定义
间歇性神经系统症状包括一组可能与许多器官系统功能障碍相关的主诉，包括中枢神经系统、心血管系统和前庭装置。间歇性代谢紊乱和精神问题也可能导致神经系统症状。尽管有这些不同的病因，这里讨论的所有病症都有以下特征：（1）它们是间歇性的；（2） 它们是周期性的；（3） 它们通常简短，持续几分钟到几小时；（4） 患者在两次发作之间通常没有症状；（5）症状通常是针对单个患者的刻板印象。
虽然间歇性神经症状通常预后良好，但有些可能是严重疾病的表现。多发性硬化、重症肌无力和某些其他神经系统疾病可能有间歇性症状。然而，大多数患有这些疾病的患者有一个更为慢性的病程，其间歇症状叠加在一起；这里不再讨论这些问题。
技术
导致发作性神经症状的许多情况在其他章节中进行了讨论，本章旨在作为治疗这些症状患者的一般方法。特殊问题包括偏头痛事件、部分性癫痫发作和短暂性脑缺血发作（TIA）；晕厥与癫痫；眩晕评估；并评估不明确的症状。
当评估间歇性神经系统症状患者时，令人放心的是，对该问题的仔细处理通常会导致明确的诊断，或至少一些合理的假设，这些假设可以进一步评估。记住“凡事皆有”的临床公理是有用的，癫痫、晕厥、短暂性脑缺血发作、迷路障碍和过度通气在日常实践中经常出现。最常见的临床情况是患者因症状本身而就诊。偶尔，在对一名出现无关问题的患者进行系统检查时，偶然发现间歇性神经症状。牢记这些要点，某些调查策略是有帮助的。
首先，尝试将患者的主要症状分类为，因为这会立即缩小诊断可能性。这是通过仔细倾听患者的主诉来实现的。最重要的是要确定患者是否有任何局部神经症状或意识改变。历史至关重要，因为事件之间的检查通常是正常的。最好是倾听患者用自己的话讲述故事，而不是过早地提出具体问题。有价值的诊断线索通常由仔细的倾听者识别。应鼓励患者“从头开始”，并按照时间顺序讲述第一个症状，然后讲述其他症状。关于发病的信息非常重要，如果不是自愿的，应该通过直接询问寻求。通过这样的问题来询问引发情况或活动的原因是很有帮助的：“有什么方法可以告诉你一个咒语会发生吗？”或“你收到警告了吗？”或者“你有什么方法能带来咒语吗？”而这些问题最明显的价值是检测癫痫发作的焦点开始（光环），这些问题还可能提供有关刺激诱发的癫痫发作、运动诱发的晕厥、血管迷走性晕厥或由惊讶或情绪引起的突然发作的信息。应询问患者症状达到最大强度需要多长时间，以及整个事件持续多长时间。询问患者过去是否经历过此类症状是有帮助的。一些症状可能会在多年后间歇性复发，包括由偏头痛、多种癫痫发作或血管迷走性晕厥引起的症状。近期出现的症状可能会增加心源性晕厥或短暂性脑缺血发作患者的临床紧迫感。发作特征或频率的改变表明进展性病变，如脑肿瘤导致发作障碍的改变。相关症状可能非常重要，但可能需要进一步的问题：“你还注意到其他什么吗？”或“你有其他感觉吗？”例如，梅尼埃病患者可能会注意到与眩晕相关的耳塞、耳鸣或听力损失；患有偏头痛性神经功能缺损的患者可能会注意到随着该缺损的改善而出现头痛和恶心。这些相关症状的进一步详细信息应按其出现的顺序进行查找。
如果检查人员对是否出现局灶性神经症状有疑问，应复查神经症状。应询问患者事件是否伴有任何视觉障碍、麻木、虚弱、笨拙或言语障碍。如果出现任何此类症状，应确定其是否“传播”到其他地区以及传播速度。应询问患者是否有“发作后”无反应或意识模糊的时期。在许多情况下，必须从朋友或家人那里获得有关咒语的关键诊断信息。在访谈的这一阶段，患者的症状适合哪一大类通常是显而易见的，适当的做法是提出更详细的问题，以区分适当类别中的实体。
基础科学
晕厥、癫痫、短暂性脑缺血发作、偏头痛和睡眠障碍的基本病理生理学在本书的其他章节中进行了讨论，但应强调几点。
