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肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是一种形成于组织肝脏。它是最常见的儿童肝癌类型,通常影响3岁以下的儿童。

肝脏是人体最大的器官之一。它有两个叶,填充在胸腔内腹部的右上侧。肝脏的三个重要功能如下:

  • 制造胆汁帮助消化食物中的脂肪
  • 储存糖原(糖),身体利用糖原来获取能量
  • 过滤血液中的有害物质,使其通过粪便和尿液从体内排出
放大肝脏解剖;图中显示了肝脏的左右叶。图中还显示了胆管、胆囊、胃、脾、胰腺、小肠和结肠。
肝脏解剖。肝脏位于上腹部,靠近胃、肠、胆囊和胰腺。肝脏有一个右叶和一个左叶。每个叶被分为两个部分(未显示)。

在肝母细胞瘤中,组织学(癌细胞在显微镜下的外观)影响癌症的治疗方式。肝母细胞瘤的组织学可能是以下之一:

肝母细胞瘤的病因及危险因素

肝母细胞瘤是由肝细胞功能的某些变化引起的,特别是它们如何生长和分裂为新细胞。通常,细胞变化的确切原因尚不清楚。要了解有关癌症如何发展的更多信息,请参阅什么是癌症?

风险因素是任何增加患病机会的因素。并不是每个有一个或多个这些危险因素的儿童都会发展成肝母细胞瘤,并且在一些没有已知危险因素的孩子中也会发展成肝癌。如果您认为您的孩子可能有危险,请与您孩子的医生联系。

以下症状或条件是肝母细胞瘤的危险因素:

有患肝母细胞瘤风险的儿童可能会在出现任何症状之前进行癌症检查。从出生(或诊断出危险因素)到孩子4岁,每3个月进行一次腹部超声检查和测试,以检查α-脂肪蛋白(AFP)在血液中完成。

肝母细胞瘤的症状

儿童可能不会出现肝母细胞瘤症状,直到肿瘤变得更大了。如果您的孩子出现以下任何症状,请咨询您孩子的医生,这一点很重要:

  • 腹部肿块
  • 腹部肿胀
  • 腹部疼痛
  • 无故减肥
  • 食欲不振
  • 恶心和呕吐

这些症状可能由肝母细胞瘤以外的疾病引起。唯一知道的方法是去看孩子的医生。

肝母细胞瘤诊断试验

如果您的孩子有肝母细胞瘤的症状,医生需要查明这些症状是由癌症还是其他疾病引起的。医生会问你症状是什么时候开始的,你的孩子多久出现一次。他们还会询问您孩子的个人和家庭病史,并进行体检。根据这些结果,医生可能会建议进行诊断测试,以确定您的孩子是否患有肝母细胞瘤。这些测试的结果也将帮助您和您孩子的医生计划治疗。

以下测试和程序可用于诊断肝母细胞瘤:

血清肿瘤标志物试验

血清肿瘤标志物测试是测量体内器官、组织或肿瘤细胞释放到血液中的某些物质的数量。某些物质在血液中含量增加时与特定类型的癌症有关。这些被称为肿瘤标记物。患有肝癌的儿童血液中一种叫做β-人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)或蛋白质呼叫AFP。其他癌症,温和的肝脏肿瘤,以及某些非癌症条件,包括肝硬化肝炎,还可以增加AFP水平。

SMARCB1型基因检测

SMARCB1型基因测试是一种实验室测试,对血液或组织样本进行测试,以确定SMARCB1型基因。

全血细胞计数(CBC)

抽取血液样本并检查以下各项:

  • 数量红细胞,白细胞、和血小板
  • 红细胞中血红蛋白(携带氧气的蛋白质)的量
  • 血样中由红细胞组成的部分

肝功能测试

肝功能测试测量肝脏释放到血液中的某些物质的数量。一种物质的含量高于正常值可能是肝损伤或癌症的征兆。

血液化学研究

血液化学研究测量某些物质的含量,例如胆红素乳酸脱氢酶(LDH),通过体内器官和组织释放到血液中。物质含量异常(高于或低于正常值)可能是疾病的征兆。

钆磁共振成像(MRI)

