主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 Alexa Fluor®488兔单克隆抗体[EPR4100]至Lamin A+Lamin C-核膜标记 适用人群:ICC/IF 反应对象:人类 缀合物:Alexa Fluor®488。 例如:495nm,Em:519nm
相关偶联物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 Alexa Fluor®488型 荧光兔单克隆抗体 [EPR4100]至拉明A+拉明C- 核 信封标记 -
宿主 兔子 -
偶联物 Alexa Fluor®488。 例如:495nm,Em:519nm -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 人类 -
免疫原 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 ICC/IF:Hela细胞。
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常规说明 该产品是一种重组单克隆抗体,具有以下优点: -高批次一致性和再现性 -提高敏感性和特异性 -长期供应安全 -无动物制作
有关更多信息 请看这里 。 我们的RabMAb ® 该技术是一种基于杂交瘤的专利技术,用于制备兔单克隆抗体。 有关我们专利的详细信息,请参阅 拉布MAb ® 专利 。 Alexa Fluor公司 ® 是赛默飞世尔科学公司Molecular Probes,Inc的注册商标。 Alexa Fluor公司 ® 本产品中的染料是根据Life Technologies Corporation的知识产权许可证提供的。 由于本产品含有Alexa Fluor ® 染料,购买本产品将向买方转让仅在买方(无论买方是学术实体还是营利实体)进行的研究中使用购买的产品和产品组件的不可转让权利。 由于本产品含有Alexa Fluor ® 染料本产品的销售明确以买方不在任何活动中使用产品或其组件或使用产品或组件制造的任何材料来产生收入为条件,包括但不限于在制造过程中使用产品及其组件; (ii)提供服务、信息或数据以换取报酬(iii)用于治疗、诊断或预防目的; 或(iv)转售,无论其是否出售用于研究。 有关出于研究以外的目的购买本产品许可证的信息,请联系Life Technologies Corporation,5781 Van Allen Way,Carlsbad,CA 92008 USA或 outlicensing@thermofisher.com 。
性能
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中国 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存于-20°C或-80°C。 避免冷冻/解冻循环。 在-20°C下稳定12个月。 储存在黑暗中。 -
存储溶液 pH值:7.40 防腐剂:0.02%叠氮化钠 成分:30%甘油(甘油、甘油)、1%BSA、PBS -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆 (伊拉克) -
克隆编号 EPR4100型 -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
同位素控制
美国
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靶标
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功能 层压板是核膜的组成部分,是内核膜核质侧的纤维层,被认为为核膜提供框架,也可能与染色质相互作用。 哺乳动物叶片中的层蛋白A和C数量相等。 在核组装、染色质组织、核膜和端粒动力学中发挥重要作用。 Prelamin-A/C可加速平滑肌细胞衰老。 它破坏有丝分裂并诱导血管平滑肌细胞(VSMC)的DNA损伤,导致有丝分裂失败、基因组不稳定和过早衰老。 -
组织特异性 在动脉中,未在年轻健康血管中观察到前层胺A/C的积聚,但在老年人的内侧血管平滑肌细胞(VSMC)和动脉粥样硬化病变中普遍存在,在那里它常常与衰老和退化的VSMC共存。 前层蛋白A/C的表达随着年龄和疾病的增加而增加。 在正常衰老过程中,ZMPSTE24/FACE1对氧化应激的下调在一定程度上导致了前层蛋白A/C的积累。 -
疾病相关 LMNA缺陷是Emery-Dreifuss 2型肌营养不良症(EDMD2)的原因[MIM:181350]。 肌病一种退行性肌病,特征是肌肉无力和萎缩,神经系统未受累,肘部、跟腱和脊椎早期挛缩,以及与心脏传导缺陷相关的心肌病。 LMNA缺陷是扩张型1A型心肌病(CMD1A)的病因[MIM:115200]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 LMNA缺陷是家族性部分性脂肪营养不良2型(FPLD2)的病因[MIM:151660]; 也称为家族性部分性脂肪营养不良Dunnigan型。 一种以身体下部(四肢、臀部、躯干)皮下脂肪组织丢失为特征的疾病。 它伴随着面部和颈部脂肪组织的堆积,导致双下巴、肥胖颈部或枕状外观。 脂肪组织也可能积聚在腋下、背部、大阴唇和腹部区域。 受影响的患者是胰岛素抵抗患者,20岁后可能会出现葡萄糖不耐受和糖尿病、高甘油三酯血症和低水平高密度脂蛋白胆固醇。 LMNA缺陷是1B型肢体肌肉营养不良症(LGMD1B)的原因[MIM:159001]。 