定义
荨麻疹由皮肤水肿的离散区域组成，通常是瘙痒性的。血管水肿，涉及更深的真皮和皮下组织，表现为局部软组织肿胀。荨麻疹皮损最初为红斑，但通常随着中央清除而进展，呈现典型的风团和耀斑外观。这些病变的直径可以从几毫米到几厘米不等，可能有丝状或多环边界。虽然最常见的是累及躯干和近端肢体，但病变可发生在任何地方，尤其常见于紧身衣区域。血管性水肿的病变很少有瘙痒，但会产生不适的灼烧感，有时还会疼痛。血管水肿最常见于眼睛和口腔周围的松散组织。49%的患者同时出现荨麻疹和血管性水肿，40%的患者仅出现荨麻疹，11%的患者仅发生血管性水肿。
荨麻疹定义为持续或间歇出现病变超过6周的慢性荨麻疹；尽管有点武断，但这种慢性病的定义在临床上是有用的。慢性荨麻疹的病变通常持续数小时，在一个区域消失后又在另一个区域复发。
技术
为了确定荨麻疹和血管性水肿的主要病因类别，通常需要完整的病史和体检。这些症状包括过敏、对物理因素的反应、家族性疾病和潜在疾病继发的荨麻疹。急性荨麻疹可能是全身过敏反应的一部分，通常可归因于特定的过敏接触；慢性荨麻疹或血管性水肿罕见。荨麻疹反应中最常见的过敏原包括药物、昆虫叮咬以及巧克力、鸡蛋、坚果和贝类等食物。食品添加剂如食品染料和防腐剂也会引起荨麻疹；最近有报道称，餐馆中用作沙拉和新鲜水果等食品中抗氧化剂的焦亚硫酸氢盐会引起荨麻疹和哮喘反应。抗生素、抗惊厥药、止痛药和吩噻嗪类药物是常见的药物。皮肤测试以确认IgE介导的对有限数量的药物和生物制剂（如青霉素、胰岛素、异源血清和昆虫毒液）的反应有时是有用的。由吸入或接触皮肤的物质引起的荨麻疹很少见，但在职业暴露中可能很重要。
物理性荨麻疹通常可以从患者的病史中诊断出热、冷、压力、振动、太阳辐射或运动。寒冷引起的荨麻疹和日光性荨麻疹表现为暴露区域的病变。寒冷引起的荨麻疹可因在冷水中游泳而导致危及生命的全身反应。全身性热性荨麻疹或胆碱能性荨麻疹会产生直径为1至2毫米的特征性小病灶，发生在导致皮肤血管扩张的情况下，如运动、热水澡和情绪失常。皮肤描记术是一种常见的现象，由皮肤抚摸或抓挠引起的荨麻疹组成，很少出现严重症状。振动或持续压力引起的荨麻疹或血管性水肿是罕见的。
遗传性血管水肿是一种常染色体显性遗传疾病，以无荨麻疹的血管性水肿发作为特征。与其他类型的慢性发作性血管性水肿相比，上呼吸道阻塞和腹痛是常见特征。血管性水肿的发作通常持续2至3天。两次袭击之间的间隔变化很大，从几周到几个月不等。大多数遗传性血管性水肿患者的补体第四组分（C4）水平较低，即使在发作之间也是如此。C4水平可以用作筛选测试。如果C4水平较低，应通过记录C1酯酶抑制剂的低水平或活性降低来确认诊断，C1酯酶抑制物是该疾病中的缺陷酶。
据报道，许多疾病与荨麻疹和血管性水肿有关，包括感染、结缔组织疾病、甲状腺功能亢进和肿瘤性疾病。然而，大多数这种联系并不常见，在病史和体检后，潜在的疾病通常很明显。感染与荨麻疹相关的疾病包括蠕虫感染、慢性鼻窦炎、牙脓肿，尤其是乙型肝炎。肝炎中的荨麻疹通常作为与不适、关节痛、有时关节炎和发烧相关的前驱症状的一部分发生。当患者出现黄疸时，荨麻疹病变经常会消失。
