反应体| MMAB腺苷钴（I）阿拉敏

MMAB腺苷酸钴（I）阿拉敏

稳定标识符

R-HSA-3159253号

类型

反应[过渡]

物种

智人

隔间

线粒体基质

同义词

2 ATP+2 cob（II）alamin+还原（电子转移黄素蛋白）=>2腺苷cob（III）alamin+3 H（+）+氧化（电子转移黄蛋白）+2三磷酸

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在复杂的反应中，MMAB（线粒体cob（I）yrinic acid a，c diamide adenosyltransferase）同源三聚体介导cob（II）alamin转化为短暂的cob（I-alamin形式，然后被腺苷化形成腺苷cobalamin（AdoCbl）（Banerjee et al.2021；Campanello et al.2018；Fan&Bobik 2008，Leal et al.2003；Stich et al.2005）。MMAB缺陷导致cblB型甲基丙二酸尿（MMAB又称为B型甲基丙二酸尿或维生素B12反应性的cblB互补型甲基丙二酸尿；MIM:251110）。尽管存在功能性甲基丙二酰辅酶a变位酶，但受累个体仍有可能危及生命的甲基丙二酸尿和代谢性酮症酸中毒（Dobson等人，2002年）。

文献参考

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