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Walker HK,Hall WD,Hurst JW,编辑。临床方法:病史、体检和实验室检查。第三版。波士顿:巴特沃斯;1990

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临床方法:病史、体检和实验室检查。第三版。

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第四十四章俱乐部

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定义

俱乐部是一种以一个或多个手指或脚趾末端球状扩大为特征的体征(图44.1). 结缔组织的增生和水肿会导致皮肤和甲盖之间的正常角度丢失,指甲根部海绵状物过多。球根病通常是后天性的,与某些心肺和胃肠道疾病有关,但也可能发生在先天性或家族性疾病中。Acropachy公司是棒打的另一种说法。当相关疾病得到成功治疗时,后天棒打通常是可逆的。

图44.1:。一只手的手指抽搐。

图44.1

一只手的手指抽搐。

肥大性骨关节病是指棒打的晚期,桡骨、尺骨或胫骨等长骨骨膜增生疼痛。骨膜炎通常伴有轻度发热、关节痛或关节积液。还可能发生伴有发绀、过度出汗(多汗症)、感觉异常和肌肉无力的周围神经血管疾病。

厚皮骨膜病是一种结合了肥厚性骨关节病和肢端肥大症特征的综合征。这种疾病的患者由于骨周病和皮肤变化导致四肢圆柱形增厚。皮肤变化包括手、前臂和腿部皮肤明显增厚和油腻;面部褶皱加重;手足多汗症;头皮上皮肤的重叠和皱纹(称为旋转性眩晕皮,或“牛头犬头皮”)。也可能有巨舌症。厚皮骨膜病的遗传形式可能是一种常染色体显性遗传特征,外显率不完全,在男性中最为严重。它通常在青少年晚期发病。获得性形式与该疾病的家族史无关,通常发生在老年男性中,并且与慢性心肺或胃肠道肿瘤或感染共存有关。

技术

俱乐部

棒打通常是无痛的,而且是双侧的。患者可能没有意识到指尖或脚趾的逐渐增大,直到引起他或她的注意。遗传性棒打患者可能报告有棒打家族史或长时间棒打,但没有任何症状或体征提示潜在疾病。在急性病例中,起病更快或伴随的轻微不适可能会引起对畸形的注意。早期发现棒打很重要,因为棒打可能是严重潜在疾病的第一线索,如果早期治疗,可能是可以治愈的。

棒打通常首先发生在拇指和食指,然后发生在其他手指。除非考官仔细观察手(和脚),否则很难识别。早期泡吧有两个标志:“浮动指甲”标志和“轮廓”标志。

“浮钉”标志很容易展示(图44.2). 通常,甲盖的根部紧贴着远节指骨;对根部施加压力不会产生运动。根肿大时,结缔组织和水肿使根与骨分离;甲盖上的压力使其向骨骼方向移动。指甲的底部变得有弹性,指甲感觉就像漂浮在垫子上一样。随着棒打的进行,指甲会变得松散,甲盖的自由边缘可能会变得可见或可以触摸到,成为手指背侧的水平脊。

图44.2:。正常且棒状的指尖。

图44.2

正常且棒状的指尖。“浮钉”标志通过在所示点施加压力来证明钉板的。通常,那里的压力不会产生运动。随着棒打,会向骨骼移动。这个(更多…)

“轮廓”标志如所示图44.244.3通常,钉板和覆盖远端指骨近端部分的皮肤之间的角度约为160度或更小。随着棒状物的出现,甲盖下的组织增生导致这个角度增加到160度以上。事实上,角度可能完全消失,甲盖和皮肤呈直线(180度角)。随着棒打的进行,角度超过180度。最终,指尖的轮廓变成球状。

图44.3:。侧面的棒状指尖。

图44.3

侧面的棒状指尖。

钉子和钉床之间的角度消失是棒状物的第一个迹象,也是其最常见的特征;事实上,许多人需要它来进行诊断。因为它可以很容易地检测到并精确地定义,所以当不确定患者的手指是否真的被杵住时,检查人员应该依靠这个标志。