短暂性脑缺血发作可能是由于大脑特定部位的血流暂时中断所致。有合理证据表明，大多数短暂性脑缺血发作是由于大血管近端，尤其是颈动脉分叉处动脉粥样硬化斑块中的血小板和纤维蛋白碎片栓塞所致。这种现象有时可以在黑朦患者的视网膜动脉中看到。在这些血管的分叉处可以看到明亮的胆固醇栓子或血小板纤维蛋白碎片，这些血管是眼动脉的分支，而眼动脉又来自颈内动脉。随着时间的推移，这些微栓塞破裂并向远端通过。动脉层流的概念，即血液沿着斑块附近的动脉壁流动，始终分布在脑组织的同一区域，被认为可以解释复发性TIA的刻板本质。然而，重要的是要了解TIA还有许多其他原因。例如，多种类型的心脏异常可能导致脑栓塞。由系统性红斑狼疮、巨细胞动脉炎或肉芽肿性脉管炎引起的脑血管炎可能会阻断血流。血小板增多症、肾细胞增多症或白细胞增多症患者可能出现动脉或毛细血管淤积，并伴有短暂的缺血症状。多支大血管粥样硬化闭塞的患者可能会有稀薄的侧支血流向大脑的某些区域，并伴有系统血压下降引起的短暂缺血，这种情况很少见。
虽然人们普遍认为癫痫发作是由于异常的自发神经元去极化和电活动扩散所致，但病因有很多。在原发性全身性癫痫中，异常放电同时出现在所有头部区域，可能起源于具有弥散投射的中央发生器，可能是丘脑网状系统。意识受损可能是第一种表现，如果出现运动迹象，则为双侧。例如原发性强直阵挛性发作、真正的小发作和某些较罕见的类型。这种癫痫发作的年龄通常在20岁以下。有很强的遗传倾向，大多数患者没有先兆或先兆。获得性癫痫可发生在任何年龄段，可能由出生缺氧、头部创伤、脑肿瘤或脑血管意外等多种损伤引起。在这些病例中，异常的电活动开始于局部，通常会导致局灶性神经症状。这些部分性发作可能会扩散到继发全身，导致强直阵挛性发作。局灶性癫痫通常意味着局灶性脑功能障碍，应将注意力集中在问题和旨在找出原因的诊断测试上。癫痫发作时患者年龄越大，越有可能发现明确的病因。在50岁以上的患者中，多达20%的癫痫发作患者患有脑肿瘤。应始终记住，癫痫发作有许多有毒和代谢原因，包括急性缺氧、低血糖、高渗状态、低钠或高钠血症、低钙血症、尿毒症以及药物或酒精戒断。病史、检查和实验室研究应旨在发现首次发作患者的此类病因。
偏头痛可定义为脑神经血管功能的阵发性紊乱，表现为发作性头痛，可能与不同程度的自主神经、视觉或神经症状有关。偏头痛的病理生理学尚不清楚。人们普遍认为，神经和视觉事件是由脑血管收缩引起的，而随后的头痛是由血管扩张引起的，这种观点肯定过于简单。没有明确的数据支持偏头痛性神经事件是由于血管收缩引起的假设，一些研究人员认为这是一种病因不明的皮层现象。虽然偏头痛性神经功能障碍期间脑血流量减少，但尚不清楚这是一种原发性事件还是与神经功能障碍相关的继发性事件。
晕厥是由于全脑灌注不足所致。因此，病因几乎完全是心血管疾病，检查和实验室研究应侧重于低血压和心输出量减少的原因，尤其是缓慢性心律失常和快速性心律失常。10%或更少的晕厥患者存在神经系统原因，通常是不寻常或不知情的发作。多发性高级别血管狭窄或短暂颅内压升高是晕厥的罕见原因。晕厥不应归因于脑血管疾病，除非伴有局灶性神经系统症状。通常，没有明确的晕厥病因，在这种情况下，通常可以看到良性病程。
发作性睡病综合征的症状是由于睡眠周期紊乱导致白天不适当的非自愿睡眠。快速眼动（REM）睡眠通常发生在睡眠有序进行到深度阶段之后，这个过程需要2到3个小时。发作性睡病患者通常会直接进入快速眼动睡眠，伴随着做梦和肌肉张力丧失。这被认为可以解释睡眠麻痹和无意识幻觉的现象。痉挛发作期间肌肉张力的丧失也可能是REM相关事件。睡眠呼吸暂停患者可能有口咽气道阻塞、呼吸中枢调节功能丧失，或两者兼有。他们长期睡眠不足，因为当他们进入深度睡眠阶段时，总是会出现呼吸暂停，导致多次短暂的夜间唤醒，患者无法回忆。因此，患者会出现非自愿的日间睡眠。