MRI使用磁铁、无线电波和计算机来制作肝脏内部区域的一系列详细图片。一种叫做钆的物质是注入进入静脉。钆聚集在癌细胞周围,因此它们在图片中显示得更亮。这个过程也称为核MRI。

放大磁共振成像(MRI)扫描;这幅图显示了一个孩子躺在桌子上,桌子滑入核磁共振成像仪,核磁共振成像机会拍摄一系列人体内部区域的详细照片。
磁共振成像(MRI)扫描。孩子躺在一张桌子上,桌子滑入核磁共振成像仪,核磁共振成像机会拍摄一系列身体内部区域的详细照片。孩子在桌子上的位置取决于被成像的身体部位。

CT扫描(CAT扫描)

CT扫描使用与x射线机相连的计算机,从不同角度拍摄一系列人体内部区域的详细照片。可以将染料注入静脉或吞咽,以帮助器官或组织更清晰地显示出来。该程序也称为计算机断层扫描、计算机断层扫描或计算机轴向断层扫描。

在儿童肝癌中,通常会对胸部和腹部进行CT扫描。

要了解更多信息,请参阅计算机断层扫描(CT)与癌症.

放大计算机断层扫描;这张图显示了一个孩子躺在桌子上,通过CT扫描仪滑动,扫描仪会对身体内部区域拍摄一系列详细的x光照片。
计算机断层扫描。孩子躺在一张桌子上,桌子上的CT扫描仪可以扫描身体内部的一系列详细的x光照片。

超声波检查

超声波检查是一种将高能声波(超声波)从内部组织或器官上反弹并产生回声的过程。这些回声形成了人体组织的图像,称为声像图。在儿童肝癌中,通常会对腹部进行超声检查以检查大血管。

放大腹部超声;图中显示了一名儿童在腹部超声检查过程中躺在检查台上。图中,一名技术人员将一个换能器(一种能产生声波并从体内组织反弹的装置)压在腹部皮肤上。电脑屏幕上显示了一张声谱图(图片)。
腹部超声检查。连接到计算机上的超声波换能器被压在腹部皮肤上。换能器将声波从内部器官和组织上反射出来,产生回声,形成声谱图(计算机图像)。

胸部x光片

胸部x光片是肺部的x光片。x射线是一种高能辐射,可以通过身体照射到胶片上,拍下身体内部区域的照片。

活检

活组织检查是从肿瘤中取出组织样本,以便病理学家可以在显微镜下观察,以检查癌症的迹象。医生可以在同一活检过程中尽可能安全地切除肿瘤。

免疫组织化学

免疫组织化学应用抗体检查患者组织样本中的某些抗原(标记物)。抗体通常与或荧光染料。抗体与组织样本中的特定抗原结合后,酶或染料被激活,然后在显微镜下可以看到抗原。这种类型的测试用于检查基因 突变帮助诊断癌症,并帮助区分一种癌症和另一种癌症。此测试可用于查找INI1号机组基因。

获得第二个意见

您可能需要获得第二个意见,以确认您孩子的诊断和治疗计划。如果你寻求第二个意见,你需要从第一位医生那里获得重要的医学检测结果和报告,以便与第二位医生分享。第二位医生将检查病理学报告、幻灯片和扫描,然后再给出建议。他们可能会同意第一位医生的意见,建议改变或其他方法,或者提供更多关于孩子癌症的信息。

要了解有关选择医生和获取第二意见的更多信息,请参阅寻找癌症护理。您可以联系NCI癌症信息服务通过聊天、电子邮件或电话(英语和西班牙语)帮助寻找可以提供第二意见的医生或医院。有关您可能想在预约时提出的问题,请参阅向医生提问. 

