定义

当在皮肤上开一条小缝时，凝血所必需的止血机制被激活。在没有外部压力的帮助下，出血通常会在7到9分钟内停止。

技术

使用可产生均匀切口的一次性模板进行测试。在血压袖带充气至约40毫米汞柱后，将水平或垂直切口置于前臂外侧，肘前窝下方约5厘米处。血液可能被皮肤吸收，但必须小心避免压力。时间是从切开的那一刻到出血停止的那一刻测量的。时间可能因使用的商业模板、切口方向和手臂上的位置而异。每个机构都必须建立自己的正常上限。

基础科学

止血的血管血小板期包括一种主要的血管收缩作用，其作用是减少血流量，随后血小板粘附在破裂的内皮细胞上（粘附），并相互粘附（聚集）。这种血小板聚集物称为血小板塞，止血并形成血栓基质。出血时间是一项很好的血管血小板止血期筛选试验。这取决于小血管中完整的血管痉挛反应和足够数量的功能活性血小板。

临床意义

血管血小板止血期异常的患者出现紫癜（瘀点和瘀斑）和自发性瘀伤。他们可能有粘膜出血和眼底出血。通常情况下，问题是血小板减少（很容易通过血小板计数进行评估）或血小板功能异常（可以通过血小板功能研究进行诊断）。最常见的获得性血小板功能异常是药物引起的（阿司匹林和非甾体抗炎药）和尿毒症。最常见的遗传异常是von Willebrand病。

定义

aPTT测量从内在途径开始生成纤维蛋白所需的时间(图157.1). 因子XII的活化是通过能够活化因子XII而无需活化因子VII的外加剂（例如高岭土）实现的。由于血小板因子是级联正常运行所必需的，因此测试是在替代这些因子的磷脂乳剂存在下进行的。典型的部分凝血活酶时间取决于与玻璃管接触以激活。由于这被认为是一个难以控制的变量，“激活”测试使用外部激活源。

技术

将柠檬酸化血浆、活化剂和磷脂添加在一起，并在37°C下培养。添加钙，并测量高岭土结块所需的时间。根据使用的技术，通常报告的正常时间小于30到35秒。事实上，正常范围约为10秒（例如，25至35秒），数值减小（“短”）也可能是异常的。

基础科学

在因子XII、IX、XI、VIII、X、V、凝血酶原和纤维蛋白原（“固有”和“常见”的所有组成部分）数量减少的情况下，该测试异常通路。如果患者的正常活动量低于30%左右，通常会延长运动时间。在存在任何内在途径因子的循环抑制剂的情况下，它也可能是异常的。将抑制剂与因子耗竭区分开很重要，最好通过混合研究患者血浆和正常血浆按1:1的比例混合，在混合样品上重复试验。如果异常值被完全纠正，则问题是因子不足。如果结果没有改变或异常仅得到部分纠正，则存在抑制剂。这种差异源于上述事实，即aPTT在50%正常活动的情况下是正常的。

临床意义

aPTT是一种很好的遗传或后天筛查测试因素不足。遗传性疾病包括典型血友病A（因子VIII缺乏）和血友病B（因子IX缺乏或圣诞病）是aPTT延长的常见疾病。其他内在和共同途径因素也可能先天缺失。这些情况很少见，但已针对所有因素进行了描述。已经描述了许多因子XII激活异常的家族。它们通常与无出血临床症状的长时间aPTT有关。后天因素缺乏是常见的。维生素K缺乏、肝功能障碍和华法林的医源性抗凝治疗是最常见的。在弥散性血管内凝血（DIC）、长时间出血和大量输血的情况下，也可能发生因子耗竭。

不能通过添加正常血浆完全正常化的延长aPTT只能通过循环的存在来解释凝血抑制剂。这些抑制剂的存在几乎总是后天获得的，其确切性质并不总是显而易见的。从临床角度来看，应考虑最常见的抑制剂抗凝血酶。这些化合物抑制凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋白的活性(图157.1). 两种最常见的抑制剂是肝素，肝素通过天然蛋白抗凝血酶III（AT III）发挥作用，纤维蛋白降解产物（FDP）由纤溶酶对纤维蛋白凝块的作用形成，通常在弥散性血管内凝血和原发性纤溶中浓度升高。

其他抑制剂似乎是抗体。最容易理解的是使用因子VIII浓缩物治疗的血友病A患者的因子VIII抗体。针对其他因素的抑制剂已被描述为各种疾病的可变病程。当特征化时，它们是免疫球蛋白。

系统性红斑狼疮患者可能会出现特殊问题。这些患者可能出现长时间aPTT而无出血迹象。一些患者出现血栓。这种异常不能用正常血浆纠正，被称为“狼疮抗凝剂”。这种现象并不代表体内凝血级联的问题。相反，它是由干扰体外部分凝血活酶试验的血清成分引起的实验室异常。