当左右前庭系统及其各自脑干连接之间的正常平衡受到干扰时，就会导致眩晕。一个前庭器官的急性功能丧失或过度活动会导致眩晕。由于前庭核团和眼球运动系统之间的广泛联系，水平眼球震颤是一种常见的临床伴随症状。“中枢性”眩晕患者几乎总是有其他脑干症状和发现，因为前庭核团与其他脑干核团非常接近，以及感觉和运动束的升降。
短暂的全脑低灌注可导致晕厥前症状，表现为头晕和其他症状。如果排除了共济失调、后柱功能障碍和药物或药物副作用，慢性定义不清的头晕患者应考虑可能的精神原因。
新的数据表明，恐慌症发作可能是由于中枢自主调节功能障碍引起的，这可能有家族性倾向。由于乳酸和碳酸氢盐输液有时会在易感人群中重现症状，因此游离游离钙的减少也可能导致症状。这些发现为研究和治疗开辟了新的可能性。转换反应的原因最好从心理动力学的角度来解释。
临床意义
有发作性神经症状的患者可能面临重大的诊断挑战。有时，症状是由需要立即治疗的潜在医疗或神经疾病引起的；在其他情况下，发作性症状是非特异性事件或精神障碍的表现。由于如此广泛的不同疾病会产生相似的症状，因此，尽责的临床医生有时会感到困惑和沮丧也就不足为奇了。许多患者进行了正常的体检，这使问题更加复杂。有时，可能很难决定是启动一个冗长而昂贵的诊断评估，还是仅仅让患者放心，并提供仔细的临床随访。即使进行了详尽的诊断评估，也可能无法找到病因。观察优于经验处理。
发作性局灶性神经功能障碍的最常见原因是短暂性脑缺血发作（TIA）、偏头痛现象和部分性癫痫发作。虽然这些实体都有特定的识别特征()，在某些情况下可能会出现诊断问题。TIA是一种“负性”神经事件（以功能丧失为特征），而部分性癫痫是一种“正性”或兴奋性现象。当偏头痛事件涉及视觉现象时，通常是“积极的”（闪烁的灯光）；当其他神经系统症状出现时，则是“消极的”（虚弱、麻木）。
短暂性脑缺血发作通常不会出现诊断问题，除非与偏头痛混淆或症状模糊或不明确。将短暂性脑缺血发作定义为局部神经功能缺损是最安全的，它可以明确定位于特定的脑血管分布。短暂性脑缺血发作通常突然开始，迅速达到最大赤字，并且没有诱发或加重因素。虽然短暂性脑缺血发作被定义为持续时间小于24小时，但大多数持续时间小于15分钟。大多数TIA发生在有动脉粥样硬化危险因素的老年人中，尤其是高血压。颈动脉TIA的症状包括单侧无力或感觉障碍、失语症、单侧忽视或黑朦（单眼短暂失明）。椎基底动脉症状包括眩晕、复视、构音障碍、同名偏盲、全（皮质）盲、共济失调、移位或双侧无力或麻木。12%至40%的短暂性脑缺血发作患者最终会患上完全性中风，在最初几周内风险最大。短暂性脑缺血发作患者连续快速发作（逐渐加重的短暂性脑梗塞）尤其危险。
偏头痛由于其表现千变万化，因此在发作性症状的诊断中提出了一个特殊的问题。当特征性头痛是发作的一部分时，诊断很简单。然而，头痛可能不明显或不存在。临床上，重要的是要了解偏头痛性神经事件通常是隐匿性的，并在几分钟内逐渐扩散，而短暂性脑缺血发作和局灶性癫痫的发病更为突然。除头痛外，最常见的偏头痛事件是视觉，尤其是闪烁暗点。患者可能会将这些描述为闪烁的灯光，逐渐在视野中传播，通常以锯齿状、不规则线条的形式出现（“强化现象”）。可能会发生其他视觉事件，如光晕（云状暗点）或同名偏盲。偶尔，偏头痛患者可能会出现广泛的麻木、虚弱、失语症，甚至脑干症状。头痛通常在20到30分钟后症状消失。虽然偏头痛通常发生在中年之前，但偏头痛的频率和表现会随着时间的推移而改变。据推测，一些老年TIA患者实际上可能有偏头痛症状。只有当症状表现出典型的缓慢偏头痛“积聚”，并且没有其他可识别的原因时，才应诊断为“晚期偏头痛伴发”。应密切询问患者是否有间歇性搏动性头痛的既往史以及头痛的家族史。