肝母细胞瘤的预后因素

如果您的孩子被诊断出患有肝母细胞瘤,您可能会对癌症的严重程度以及您孩子的生存机会产生疑问。疾病可能的结果或过程称为预后。

肝母细胞瘤的预后取决于以下因素:

  • PRETEXT组
  • 肿瘤的大小
  • 肝母细胞瘤的类型是高分化胎儿(纯胎儿)还是小细胞未分化组织学
  • 癌症是否扩散到身体的其他部位,例如膈膜肺或某些大血管
  • 肝脏中是否有一个以上的肿瘤
  • 肿瘤周围的外层是否破裂
  • 癌症对化疗的反应
  • 癌症是否可以通过手术完全切除
  • 你的孩子能否接受肝移植
  • 治疗后AFP血水平是否下降
  • 您孩子的年龄
  • 癌症是刚被诊断出来还是治疗后复发

对于初次治疗后复发的肝母细胞瘤,预后取决于以下因素:

  • 肿瘤在体内何处复发
  • 最初用于治疗癌症的治疗类型

如果肿瘤较小,并且可以通过手术完全切除,则肝母细胞瘤可以治愈。

没有两个人是一样的,对治疗的反应可能会大不相同。您孩子的癌症护理团队最适合与您讨论您孩子的预后。

肝母细胞瘤的分期

癌症分期描述了癌症在体内的程度,尤其是癌症是否从最初形成的地方扩散到身体的其他部位。

在肝母细胞瘤中,使用PRETEXT和POSTTEXT组来代替分期计划治疗。检测、诊断和查明癌症是否扩散的测试和程序的结果用于确定PRETEXT和POSTEXT组。

肝母细胞瘤使用两种分组系统来决定肿瘤是否可以通过手术切除:

  • PRETEXT组描述肿瘤之前病人接受了任何治疗。
  • POSTTEXT组描述肿瘤之后患者接受了新辅助化疗等治疗。

对于这两种分组系统,肝脏被分为四个部分。PRETEXT组和POSTTEXT组取决于肝脏的哪些部位患有癌症。有四个PRETEXT和POSTTEXT组。

PRETEXT和POSTTEXT组I

放大肝脏PRETEXT和POSTTEXT I;这幅画显示了两个肝脏。虚线将每个肝脏分为四个大小大致相同的垂直部分。在第一个肝脏中,癌症显示在最左边的部分。在第二个肝脏中,癌症显示在最右边的部分。
肝脏PRETEXT和POSTTEXT I。在肝脏的一个部分发现癌症。相邻的三部分肝脏中没有癌症。

在第一组中,癌症发生在肝脏的一个部位。相邻的三部分肝脏中没有癌症。

PRETEXT和POSTTEXT II组

放大肝脏PRETEXT和POSTTEXT II;图中显示了五个肝脏。虚线将每个肝脏分为四个大小相同的垂直部分。左边的两个部分显示了第一个肝脏中的癌症。在第二个肝脏中,癌症显示在右侧的两个部分。在第三个肝脏的最左侧和最右侧部分显示癌症。在第四个肝脏中,癌症显示在左起第二部分。在第五个肝脏中,癌症显示在右起第二部分。
肝PRETEXT和POSTTEXT II。癌症发生在肝脏的一两个部位。相邻的两部分肝脏中没有癌症。

在第二组中,在肝脏的一个或两个部分发现癌症。相邻的两部分肝脏中没有癌症。

PRETEXT和POSTTEXT III组

放大肝脏PRETEXT和POSTTEXT III;图中显示了七个肝脏。虚线将每个肝脏分为四个大小相同的垂直部分。在第一个肝脏中,癌症显示在左边的三个部分。在第二个肝脏中,癌症显示在左侧的两个部分和最右侧的部分。在第三个肝脏中,癌症显示在最左边的部分和右边的两个部分。在第四个肝脏中,癌症显示在右侧的三个部分。在第五个肝脏中,癌症显示在两个中间部分。在第六个肝脏中,癌症显示在最左边的部分和从右边起的第二部分。在第七个肝脏中,癌症显示在最右边的部分和从左边起的第二部分。
肝脏PRETEXT和POSTTEXT III。在肝脏的三个部分发现癌症,其中一个部分没有癌症,或者在肝脏的两个部分发现癌,并且两个不相邻的部分没有癌症。