有时，aPTT的报告值会低于正常值。这种“缩短”的时间可能反映了在“高凝状态”下激活因子水平的增加。这在DIC早期的一些患者中可见，但不应被视为对该实体的诊断。

定义

PT测量因子VII激活后生成纤维蛋白所需的时间。它测量“外源性”和“常见”途径（因子VII、V、X、凝血酶原和纤维蛋白原）的完整性。

技术

柠檬酸化血浆和活化剂（通常是从动物脑中提取的凝血活酶）在37°C下培养。血浆再钙化，并测量时间，直到观察到纤维蛋白丝。每个实验室都有自己的正常值，通常在12到15秒之间。

基础科学

与延长aPTT的解释一样，延长PT可能反映因子缺乏或凝血循环抑制剂。通过与正常血浆进行1:1混合后重复测试来进行区分。

对于因子水平不足，该测试比aPTT更为敏感，因子VII水平相对较小的下降可能会延长PT。

临床意义

遗传性VII因子缺乏症是一种罕见的出血性疾病，其特征是PT延长和aPTT正常。当与正常血浆混合时，PT完全纠正。获得性缺陷通常与肝病、华法林治疗或消耗性凝血病、严重出血或大量输血引起的耗竭有关。

循环抑制剂通常针对因子X或凝血酶。最常见的是肝素或纤溶产物。在1:1混合研究中，如果存在这些药物，则无法将延长的PT完全纠正为正常值。

定义

该测试测量在凝血酶存在下促使纤维蛋白原与纤维蛋白反应所需的时间。它测量该反应的完整性，并分离正常纤维蛋白原减少或其激活抑制剂的异常。

技术

将柠檬化血浆在37°C下孵育，并将凝血酶加入溶液中。时间是从凝血酶添加到纤维蛋白丝生成的时间。钙是不必要的。

基础科学

异常可以用三种方式之一来解释：纤维蛋白原不足（<100 mg/dl）、纤维蛋白原异常或反应抑制剂。与混凝级联的其他测试一样，如果1:1混合研究使延长的时间正常化，那么其中之一就是处理因子缺乏。然而，由于它与纤维蛋白原有关，人们必须区分正常纤维蛋白原的减少和异常纤维蛋白原（纤维蛋白原异常）的产生。

临床意义

获得性纤维蛋白原缺乏通常是由于消耗性凝血病或较少见的严重肝病所致。存在遗传缺陷，但临床表现各不相同。纤维蛋白原血症是一种经常致命的儿童疾病。

纤维蛋白原异常（纤维蛋白原障碍）可以获得或遗传。获得性形式通常与严重肝病相关，但在其他疾病中也有报道。这种先天性疾病很少见，通常为常染色体显性遗传。纤维蛋白原的免疫学和生理学测量结果不一致是诊断的关键。

这种反应最常见的获得性抑制剂是肝素和纤维蛋白降解产物（FDP）。肝素的作用可以通过催化与立止血酶的反应来消除，立止血与凝血酶不同，立止血酶对肝素不敏感。FDP常见于消耗性凝血病和原发性纤溶状态。

定义

作为纤维蛋白溶解的标志物，纤维蛋白降解产物（FDP），也称为纤维蛋白分裂产物（FSP），可以通过基于乳胶凝集的测试进行量化。该测试使用FSP抗体，使用系列稀释液进行测量。

技术

血清以一系列稀释液制备（例如½、¼、1/16）。添加已被FSP抗体吸收的乳胶颗粒。如果发现凝集，则在该稀释度下测试为阳性。据报道，该试验是凝集的最稀样品。正常值小于¼至⅙。

基础科学

尽管标准化程度高且易于执行，但FSP值可能难以解释。凝血酶对纤维蛋白原的作用是裂解蛋白质并产生称为纤维蛋白肽的较小化合物以及纤维蛋白单体。该单体聚合形成纤维蛋白凝胶。凝胶通过凝血酶激活的因子XIII的作用而稳定。

纤溶酶的作用是裂解纤维蛋白原和纤维蛋白。它的作用是通过在内皮破裂处的激活以及纤溶酶原和纤维素的紧密结合来定位的。纤维蛋白原的活性形成小片段D和E。对纤维蛋白聚合物的作用是形成大片段。这些片段是在凝血部位形成的抗凝血剂，用于抑制凝血酶对纤维蛋白原的作用，从而形成纤维蛋白。这两种片段也可通过上述技术进行测量。

临床意义

FDP增加是纤溶增加的实验室表现。这可能是局部纤维蛋白生成问题的一部分，如脑外伤、慢性出血、血管血栓形成、前列腺手术、子宫疾病或恶性肿瘤，或全身过程，通常为DIC。严重肝病患者由于循环纤溶酶原激活物清除不良，可能导致纤溶增加。