有很多种部分性癫痫，但这种模式通常是针对单个患者的定型模式。单纯部分性癫痫由孤立的运动、感觉或视觉症状组成，这些症状通常是突发性的（没有警告），在几秒钟内强度增加，或者消失，或者进展为癫痫发作的二次泛化，从而导致严重的运动性癫痫。因此，询问是否有局部神经症状后出现抽搐或意识丧失是非常重要的。局灶性癫痫的症状包括一侧面部、一侧手臂或一侧腿部抽搐，这可能会迅速“蔓延”到其他部位。也可能发生局灶性感觉惊厥，并以类似方式传播。当病灶位于枕区时，视觉癫痫可能由简单的几何形状组成，或当病灶位于颞叶时，由复杂的视觉现象（如场景或视觉）组成。有时，对视觉刺激的感知会发生变化，如宏观感觉（项目看起来被放大）或微观感觉（项目看起来很小）。涉及颞叶的部分性癫痫发作的其他例子包括异常气味（钩状幻觉）、噪音或心理现象，可能是简单的（如恐惧或反复思考的情绪）或复杂的（似曾相识）。这些症状很容易与精神疾病混淆。这些事件的强度及其刻板印象和发作性质应有助于将这些事件确定为部分性发作。复杂部分性发作（精神运动性发作）是一种非常常见的部分性发作形式，通常始于上述“颞叶”现象之一，发展为意识模糊和面部或四肢无目的的“自动”运动。由于部分性癫痫通常是后天获得性的，并提示潜在的局灶性脑损伤，因此询问患者是否有头部损伤史、中枢神经系统感染史、中风史或任何提示脑肿瘤的进展性神经系统症状非常重要。
间歇性意识丧失立即表明晕厥或全身性发作(). 区分这些病因的最好方法是观察咒语。由于这几乎不可能，医生必须经常依赖家人或朋友的信息。患者自身的病史也很重要，但可能不完整。除了少数例外（儿童期真正的小毛病），运动活动在与意识丧失相关的癫痫发作中表现突出。强直阵挛性发作，尤其是有目击者，通常很容易诊断。在大运动性癫痫发作期间，一些患者会失禁，咬伤舌头或面颊，或遭受其他伤害。大多数晕厥患者是跛行的，没有相关的运动，尽管偶尔会注意到一些阵挛性抽搐。很少发生强直阵挛发作。之前的症状非常重要。继发性部分性癫痫发作的患者在失去意识之前可能会有由特定神经症状组成的“先兆”。然而，大多数原发性全身性癫痫患者根本没有任何预警。在晕厥发作之前，许多患者会出现头晕、虚弱、视力模糊或恶心等症状。应始终询问患者诱发因素。癫痫发作通常是阵发性的，但偶尔也会因光刺激（频闪灯、看电视）、过度换气、睡眠不足或药物或酒精戒断而发作。有些癫痫发作只有在入睡、睡觉或醒来时才会发生。晕厥可能与每一次发作的相似或相同的诱发因素有关。例如，假设直立姿势（直立性低血压）和迷走神经张力增加（咳嗽、排尿或情绪事件）。应寻求相关的心悸、胸痛、呼吸困难、出汗或恶心。缓慢性心律失常或快速性心律失常、缺血性心脏病或与劳累相关的晕厥的病史使人怀疑晕厥是由心血管引起的。几乎所有患有严重运动性癫痫的患者在癫痫发作期间都会有几分钟没有反应，随后会有一段时间的定向障碍和困惑，可能会持续数小时。患者可能会抱怨肌肉酸痛和压痛。尽管晕厥患者可能会抱怨感觉虚弱，但他们通常在短暂的意识丧失持续数秒或数分钟后，会很快意识到周围环境。
虽然仔细听患者和目击者讲述的故事通常会区分晕厥和癫痫，但有时很难区分。在这种情况下，患者可能需要对这两种可能性进行诊断评估。脑电图有时是有帮助的，但在已知癫痫发作障碍的患者中，有时是正常的。如果无法确定明确的诊断，应仔细跟踪患者，寻找可能的线索，以便日后进行准确分类。考虑到诊断所带来的医疗和社会后果，最好在不确定的情况下对癫痫进行欠诊断。