在第三组中,下列情况之一是正确的:

  • 癌症发生在肝脏的三个部位,其中一个部位没有癌症。
  • 癌症出现在肝脏的两个部分,两个不相邻的部分没有癌症。

PRETEXT和POSTTEXT IV组

放大肝脏PRETEXT和POSTTEXT IV;这幅画显示了两个肝脏。虚线将每个肝脏分为四个大小相同的垂直部分。第一个肝脏的四个部分都显示出癌症。在第二个肝脏中,左侧的两个部分显示癌症,右侧的两个区域显示癌点。
肝脏PRETEXT和POSTTEXT IV。在肝脏的所有四个部分都发现癌症。

在第四组中,在肝脏的所有四个部分都发现了癌症。

进展性和复发性肝母细胞瘤

肝母细胞瘤可以是一种进行性或难治性疾病。进行性肝母细胞瘤是一种持续生长、扩散或恶化的癌症。难治性肝母细胞瘤是一种对治疗无效的癌症。

复发性肝母细胞瘤是治疗后复发(复发)的癌症。癌症可能会复发于肝脏或转移的,转移的身体其他部位的肿瘤。将进行测试,以帮助确定癌症在体内的复发位置、是否扩散以及扩散距离。您孩子对复发性肝母细胞瘤的治疗方式取决于其扩散的程度。

要了解更多信息,请参阅复发性癌症:当癌症复发时.

肝母细胞瘤的治疗类型

儿童和青少年肝母细胞瘤有不同类型的治疗。您和您孩子的护理团队将共同决定治疗。我们会考虑很多因素,比如您孩子的整体健康状况,以及癌症是新诊断还是复发。

一名专门治疗儿童癌症的儿科肿瘤学家将监督治疗。这位儿科肿瘤学家与其他医疗机构合作,这些医疗机构是治疗肝母细胞瘤儿童的专家,专门从事某些医学领域。尤其重要的是,有一位具有肝脏手术经验的儿科外科医生,如果需要,他可以将患者送往肝脏移植项目。这可能包括以下专家和其他人员:

您孩子的治疗计划将包括有关癌症、治疗目标、治疗方案和可能的副作用的信息。在治疗开始前与孩子的护理团队讨论预期情况会很有帮助。有关每一步的帮助,请参阅我们的可下载小册子,癌症儿童:家长指南.

外科手术

在可能的情况下,通过手术切除癌症。可以进行的手术类型包括:

  • 肝部分切除术切除手术发现癌症的肝脏部分。切除的部分可能是楔形组织、整个肝叶或肝脏的较大部分,以及周围的少量正常组织。
  • 全肝切除和肝移植是通过手术切除整个肝脏,然后从捐赠者处移植健康的肝脏。当癌症没有扩散到肝脏以外,并且可以找到捐献的肝脏时,肝脏移植可能成为可能。如果患者必须等待捐赠的肝脏,则根据需要进行其他治疗。
  • 转移瘤切除术是指切除扩散到肝脏外的癌症的手术,如转移到邻近组织、肺部或大脑。

可以进行的手术类型取决于以下几点:

  • PRETEXT组和POSTTEXT组
  • 原发肿瘤的大小
  • 肝脏中是否有多个肿瘤
  • 癌症是否扩散到附近的大血管
  • 血液中AFP的水平
  • 肿瘤是否可以通过化疗缩小,以便通过手术切除
  • 是否需要肝移植

