor®647抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记( ab193903年 ) PE抗层蛋白A+层蛋白C抗体[EPR4100]-核膜标记( 约210433 ) Alexa Fluor®594抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记( 约215324 ) 抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-BSA和无氮化物( ab216074年 )
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同位素控制
应用
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靶标
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功能 层压板是核膜的组成部分,是内核膜核质侧的纤维层,被认为为核膜提供框架,也可能与染色质相互作用。 哺乳动物叶片中的层蛋白A和C数量相等。 在核组装、染色质组织、核膜和端粒动力学中发挥重要作用。 Prelamin-A/C可加速平滑肌细胞衰老。 它破坏有丝分裂并诱导血管平滑肌细胞(VSMC)的DNA损伤,导致有丝分裂失败、基因组不稳定和过早衰老。 -
组织特异性 在动脉中,未在年轻健康血管中观察到前层胺A/C的积聚,但在老年人的内侧血管平滑肌细胞(VSMC)和动脉粥样硬化病变中普遍存在,在那里它常常与衰老和退化的VSMC共存。 随着年龄和疾病的增长,前白蛋白A/C的表达增加。 在正常衰老过程中,ZMPSTE24/FACE1对氧化应激的下调在一定程度上导致了前层蛋白A/C的积累。 -
疾病相关 LMNA缺陷是Emery-Dreifuss 2型肌营养不良症(EDMD2)的原因[MIM:181350]。 肌病一种退行性肌病,特征是肌肉无力和萎缩,神经系统未受累,肘部、跟腱和脊椎早期挛缩,以及与心脏传导缺陷相关的心肌病。 LMNA缺陷是扩张型1A型心肌病(CMD1A)的病因[MIM:115200]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 LMNA缺陷是家族性部分性脂肪营养不良2型(FPLD2)的病因[MIM:151660]; 也称为家族性部分性脂肪营养不良Dunnigan型。 一种以身体下部(四肢、臀部、躯干)皮下脂肪组织丢失为特征的疾病。 它伴随着面部和颈部脂肪组织的堆积,导致双下巴、肥胖颈部或枕状外观。 脂肪组织也可能积聚在腋窝、背部、大阴唇和腹部区域。 受影响的患者是胰岛素抵抗患者,20岁后可能会出现葡萄糖不耐受和糖尿病、高甘油三酯血症和低水平高密度脂蛋白胆固醇。 LMNA缺陷是1B型肢体肌肉营养不良症(LGMD1B)的原因[MIM:159001]。 LGMD1B是一种常染色体显性退行性肌病,伴有年龄相关性房室传导障碍、扩张型心肌病和早期挛缩。 LGMD1B的特点是髋关节和肩带的骨骼肌缓慢进行性无力。 肌肉活检显示轻度营养不良改变。 LMNA中的缺陷是导致2B1型夏科特-马利牙病(CMT2B1)的原因[MIM:605588]。 CMT2B1是一种夏科特-马利牙病,是外周神经系统最常见的遗传性疾病。 根据电生理特性和组织病理学,Charcot-Marie-Tooth病分为两大类:原发性周围脱髓鞘神经病(CMT1)和原发性外周轴突神经病(CMC2)。 CMT2组的神经病变以轴突再生迹象为特征,无明显髓鞘改变,神经传导速度正常或稍有降低,远端肌肉进行性无力和萎缩。 CMT2B1遗传为常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是Hutchinson-Gilford早衰综合征(HGPS)的病因[MIM:176670]。 HGPS是一种罕见的遗传性疾病,其特征让人联想到明显的过早衰老。 注:HGPS是由一种突变形式的层粘连蛋白a/C的毒性积累引起的。这种突变蛋白称为前体蛋白,其作用是解除有丝分裂和DNA损伤信号的调控,导致细胞过早死亡和衰老。 孕激素缺乏保守的ZMPSTE24/FACE1裂解位点,因此始终保持法尼基化。 因此,尽管它可以进入细胞核并与核膜结合,但不能正常地并入核膜。 LMNA缺陷是扩张型心肌病伴高促性腺激素性性腺功能减退症(CMDHH)的原因[MIM:212112]。 以生殖器异常、高促性腺激素性性腺功能减退和扩张型心肌病相关为特征的一种疾病。 患者还可能出现其他各种临床表现,包括精神发育迟滞、骨骼异常、硬皮病样皮肤、头发灰白和稀疏、骨质疏松。 扩张型心肌病的特征是心室扩张和收缩功能受损,导致充血性心力衰竭和心律失常。 LMNA缺陷是A型脂肪营养不良(MADA)下颌骨发育不良的原因[MIM:248370]。 一种以下颌骨和锁骨发育不全、肢端骨溶解、颅缝延迟闭合、进行性外观、部分脱发、软组织钙化、关节挛缩和部分脂肪营养不良为特征的疾病,伴有四肢皮下脂肪丢失。 面部、颈部和躯干的脂肪组织正常或增加。 LMNA缺陷是致死性紧致皮肤挛缩综合征(LTSCS)的原因[MIM:275210]; 也称为限制性皮肤病(RD)。 致命性紧绷皮肤挛缩综合征是一种罕见的疾病,主要特征是宫内发育迟缓,皮肤紧绷僵硬,伴有糜烂,表面血管突出,表皮角化过度,面部特征(小口、小鼻子和小下颌),睫毛和眉毛稀疏/缺失, 颅骨矿化缺陷、锁骨发育不良、肺发育不全、多关节挛缩和新生儿早期死亡。 活着的孩子通常在出生后的第一周内死亡。 近亲病例的总体流行率表明存在常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是斯洛文尼亚型(HHS-Slovenian)心手综合征的原因[MIM:610140]。 心手综合征(HHS)是一种临床和遗传异质性疾病,其特征是先天性心脏病和肢体畸形并存。 LMNA缺陷是肌营养不良先天性LMNA相关(CMD-LMNA)的原因[MIM:613205]。 这是一种先天性肌营养不良症。 患者在出生时或出生后最初几个月内出现张力减退、肌肉无力,通常伴有关节挛缩。 -