睡眠障碍是一个更罕见的原因，情节改变的意识。发作性睡病或睡眠呼吸暂停症患者往往在不合时宜或危险的时候出现无法抗拒的白天嗜睡。患者会承认在交谈中、开车时、偶尔甚至在活动时睡着了。一些患者有“微睡”的发作，在此期间他们可能会进行一些他们没有回忆起的半目的性行为。这些自动化导致与部分复杂发作相混淆。嗜睡症通常开始于30岁以下，几乎总是与猝倒有关，即强烈情绪下出现的全身或局部肌肉张力丧失。应询问患者是否曾在恐惧、愤怒或大笑时突然崩溃。与发作性睡病综合征相关的较不常见的症状是睡眠麻痹（入睡或醒来时短暂的全身瘫痪）和睡后幻觉（入睡时发生的非常现实的噩梦）。尽管患者睡眠呼吸暂停白天嗜睡过度，缺乏发作性睡病综合征的其他成分。睡眠伴侣经常会有夜间打鼾、睡眠不安和睡眠中频繁出现呼吸暂停的病史。多导睡眠描记术将有助于确认疑难病例的诊断。对于发作性改变或意识丧失的患者，还应询问可能导致其症状的处方、非处方药或非法药物。
头晕是一种常见且经常令人困惑的投诉，对不同的人意味着不同的事情。尤其重要的是要确定患者是否有运动感，因为眩晕通常是迷路障碍的结果。耳鸣或听力损失的相关症状也表明存在“周边”迷路问题。大多数急性眩晕患者喜欢静静地躺着，因为很少的运动会加剧他们的不适。经常出现恶心、呕吐和共济失调。复发性“周围性”眩晕的多种原因包括梅尼埃病、前庭神经炎和良性位置性眩晕。眩晕偶尔与累及小脑或脑干的短暂性脑缺血发作有关。然而，根据公认的惯例，除非出现其他脑干症状或体征，否则不应考虑脑干功能障碍导致的孤立性眩晕。非特异性眩晕或“头昏眼花”的原因通常很难解释。焦虑症患者可能会有漂浮、脱离或头昏眼花的感觉，这被描述为头晕，可能与慢性过度换气有关。发病通常是渐进的，这种感觉通常持续很长一段时间。晕厥前期患者可能会抱怨头晕，有时会发展为晕厥。最后，患有后柱紊乱或周围神经病变的患者可能会抱怨头晕，这更好地表现为不稳定或“脚头晕”
患有转换反应、过度换气综合征、惊恐发作或抑郁的患者可能会抱怨复杂的神经症状。除了头晕之外，患者还可能会抱怨间歇性感觉症状（刺痛或麻木）、虚弱或记忆力减退。患有以下疾病的患者转化症状通常可以通过他们间歇性症状的戏剧性和有时奇怪的性质来识别。病史通常与出乎意料的超然和漠不关心有关，这种漠不关心被称为“美女漠不关心”。患者通常对症状的精神基础或神经病学检查中经常出现的异常非生理学发现一无所知。许多患者以前有转换反应史，少数患者有Briquet综合征，这是一种随着时间推移涉及多个器官系统的多次转换反应史。这个急性过度换气综合征通常表现为焦虑、肢端感觉异常、“无法深呼吸”的感觉，以及最严重的腕踏板痉挛。有时，通过要求患者过度换气几分钟，症状可以重现。一些患有恐慌症发作可以识别引发他们咒语的不适情况，但大多数人无法识别。患者通常会抱怨严重恐惧、头晕、胸闷、心悸或害怕“失控”。发病年龄通常在40岁以下，病程慢性波动，许多患者也有恐惧症。偶尔，似乎是惊恐发作的患者实际上会出现阵发性心动过速，或与嗜铬细胞瘤、低血糖或复杂部分性癫痫相关的自主神经功能障碍。抑郁症患者也会出现神经症状，但通常比发作性症状更为持续。疲劳、虚弱或头晕等不描述的症状占主导地位。
假性癫痫这些发作似乎是癫痫发作，但有精神病源。通常可以通过非典型的运动活动、发作后状态的缺乏以及相关的“继发性增益”将其与真正的癫痫区分开来。有时，只有在发作期间结合脑电图和视频遥测才能区分真正的癫痫发作和假性癫痫发作，有些患者两者兼有。其他可能是偶发性的精神病事件包括“脾气暴躁和心因性失忆症”。针对患者的一般适应能力、社会功能和以前的精神障碍史的问题也有助于区分精神病因学症状患者和其他原因引起的症状患者。
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