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一种多功能磷酸吡哆醛酶。在半胱氨酸生物合成的第二阶段，它催化同型半胱氨酸与丝氨酸反应生成胱硫醚，并消除水分。这种酶的缺乏会导致高同型半胱氨酸血症和同型半月氨酸尿症。酶代码EC4.2.1.22。

引入年份：1991年（1975年）

常染色体隐性遗传性蛋氨酸代谢先天性错误，通常由缺乏胱抑素β合成酶与血浆和尿液中同型半胱氨酸水平升高有关。临床特征包括身材修长、脊柱侧凸、蛛网膜下垂、肌肉无力、膝内翻、金发稀疏、颧骨潮红、晶状体脱位、精神发育迟滞的发病率增加以及动脉纤维化的倾向，常伴有脑血管意外和心肌梗死。（摘自Adams等人，《神经病学原理》，第6版，979页）

引入年份：1969（1967）