LGMD1B是一种常染色体显性遗传性退行性肌病,伴有与年龄相关的房室传导障碍、扩张型心肌病和早期挛缩缺失。 LGMD1B的特点是髋关节和肩带的骨骼肌缓慢进行性无力。 肌肉活检显示轻度营养不良改变。 LMNA缺陷是导致2B1型Charcot-Marie Tooth病(CMT2B1)的原因[MIM:605588]。 CMT2B1是Charcot-Marie Tooth病的一种,是最常见的外周神经系统遗传性疾病。 根据电生理特性和组织病理学,Charcot-Marie-Tooth病分为两大类:原发性周围脱髓鞘神经病(CMT1)和原发性外周轴突神经病(CMC2)。 CMT2组的神经病变以轴突再生迹象为特征,无明显髓鞘改变,神经传导速度正常或稍有降低,远端肌肉进行性无力和萎缩。 CMT2B1遗传为常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是Hutchinson-Gilford早衰综合征(HGPS)的原因[MIM:176670]。 HGPS是一种罕见的遗传性疾病,其特征让人联想到明显的过早衰老。 注:HGPS是由一种突变形式的层粘连蛋白a/C的毒性积累引起的。这种突变蛋白称为前体蛋白,其作用是解除有丝分裂和DNA损伤信号的调控,导致细胞过早死亡和衰老。 孕激素缺乏保守的ZMPSTE24/FACE1裂解位点,因此始终保持法尼基化。 因此,尽管它可以进入细胞核并与核膜结合,但不能正常地并入核膜。 LMNA缺陷是扩张型心肌病伴高促性腺激素性性腺功能减退症(CMDHH)的原因[MIM:212112]。 以生殖器异常、高促性腺激素性性腺功能减退和扩张型心肌病相关为特征的一种疾病。 患者还可能出现其他各种临床表现,包括精神发育迟滞、骨骼异常、硬皮病样皮肤、头发灰白和稀疏、骨质疏松。 扩张型心肌病的特征是心室扩张和收缩功能受损,导致充血性心力衰竭和心律失常。 LMNA缺陷是A型脂肪营养不良(MADA)下颌骨发育不良的原因[MIM:248370]。 一种以下颌骨和锁骨发育不全、肢端骨溶解、颅缝延迟闭合、进行性外观、部分脱发、软组织钙化、关节挛缩和部分脂肪营养不良为特征的疾病,伴有四肢皮下脂肪丢失。 面部、颈部和躯干的脂肪组织正常或增加。 LMNA缺陷是致死性紧致皮肤挛缩综合征(LTSCS)的原因[MIM:275210]; 也称为限制性皮肤病(RD)。 致命性紧绷皮肤挛缩综合征是一种罕见的疾病,主要特征是宫内发育迟缓,皮肤紧绷僵硬,伴有糜烂,表面血管突出,表皮角化过度,面部特征(小口、小鼻子和小下颌),睫毛和眉毛稀疏/缺失, 颅骨矿化缺陷、锁骨发育不良、肺发育不全、多关节挛缩和新生儿早期死亡。 活产儿童通常在出生后的第一周内死亡。 近亲病例的总体流行率表明存在常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是斯洛文尼亚型(HHS-Slovenian)心手综合征的原因[MIM:610140]。 心手综合征(HHS)是一种临床和遗传异质性疾病,其特征是先天性心脏病和肢体畸形并存。 LMNA缺陷是肌营养不良先天性LMNA相关(CMD-LMNA)的原因[MIM:613205]。 这是一种先天性肌营养不良症。 患者在出生时或出生后最初几个月内出现张力减退、肌肉无力,通常伴有关节挛缩。 -
序列相似性 属于中间丝族。 -
翻译后修饰 层粘连蛋白磷酸化增加发生在包膜解体之前,可能在调节层粘连中起作用。 前层蛋白A/C 18个残基的C末端的蛋白水解裂解导致了层蛋白A/C的产生。前层蛋白A-C成熟途径包括CAAX基序的法尼基化,ZMPSTE24/FACE1介导的最后三个氨基酸的裂解, C-末端半胱氨酸的甲基化和最后15个C-末端氨基酸的内蛋白水解去除。 蛋白质水解裂解需要先进行法尼基化和甲基化,并且不需要这些区块裂解。 Sumoylation是定位到核膜所必需的。 前胺A/C的法尼基化促进了核膜靶向性。 -
细胞定位 核心。 细胞核包络。 前层蛋白A/C的法尼基化促进了核膜靶向性,随后通过ZMPSTE24/FACE1进行裂解,以去除法尼基,产生成熟的层蛋白A/C,然后可以插入核膜。 EMD是非法尼酰化的前层粘连蛋白A/C的正确定位所必需的。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 -
别名 70kDa层粘连抗体 心肌病扩张1A(常染色体显性)抗体 CDCD1抗体
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图片
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ab185014染色HeLa细胞的Lamin A+C。 细胞用100%甲醇固定(5min),然后用1%牛血清白蛋白/10%正常山羊血清/0.3M甘氨酸和0.1%PBS-Tween封闭1h。 然后用ab185014(Alexa Fluor)培养细胞 ® 488)在+4°C(以绿色显示)下,以1/50的工作稀释度过夜。 Alexa Fluor公司 ® 以1/200稀释度使用350 WGA,并与细胞孵育1小时,以标记质膜(以蓝色显示)。 核DNA用1.25μM DRAQ5™标记为红色( 约108410 ).
实验方案
数据表及文件
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合格证书
文献 (1)
金海杰 等。 肺癌细胞中组胺介导的钙/钙调蛋白依赖性激酶II参与调节层粘连蛋白A/C。 国际分子科学杂志 23:不适用(2022年)。 公共医学:36012358