有时在手术前进行化疗以缩小肿瘤并使其更容易切除。这称为新辅助疗法。

在医生切除手术时可以看到的所有癌症后,一些患者可能会接受化疗或放射治疗,以杀死任何残留的癌细胞。为了降低癌症复发的风险,手术后给予的治疗被称为辅助治疗。

小心等待

观察等待是指在症状或体征出现或改变之前,不进行任何治疗而密切监测患者的状况。在肝母细胞瘤中,这种治疗仅用于通过手术完全切除的分化良好的小胎儿(纯胎儿)组织学肿瘤。

化疗

化疗(也称为化学疗法)使用药物来阻止癌细胞的生长,要么通过杀死细胞,要么通过阻止细胞分裂。化疗可以单独进行,也可以与其他类型的治疗一起进行,如放射治疗。

治疗肝母细胞瘤有两种化疗方法。

  • 全身化疗就是注入静脉的化疗。当以这种方式给药时,药物进入血液并能到达全身的癌细胞。
  • 区域化疗化疗是直接放在脑脊液器官或身体例如腹部。当以这种方式给药时,药物主要影响这些区域的癌细胞。

    肝动脉(向肝脏供血的主要动脉)的化学栓塞是一种局部化疗,用于治疗无法通过手术切除的肝母细胞瘤。抗癌药物通过导管(细管)注入肝动脉。这种药物与一种物质混合后会阻塞动脉,切断流向肿瘤的血液。大多数抗癌药物被困在肿瘤附近,只有少量药物到达身体的其他部位。阻塞可能是暂时的,也可能是永久性的,这取决于用于阻塞动脉的物质。肿瘤无法获得生长所需的氧气和营养。肝脏继续接受来自肝门静脉的血液,肝门静脉将血液从胃和肠输送到肝脏。这一过程也称为经动脉化疗栓塞,或TACE。

用于治疗肝母细胞瘤的化疗药物包括:

可以使用这些药物的组合。也可以使用此处未列出的其他化疗药物。

要了解更多有关化疗的工作原理、使用方法、常见副作用等的信息,请参阅癌症化疗.

放射治疗

放射治疗使用高能x射线或其他类型的辐射来杀死癌细胞或阻止其生长。放射治疗的方式取决于治疗的癌症类型和PRETEXT或POSTTEXT组。

肝母细胞瘤可采用外照射或内照射治疗。

  • 外照射治疗使用体外的机器向癌症患者的身体部位发送辐射。体外放射治疗用于治疗无法通过手术切除或已扩散到身体其他部位的肝母细胞瘤。
  • 内放射治疗使用放射性的密封在针头中的物质,种子直接放置在癌症内部或附近的导线或导管。

    放射栓塞是一种用于治疗肝母细胞瘤的内照射疗法。极少量的放射性物质附着在微小的珠子上,这些珠子通过一种名为导管的细管注入肝动脉(向肝脏供应血液的主要动脉)。这些珠子与一种物质混合,这种物质会阻塞动脉,切断流向肿瘤的血液。大部分辐射被困在肿瘤附近,以杀死癌细胞。这是为了缩小肿瘤或减轻症状,提高肝母细胞瘤儿童的生活质量。

要了解有关放射治疗及其副作用的更多信息,请参阅癌症的外照射治疗放射治疗副作用.

射频消融治疗

射频消融术使用针头直接插入皮肤或通过腹部切口到达肿瘤。高能无线电波加热针头和肿瘤,杀死癌细胞。射频消融正在被用于治疗复发性肝母细胞瘤。

临床试验

治疗临床试验是一项旨在帮助改进当前治疗方法或获取癌症患者新治疗信息的研究。由于儿童癌症罕见,因此应考虑参加临床试验。

使用我们的临床试验搜索寻找接受患者的NCI支持的癌症临床试验。你可以根据癌症的类型、患者的年龄和试验地点搜索试验。一些临床试验只对尚未开始治疗的患者开放。其他组织支持的临床试验可以在临床试验.gov网站。

要了解更多信息,请参阅患者和护理人员的临床试验信息.