早期棒状抽搐必须与其他几种指尖异常相区分。这包括:(1)指甲弯曲度增加,这是许多成年人(尤其是黑人)的正常现象;(2) 慢性甲沟炎,指甲根部的软组织发炎和肿胀;(3)指尖掌面肿胀的末梢牙髓间隙的重罪或脓肿。然而,在所有这些情况下,指甲和末节指骨之间的基本角度都没有改变。一个简单的动作(由Schamroth描述)很容易将真正的球杆击和这些伪球杆击区分开来。检查者要求患者前后握住两个拇指,两个指尖和指间关节对齐。因为在这些条件下底角不变,所以很明显存在一个细长的、菱形的空白区域。在真正的夜总会里,这片空地消失了。(Schamroth在自己患有亚急性细菌性心内膜炎时,注意到这一发现是棒状抽搐的最早迹象之一;他还报告称,在心内膜炎成功治疗2个月后,空洞窗口再次出现。)

当发生杵状指时,指甲弯曲度增加的时间晚于指甲根部组织增生或远端指骨与指甲之间正常角度的丢失。尽管指甲弯曲度增加并不是棒状物特有的,但当棒状物发生时,整个指甲呈现异常凸起的外观(通常称为“手表晶体”指甲)。稍后,当整个末节指骨扩大并呈球状时,它可能类似于鼓槌。

脚趾的抽搐更难识别,因为脚趾的尖端通常看起来有点球状。真正的棒打通常在大脚趾最容易辨认。此外,检查者可能会学会识别它,因为脚趾抽搐在手指抽搐患者中经常出现。最后,在急性病例中,患者可能已经注意到轻微的不适或手指的外观改变。

肥厚性骨关节病

当发现棒状物时,应始终寻求肥大性骨关节病。有症状的肥大性骨关节病患者会抱怨远端肢体,特别是腿部的严重、灼烧和深度疼痛,这种疼痛在夜间和依赖性加重。在早期情况下,检查者可能会注意到远端长骨(尤其是胫骨)皮肤出现温暖、发红或肌肉水肿。在急性或严重的病例中,可能会出现足部、腿部、手部和前臂的剧烈压痛,以及邻近关节(踝关节、膝盖、手腕和手指)的压痛和积液。检查者可以通过简单地按压或用自己的手指像手镯一样环绕四肢(例如手腕)并轻轻挤压,来引起骨突起的压痛。之后,可能会在受累的手和脚上发现自主性变化,如潮红、出汗或漂白(雷诺氏现象)。

厚皮骨膜病

厚皮骨膜病患者最常抱怨他们的外表改变或出汗过多,尤其是手和脚。在他们疾病的活跃期,他们可能会有轻微的骨痛或关节痛。之后,他们可能会抱怨手指笨拙,眼睑皮肤增厚导致上睑下垂,或颅骨增厚导致面瘫。检查骨骼时,手指和脚趾有棒状跳动,伴有手脚“铲状”或“爪状”扩张;可能有关节积液。皮肤变化包括出汗过多、全身增厚(称为厚皮病)和冗余,尤其是额头和头皮,导致典型的“牛头犬”皱纹(旋回性眩晕皮)和狮子相,有时被误认为是麻风病。骨骼增大和皮肤增厚共同引起的四肢圆柱形增厚通常是最令人印象深刻的物理发现,可能提示肢端肥大症的诊断。

进一步评估

在所有三种情况下(即棒状、肥大性骨关节病和厚皮骨膜病),医生应特别检查相关疾病的发现,包括喘息、罗音、胸腔积液、锁骨上腺病、心脏杂音、罗斯斑、心内膜炎的外周柱头、脾肿大、黄疸、,血管瘤、手掌红斑、肝肿大、腹部肿块(提示局部肠炎)、甲状腺肿大和眼病。

