审查
.2011年12月3日；378(9807):1949-61.
doi:10.1016/S0140-6736（11）60052-4。
Epub 2011年6月28日。
特发性肺纤维化
附属公司
附属
- 1美国加州大学旧金山分校医学系，邮编：94143-0120。tking@medicine.ucsf.edu
剪贴板中的项目
审查
特发性肺纤维化
塔尔马奇·E·金等。
柳叶刀.
.
.2011年12月3日；378(9807):1949-61.
doi:10.1016/S0140-6736（11）60052-4。
Epub 2011年6月28日。
附属
- 1美国加州大学旧金山分校医学系，邮编：94143-0120。tking@medicine.ucsf.edu
剪贴板中的项目
摘要
特发性肺纤维化是一种毁灭性的、与年龄相关的、病因不明的肺部疾病，几乎没有治疗选择。这种疾病曾被认为是一种慢性炎症过程，但目前的证据表明，纤维化反应是由异常激活的肺泡上皮细胞（AECs）驱动的。这些细胞产生介质，通过常驻间充质细胞的增殖、循环纤维细胞的吸引和上皮-间充质转化的刺激，诱导成纤维细胞和肌成纤维细胞灶的形成。成纤维细胞和肌成纤维细胞病灶分泌过多的细胞外基质，主要是胶原蛋白，导致肺部结构瘢痕和破坏。特发性肺纤维化与衰老和异常上皮活化相关的机制尚不清楚；有证据表明，发育途径和表观遗传变化的异常重演起了一定作用。在这次研讨会上，我们回顾了有关特发性肺纤维化发病机制的临床过程、治疗方案和潜在机制的最新数据。
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