破细胞性白血管炎通常与可触及的紫癜相关，也可表现为荨麻疹。荨麻疹血管炎患者与原发性特发性荨麻疹患者的不同之处在于，其发病率较高，如发热、关节痛和体重减轻，以及炎症的实验室证据，如红细胞沉降率升高。伴有潜在血管炎的个别荨麻疹病变通常持续24至48小时以上，有时会留下皮肤变色区域。受影响最严重的患者经常出现低补体血症。诊断可以通过皮肤活检来确认。
在大多数患者中，慢性荨麻疹和血管性水肿的病因难以发现。在经历了完整的病史和体检后，大多数可确定的原因都很明显。筛查实验室测试，如全血计数、尿液分析和血沉率，可能是合适的，但很少需要进行广泛的实验室研究、放射学程序和过敏测试。
基础科学
荨麻疹和血管性水肿是多种刺激通过不同机制作用的常见反应模式。最后一个常见途径是血管扩张、血管通透性增加和组织水肿。包括IgE分子与组织肥大细胞受体结合的即时超敏反应是真正的过敏反应的原因。肥大细胞以每立方毫米7000个细胞的浓度存在于皮肤中，并且靠近血管。当抗原（过敏原）和肥大细胞表面的IgE形成复合物时，会发生一系列生化反应，从肥大细胞颗粒释放组胺等血管活性介质，或从膜磷脂释放花生四烯酸代谢物。花生四烯酸代谢的重要产物包括前列腺素和白三烯。IgE介导的反应也与某些类型的物理性荨麻疹有关，包括冷性荨麻疹和皮肤划痕病。
荨麻疹也见于循环免疫复合物疾病，如系统性红斑狼疮和乙型肝炎。免疫复合物激活补体级联反应，产生C3a和C5a，这是一种有效的过敏毒素，能够引起肥大细胞释放组胺和其他介质。组胺也可以通过鸦片衍生物等药物的药理作用从肥大细胞中直接释放出来。射线造影剂和一些食物的提取物（包括鸡蛋、草莓和贝类）也证明了独立于IgE的介质释放作用。
遗传性血管水肿与C1酯酶抑制剂缺乏有关，C1酯酶抑制物是一种血清蛋白，它不仅抑制激活的补体第一组分，而且阻断纤溶酶纤溶酶、活化的哈格曼因子和激肽释放酶。轻微的创伤会激活哈格曼因子，通常会导致发作。Hageman因子的激活可能是凝血、纤溶、激肽和补体系统复杂相互作用产生血管活性物质的起始事件。
对于大多数慢性荨麻疹和血管性水肿的病例，其病因和发病机制尚不清楚。在某些实体中，如胆碱能性荨麻疹，尽管刺激性刺激可能已明确定义，但致病机制尚不清楚。
临床意义
荨麻疹和血管性水肿是常见病，累积发病率为普通人群的10%至15%。对大多数人来说，这种发作是短暂的、自我限制的，可能是过敏原接触的结果。由于急性荨麻疹或血管性水肿可能是全身过敏反应的一部分，因此，如果患者在服药后不久或被昆虫叮咬后出现过敏反应，则应进行观察，直至症状好转。慢性持续性荨麻疹有时可能是一种重要的潜在疾病的线索。然而，与急性病变相比，慢性荨麻疹和血管性水肿的病因通常仍不清楚。大多数患有慢性特发性荨麻疹和血管性水肿的患者将在6个月内病情缓解；在某些个体中，这种疾病可能持续或间歇性地持续数年。
认识遗传性血管性水肿的症状和体征非常重要，因为该病可导致致命的气道阻塞，并且可以获得有效的预防性治疗。
工具书类
卡普兰亚太地区。荨麻疹和血管性水肿的发病基础：最新进展。美国医学杂志。1981;70:755–58.[公共医学: 7211911] Warin RP，Champion RH。荨麻疹。费城：W.B.桑德斯，1974年。