靶向治疗

靶向治疗使用药物或其他物质来阻断特定酶、蛋白质或其他物质的作用分子参与癌细胞的生长和扩散。针对治疗后复发的肝母细胞瘤,目前正在研究靶向治疗。

要了解更多有关靶向治疗如何对抗癌症、进行靶向治疗时预期会发生什么以及靶向治疗的副作用的信息,请参见靶向治疗癌症.

新诊断肝母细胞瘤的治疗

对于新诊断的肝母细胞瘤,在诊断时可以通过手术切除的治疗方案可能包括:

  • 切除肿瘤的手术,然后联合化疗,用于上皮和胎儿组织学混合的肝母细胞瘤(胎儿组织学分化不好),或用于小细胞未分化组织学的侵袭性化疗
  • 对于胎儿组织学分化良好的肝母细胞瘤,手术切除肿瘤,然后观察等待或化疗

对于无法通过手术切除或在诊断时未切除的新诊断肝母细胞瘤的治疗方案可能包括:

  • 联合化疗缩小肿瘤,然后手术切除肿瘤
  • 联合化疗,然后进行肝移植
  • 对肝动脉进行化学栓塞或放射栓塞以缩小肿瘤,然后进行手术切除肿瘤
  • 如果肝脏中的肿瘤无法通过手术切除,但身体其他部位没有癌症迹象,那么治疗可能是肝脏移植

对于诊断时已扩散到身体其他部位的新诊断肝母细胞瘤,给予联合化疗以缩小肝脏肿瘤和扩散到身体其它部位的癌症。化疗后,进行成像测试,以检查肿瘤是否可以通过手术切除。

治疗方案可能包括:

  • 如果可以切除肝脏和身体其他部位的肿瘤(通常是肺结节),则需要进行手术切除肿瘤,然后进行化疗以杀死可能残留的癌细胞。
  • 如果身体其他部位的肿瘤无法切除,或无法进行肝移植,则可以进行化疗、肝动脉化疗栓塞或放射栓塞,或放射治疗。
  • 如果身体其他部位的肿瘤无法切除,或者患者不想手术,可以进行射频消融。

新诊断肝母细胞瘤的临床试验中的治疗方案包括:

  • 化疗与手术的临床试验

进展性或复发性肝母细胞瘤的治疗

进行性或复发性肝母细胞瘤的治疗可能包括以下内容:

  • 手术切除孤立的(单个或单独的)转移性肿瘤,包括或不包括化疗
  • 射频消融
  • 联合化疗
  • 肝移植

治疗的副作用和远期影响

有关癌症治疗期间开始的副作用的信息,请参阅我们的副作用第页。

癌症治疗后6个月或6个月后开始并持续数月或数年的问题被称为长期或晚期影响。癌症治疗的后期影响可能包括以下方面:

  • 影响肝功能或听力的身体问题
  • 情绪、情感、思维、学习或记忆的变化
  • 第二种癌症(新型癌症)

一些后期影响可以治疗或控制。与孩子的医生讨论癌症治疗对孩子的长期影响是很重要的。要了解更多信息,请参阅儿童癌症治疗的后期效果.

后续护理

当您的孩子接受治疗时,他们将进行后续测试或检查。为诊断癌症或找出治疗组而进行的一些测试可能会重复进行,以观察治疗效果如何。是否继续、改变或停止治疗的决定可能取决于这些测试的结果。

一些测试将在治疗结束后继续进行。这些测试的结果可以显示您孩子的状况是否发生了变化,或者癌症是否复发(复发)。

应对孩子的癌症

当孩子患癌症时,家庭的每个成员都需要支持。在这个困难时期照顾好自己很重要。向您孩子的治疗团队以及您的家庭和社区中的人寻求支持。要了解更多信息,请参阅儿童患癌症时对家庭的支持和小册子癌症儿童:家长指南.  

  • 更新时间:

如果您想复制部分或全部内容,请参阅NCI信息的重用有关版权和许可的指导。如果允许数字复制,请将国家癌症研究所作为来源,并使用原始产品的名称链接到原始NCI产品;例如,“成肝细胞瘤最初由国家癌症研究所出版。”