序列相似性 属于中间丝族。 -
翻译后修饰 层粘连蛋白磷酸化增加发生在包膜解体之前,可能在调节层粘连中起作用。 前层蛋白A/C 18个残基的C末端的蛋白水解裂解导致了层蛋白A/C的产生。前层蛋白A-C成熟途径包括CAAX基序的法尼基化,ZMPSTE24/FACE1介导的最后三个氨基酸的裂解, C-末端半胱氨酸的甲基化和最后15个C-末端氨基酸的内蛋白水解去除。 蛋白质水解裂解需要先进行法尼基化和甲基化,并且不需要这些区块裂解。 Sumoylation是定位到核膜所必需的。 前层粘连蛋白A/C的法尼酰化促进了核膜靶向。 -
细胞定位 核心。 细胞核包络。 前层蛋白A/C的法尼基化促进了核膜靶向性,随后通过ZMPSTE24/FACE1进行裂解,以去除法尼基,产生成熟的层蛋白A/C,然后可以插入核膜。 非法尼基化前胺-A/C的正确定位需要EMD。 -
UniProt提供的信息 -
电子伏特 -
别名 70kDa层粘连抗体 心肌病扩张1A(常染色体显性)抗体 CDCD1抗体
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图片
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所有车道: HRP抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记物(ab193904),1/5000稀释 车道1: 40µg的野生型HAP1细胞裂解物 车道2: 40µg LMNA敲除HAP1细胞裂解物 3号车道: 20µg的HeLa细胞裂解液 车道4: 20µg的HepG2细胞裂解物 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的频带大小: 70-75千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 4分钟 Western blot显示ab193904与野生型HAP1细胞中的抗-Lamin A+C抗体[EPR4100]-核膜标记(HRP)反应。 使用LMNA敲除样品时观察到信号丢失。 TBS-T(0.1%吐温)中3%牛奶中的膜被堵塞 ® )在4°C下用ab193904孵育过夜,稀释率为1:5000 约184095 (小鼠抗GAPDH抗体[mAbcam 9484]-Alexa Fluor ® 680),稀释率为1/1000。 使用Optiblot ECL试剂开发印迹( 约133456 )和图像。 -
在Leica BOND™上进行的福尔马林固定石蜡包埋正常人类结肠切片中的Lamin A+C染色的IHC图像。 用柠檬酸钠缓冲液(pH6,表位检索溶液1)进行热介导抗原检索预处理20分钟。 然后用ab193904,1/100稀释液在室温下培养15分钟。 DAB被用作显色剂。 然后用苏木精对切片进行复染,并用DPX固定。 插入的阴性对照图像取自没有初级抗体的相同测定。 对于其他IHC染色系统(自动化和非自动化),客户应优化可变参数,如抗原回收条件、初级抗体浓度和抗体孵育时间。 *组织取自人类研究组织库,由NIHR剑桥生物医学研究中心支持 -
HRP抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记物(ab193904)(1/5000稀释)+SHSY-5Y(人神经母细胞瘤细胞系)全细胞裂解液(10µg) 使用ECL技术开发。 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的频带大小: 74千帕 暴露时间: 20分钟 该印迹是在MOPS缓冲系统下使用4-12%双三凝胶生成的。 凝胶在200V下运行50分钟,然后在30V下转移到硝化纤维膜上70分钟。 然后使用3%的牛奶将膜封闭一小时,然后在4°C下与ab193904孵育过夜。 使用ECL开发解决方案对抗体结合进行可视化 约133406 .
数据表及文件
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SDS下载 -
数据表下载
合格证书
文献 (3)
Schwertheim S公司 等。 NAFLD中两类核内肝细胞内含物的特征。 科学代表 10:16533 (2020). 公共医学:33024131 Schwertheim S公司 等。 甲状腺癌核内包涵体的新见解:与自噬和BRAFV600E突变相关。 公共科学图书馆一号 14:e0226199(2019)。 公共医学:31841566 张HT 等。 穿心莲内酯通过靶向TCF-1/SOX9轴诱导软骨肉瘤细胞周期阻滞和凋亡。 J细胞生物化学 不适用:不适用(2017)。 鼠标 . 公共医学:28485543