此外,由于杵状突可能是肥厚性骨关节病或厚皮骨膜病的表现,临床医生可能希望获得远端肢体的x光片。在早期棒打时,除了软组织增加外,x光检查正常。在后期,远端指骨的边缘可能磨损,随后骨逐渐吸收(肢端骨溶解)。肥厚性骨关节病患者的X光片可显示四肢远端对称、不规则的骨膜增生、钙化和新骨形成(骨膜炎),或手指和脚趾远端指骨的肢端骨溶解。99m-焦磷酸锝骨扫描在检测早期骨膜炎方面比普通x光更敏感,这一发现对疑难病例有帮助。在骨关节病的晚期病例和厚皮骨周病中,x光片可能显示几乎任何骨头都有极端程度的骨膜炎,尽管头骨、椎骨和关节表面通常没有。

骨关节病关节疼痛性积液患者通过关节穿刺获得的滑液通常是“非炎症性的”,白细胞计数小于2000个/mm中性粒细胞含量为0-50%。有趣的是,这种液体在抽吸后往往会自发凝结,这通常是炎症性渗出的结果。

可能需要进行进一步的放射学或实验室研究,如胸部x光片、小肠序列、甲状腺功能检查或血液培养,以检查潜在疾病。患者的症状和体征将指示适当的程序。

基础科学

尽管提出了许多解释性理论,但棒打的病因尚不清楚。Flavell(1956)引用韦斯特在1907年的话,他说:“夜总会是我们大家都很熟悉的现象之一,我们似乎对它了解得比实际情况还要多。”

Shneerson(1981)综述了棒打的四种最可能的机制。它们包括循环血管扩张剂、组织缺氧、神经循环反射和遗传因素。对于后天性棒打,最可能的机制是假设神经循环反射,导致通过远端指骨的多个动静脉分流术增加血流量。在营养基础上,血流量增加会导致组织肥大和增生。这种机制的证据有三方面:(1)在迷走神经切断后,棒状抽搐可能会消失;(2) 血管系统的紊乱,如动静脉瘘和动脉瘤,与其发展有关;和(3)拉科西诺(1971)还有一些研究表明,后天性棒打时,手指毛细血管的血流量增加。

Flavell(1956)在观察到切断迷走神经可以逆转肥厚性骨关节病后,他首先提出了神经循环反射理论来解释肥厚性骨节病,即使潜在的肺癌无法切除。根据这一理论,有一种反射,传入冲动通过迷走神经从刺激病灶(如肺肿瘤)传递到中枢神经系统。拟议反射的传出肢体尚不清楚,但可能是一些体液物质或神经冲动介导了血管变化,导致纤维结缔组织肥大。其他人通过观察支持这种机制,即发生相关疾病的内脏器官都由舌咽神经或迷走神经支配。

该理论的有力支持也来自于Gold和同事(1979)他们研究了一例独特的尺骨动脉创伤性动脉瘤继发单侧棒状抽搐的病例,该病例在动脉瘤切除后得到解决。他们使用健康患者的对侧手,通过多普勒血流记录、不同脉压测量、血管造影、反应性充血测量和不同毛细血管血气测定,对微循环进行了详细研究。他们解释了他们的发现,即血流量增加,外周阻力降低,氧合增加,以支持神经循环反射机制。他们假设反射的传出肢体是指动静脉分流术自主交感神经支配的胆碱能纤维。

然而,不同的机制可能会导致后天性和遗传性棒打。一些工作人员发现,通过氪-85溶液冲洗测量的手指毛细血管血流量在后天性棒打中增加,但在遗传性棒喝中正常。这一发现的另一种解释可能是,在遗传性棍棒病中,只有在病情停止发展后才对其进行研究;活动期的生理学表现可能相似。

后天性俱乐部病和骨关节病可能有不同的病因。每种情况都可能在没有其他情况下发生。骨关节病很少出现一些经常与棒打有关的情况,反之亦然。左向右肺动静脉分流在某些患者(如慢性肝病患者)的骨关节病发病机制中可能很重要,但无法解释其他患者(如右向左分流明显的患者)的发病机制。然而,总的来说,受骨关节病影响的四肢的病理和生理学与受棒打影响的手指相似。

对肥厚性肺骨关节病患者滑膜组织的研究表明,微血管损伤的证据可能与滑膜血管壁中发现的电子致密沉积物有关。然而,这些致密的沉积物不会对免疫球蛋白或补体进行染色,可能只是代表通过受损血管壁泄漏的蛋白质,如纤维蛋白原。

厚皮骨膜病的发病机制似乎截然不同。通过容积描记法和动静脉血氧差测量四肢的血流量是正常的,毛细血管镜显示血管很少,血管造影显示血流减慢,伴有节段性动脉狭窄。各种体液因子(如激素)被提出解释其发病机制,但很少有证据支持这种机制。例如,尽管受累患者具有肢端肥大症特征,但没有证据表明异位分泌过多的生长激素。

临床意义

已知最早的关于棍棒的描述是希波克拉底,他在五世纪时指出公元前。它与慢性脓胸的关系。他写道:“手上的指甲弯曲了;手指特别是在四肢处很烫。”

棍棒病和肥大性骨关节病很重要,因为它们通常与严重的潜在疾病相关。此外,由于棒状抽搐可能先于潜在疾病的任何其他证据,因此它可能是其他无症状病变的唯一线索。例如,它可以使无症状的肺部肿瘤得到早期识别和外科治疗。

文献回顾表明,75%至80%的病例与慢性肺部疾病相关;10%至15%与心血管疾病相关;5%至10%患有慢性肝病和胃肠道疾病;5%至10%患有其他疾病。

肺部疾病是最常见的原因(表44.1). 支气管或肺的原发或继发恶性肿瘤,以及胸膜、纵隔、胸腺和胸壁肿瘤,可能是最令人担忧的关联。但各种慢性肺部感染,包括肺脓肿、慢性脓胸、尘肺、慢性肺炎、囊性纤维化、慢性化脓性肺气肿、放线菌病和支气管扩张,也可以产生特征性的图片。据说,结节在无并发症的肺结核中并不常见,但可能发生在高达25%的继发性支气管扩张或慢性空化的病例中。更罕见的是,它出现在胸部畸形、主动脉瘤伴肺受压和膈肌神经源性肿瘤的患者中。

表44.1。与俱乐部相关的条件。

表44.1

与俱乐部相关的条件。

心血管疾病棍棒病和肥厚性骨关节病的病因排名第二(表44.1). 相关疾病包括紫绀型先天性心脏病(右向左分流疾病)、亚急性细菌性心内膜炎、慢性充血性心力衰竭、肺心病、心脏肿瘤、肺动静脉瘘和继发性红细胞增多症。

慢性肝脏和胃肠道疾病与棒状杆菌感染相关的疾病包括原发性和继发性胆汁性肝硬化、阿米巴肝脓肿、肝淀粉样变性、蛔虫病、疟疾、肠结核、慢性阿米巴痢疾、溃疡性结肠炎、局部肠炎、肠瘘、肠息肉病、腹部淋巴瘤以及鼻咽癌、食管癌、胃癌和结肠癌(表44.1).

其他关联包括甲状腺毒症(甲状腺肢端肥厚)、甲状旁腺功能亢进、妊娠、伴有淀粉样变的慢性骨髓炎、慢性肾盂肾炎、假肥厚性肌营养不良、血红蛋白病、慢性高原病(蒙氏病)、脊髓空洞症、肾癌、慢性粒细胞白血病以及砷等毒素的暴露,汞、二氧化硅、铍、磷和酒精(寓言44.1)。

不对称搏动通常表明局部血管疾病导致局部血流受损。上肢单侧棒状抽搐可能是由于主动脉弓异常、主动脉或锁骨下动脉瘤、动脉导管未闭肺动脉高压和肱动静脉瘤或瘘所致。罕见的是,它被描述为复发性肩关节脱位和上沟(Pancoast)肿瘤。脚趾抽搐而非手指抽搐表明主动脉缩窄。正中神经损伤后可见单指杵状突,很少伴有结节病。在其他健康的女性怀孕期间可能会发生复发性棒状抽搐。家族性球棒病没有临床意义(除非与厚皮骨膜病相关)。

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版权©1990,Butterworth Publishers,Reed Publishing的一个部门。
书架ID:NBK366PMID:21250207

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